Middel til behandling af mukopolysakkaridose II (MPS II, Hunters syndrom). Idursulfase er fremstillet ved genteknologi.
Anvendelsesområder
Hunters syndrom (mukopolysaccharidose type II).
Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særlig indsigt i MPS II.
Dispenseringsform
Koncentrat til infusionsvæske, opløsning. 1 ml indeholder 2 mg idursulfase.
Doseringsforslag
Voksne og børn
- 0,5 mg/kg legemsvægt som i.v. infusion over 3 timer 1 gang ugentlig.
- Hvis der ikke forekommer infusionsrelaterede reaktioner, kan infusionstiden gradvis reduceres til 1 time.
Advarsel: Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet.
Børn og unge
-
Forsigtighed, ingen eller begrænset erfaring
0-5 årErfaring savnes ved behandling af børn under 5 år.
Forsigtighedsregler
- Bør gives med forsigtighed under luftvejssygdomme.
- Ved milde til moderate symptomer på overfølsomhed over for idursulfase kan der præmedicineres med antihistamin og/eller paracetamol/ibuprofen.
- Natriumindhold:
1 hætteglas indeholder 0,482 mmol natrium, som svarer til 28 mg natriumchlorid.
Bivirkninger
Registrerede bivirkninger |
||
| Systemorganklasse | Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger |
| Meget almindelige (> 10 %) | ||
| Mave-tarm-kanalen | Abdominalsmerter | Diarré, Kvalme, Opkastning |
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Temperaturstigning | |
| Immunsystemet | Urticaria | |
| Traumer, forgiftninger og behandlingskomplikationer | Infusions- eller injektionsrelaterede reaktioner | |
| Nervesystemet | Hovedpine | |
| Det reproduktive system og mammae | Smerter i brysterne | |
| Luftveje, thorax og mediastinum | Dyspnø, Stridor | |
| Hud og subkutane væv | Erytem | Hudkløe, Hududslæt |
| Vaskulære sygdomme | Flushing | |
| Almindelige (1-10 %) | ||
| Hjerte | Arytmier | Takykardi |
| Mave-tarm-kanalen | Hævelse eller misfarvning af tunge eller mundhule | |
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Hypoxi | |
| Immunsystemet | Ansigtsødem | |
| Traumer, forgiftninger og behandlingskomplikationer | Reaktioner på indstiksstedet | |
| Knogler, led, muskler og bindevæv | Artralgi | |
| Nervesystemet | Svimmelhed, Tremor | |
| Luftveje, thorax og mediastinum | Bronkospasme | Hoste |
| Vaskulære sygdomme | Cyanose, Hypertension, Hypotension, Perifere ødemer | |
| Ikke almindelige (0,1-1 %) | ||
| Luftveje, thorax og mediastinum | Takypnø | |
| Ikke kendt hyppighed | ||
| Immunsystemet | Anafylaktisk reaktion | |
Kliniske aspekter
- I klinisk praksis er infusionsrelaterede reaktioner de væsentligste.
- Der har været indberetninger om anafylaktoide/anafylaktiske reaktioner efter markedsføring af produktet.
- De bivirkninger, der blev rapporteret hos børn, svarede generelt til dem, der blev rapporteret hos voksne.
- Der henvises til produktresumeet for information om bivirkninger set i kliniske studier.
Graviditet
Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat.
Se også: Klassifikation - graviditet
Amning
Bloddonor
Doping
|
Ingen restriktioner |
Alkohol
Alkohol og Elaprase påvirker ikke hinanden.
Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger om genstandsgrænser.
Farmakodynamik
Analog til humant iduronat-2-sulfatase, som katalyserer nedbrydningen af glykosaminglycaner (GAG) og reducerer ophobningen heraf i mange celletyper og væv ved MPS II.
Farmakokinetik
- Metaboliseres ved peptidhydrolyse.
- Plasmahalveringstid ca. 45 minutter.
Holdbarhed og opbevaring
Tilberedning af infusionsvæske
- Den beregnede mængde koncentrat til infusionsvæske overføres til 100 ml isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske og blandes uden omrystning.
- Skal indgives gennem et infusionsfilter med 0,22 mikrometer porestørrelse.
Holdbarhed
- Opbevares i køleskab (2-8 ºC).
- Må ikke fryses.
- Efter perforering af et hætteglas er koncentrat til infusionsvæske kemisk holdbar i højst 8 timer ved 25 °C, men bør anvendes umiddelbart.
- Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk holdbar i højst 24 timer i køleskab (2-8 °C), men bør anvendes umiddelbart.
Indholds- og hjælpestoffer
| Lægemiddelform | Styrke | Indholdsstoffer | Hjælpestoffer |
|---|---|---|---|
| konc. til infusionsvæske, opl. | 2 mg/ml |
Andre
|
Firma
Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris | Pris enh. | Pris DDD. |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| (BEGR) | konc. til infusionsvæske, opl.
2 mg/ml
Elaprase |
085287 |
3 ml
|
23.370,05 | 7.790,02 |
Der kan forekomme forskelle mellem lægemiddelbeskrivelsen og indlægssedlen eller det myndighedsgodkendte produktresumé. Det skyldes, at Medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og medicinvirksomhedernes information med andre kilder. Lægemiddelbeskrivelsen og anden information i Medicin.dk’s produkter er til generel vejledning og kan ikke erstatte professionel medicinsk rådgivning.
Konsulter altid en læge eller anden sundhedsprofessionel ved spørgsmål om medicin, dosering eller behandling.
Læs mere om Brugervilkår og ansvar .
