Soliris®

L04AA25
 
 

Rekombinant humaniseret monoklonalt antistof til behandling af paroksystisk nocturnal hæmoglobinuri (PNH), atypisk hæmolytisk uræmisk syndrom (aHUS) og refraktær generaliseret myasthenia gravis (gMG). 

Anvendelsesområder

  • Paroksystisk nocturnal hæmoglobinuri (PNH)
  • Atypisk hæmolytisk uræmisk syndrom (aHUS)
  • Refraktær generaliseret myasthenia gravis (gMG)
  • Neuromyelitis optica spektrumsygdom (NMOSD)

Præparatet bør kun anvendes, når behandlingen forestås af læger med særligt kendskab til ovennævnte sygdomme. 

 

Medicinrådet har lavet en vurdering af præparatet.  

 

Dispenseringsform

Koncentrat til infusionsvæske, opløsning. 1 ml indeholder 10 mg eculizumab. 

Doseringsforslag

Paroksystisk nocturnal hæmoglobinuri (PNH) 

  • Voksne og børn med legemsvægt ≥ 40 kg
    • Initialdosis. 600 mg 1 gang ugentligt i 4 uger, efterfulgt af 900 mg i 5. uge.
    • Vedligeholdelsesdosis. 900 mg hver 14. dag +/- 2 dage.
  • Børn < 40 kg. Dosisreduktion, se produktresume.

 

Atypisk hæmolytisk uræmisk syndrom (aHUS), refraktær generaliseret myasthenia gravis (gMG) og neuromyelitis optica spektrumsygdom (NMOSD)  

  • Voksne og børn med legemsvægt ≥ 40 kg
    • Initialdosis. 900 mg 1 gang ugentligt i 4 uger, efterfulgt af 1.200 mg i 5.uge
    • Vedligeholdelsesdosis. 1.200 mg hver 14. dag +/- 2 dage.
  • Børn < 40 kg
    • aHUS. Dosisreduktion, se produktresume.
    • gMG og NMOSD. Erfaring savnes.

 

Bemærk: 

  • Gives som i.v. infusion over 25-45 minutter (voksne) og 1-4 timer (børn < 18 år). Ved uønskede reaktioner kan infusionshastigheden reduceres, men den samlede infusionstid skal være ≤ 2 timer (voksne) henholdsvis ≤ 4 timer (børn < 18 år).
  • Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet.
  • Behandling må ikke påbegyndes uden forudgående vaccination mod Neisseria meningitidis mindst 2 uger før første administration. (Ved nødvendig behandling inden for 2 uger efter vaccinationen skal der gives passende antibiotisk profylakse i 2 uger efter vaccinationen).

Kontraindikationer

Aktuel Neisseria meningitidis-infektion og patienter, som ikke er vaccineret mod Neisseria meningitidis

Forsigtighedsregler

Aktive systemiske infektioner. 

Bivirkninger

Systemorganklasse Potentielt alvorlige bivirkninger Oftest ikke alvorlige bivirkninger
Meget almindelige (> 10 %)
Nervesystemet Hovedpine
Almindelige (1-10 %)
Blod og lymfesystem Anæmi, Leukopeni
Mave-tarm-kanalen Abdominalsmerter Diarré, Kvalme, Opkastning, Smagsforstyrrelser
Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet Svimmelhed Temperaturstigning, Træthed
Infektioner og parasitære sygdomme Infektion i nedre luftveje Herpes labialis, Infektion i øvre luftveje, Influenzalignende symptomer
Knogler, led, muskler og bindevæv Artralgi Myalgi
Nervesystemet Tremor
Psykiske forstyrrelser Søvnløshed
Nyrer og urinveje Urinvejsinfektion
Luftveje, thorax og mediastinum Pneumoni Hoste, Nasopharyngitis, Orofaryngeale smerter
Hud og subkutane væv Alopeci Hudkløe, Hududslæt
Ikke almindelige (0,1-1 %)
Blod og lymfesystem Lymfopeni, Trombocytopeni
Hjerte Palpitationer
Øre og labyrint Tinnitus
Øjne Sløret syn
Mave-tarm-kanalen Peritonitis Dyspepsi, Gastroenteritis, Meteorisme, Obstipation
Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet Kraftesløshed, Kulderystelser
Immunsystemet Anafylaktisk reaktion, Hypersensitivitet Urticaria
Infektioner og parasitære sygdomme Absces, Infektioner, Sepsis, Svampeinfektioner, Virale infektioner
Traumer, forgiftninger og behandlingskomplikationer Infusions- eller injektionsrelaterede reaktioner Reaktioner og ubehag på indstiksstedet
Undersøgelser Nedsat hæmatokritværdi Forhøjede leverenzymer
Metabolisme og ernæring Nedsat appetit
Knogler, led, muskler og bindevæv Knoglesmerter, Muskelkramper, Rygsmerter, Smerter i ekstremiteter Hævede led, Nakkesmerter
Nervesystemet Paræstesier
Psykiske forstyrrelser Angst, Depression, Humørforstyrrelser
Nyrer og urinveje Hæmaturi, Nyrefunktionspåvirkning Cystitis, Dysuri
Det reproduktive system og mammae Brystsmerter
Luftveje, thorax og mediastinum Dyspnø Epistaxis, Nasal tilstopning, Rhinoré, Sinuitis
Hud og subkutane væv Cellulitis, Erytem, Purpura Tør hud, Øget svedtendens
Vaskulære sygdomme Hypertension, Hypotension, Septisk shock, Ødemer Hedeture
Sjældne (0,01-0,1 %)
Blod og lymfesystem Hæmolyse, Koagulationsforstyrrelser, Myelodysplastisk syndrom
Det endokrine system Thyroideapåvirkning
Øjne Øjenirritation
Mave-tarm-kanalen Gastro-øsofageal refluks, Gingivale smerter, Tandkødsbetændelse
Lever og galdeveje Icterus
Undersøgelser Positiv Coombs' test
Knogler, led, muskler og bindevæv Artritis
Benigne, maligne og uspecificerede neoplasmer Malignt melanom
Nervesystemet Trismus
Psykiske forstyrrelser Abnorme drømme
Det reproduktive system og mammae Menstruationsforstyrrelser
Hud og subkutane væv Dermatitis, Impetigo Pigmentforandringer i huden
Vaskulære sygdomme Hæmatom, Synkope

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.
Referencer: 1550, 3966, 4512

Se også Klassifikation - graviditet

 

Fertile kvinder og mænd

Kvinder i den fertile alder bør anvende sikker antikonception under behandlingen og i mindst 5 måneder efter afslutning af behandlingen. 

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data.

Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Donor skal sandsynligvis udmeldes af donorkorps).

Farmakodynamik

Eculizumab bindes til komplementprotein C5 og hæmmer derved den terminale komplementaktivering. Ved PNH hæmmes hermed komplimentmedieret hæmolyse, og ved aHUS komplimentmedieret mikroangiopati. 

Farmakokinetik

  • Humane antistoffer nedbrydes hovedsageligt til små peptider og aminosyrer.
  • Plasmahalveringstid ca. 11 dage.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Holdbarhed 

  • Opbevares i køleskab (2-8ºC) beskyttet mod lys.
  • Må ikke fryses.
  • Tåler opbevaring uden for køleskab i én enkelt periode på højst 3 dage. Efter denne periode kan produktet sættes tilbage i køleskabet.
  • Brugsfærdig infusionsvæske: Er kemisk holdbart i 24 timer opbevaret i køleskab (2-8ºC), men bør anvendes umiddelbart.

Indholdsstoffer

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris Pris enh.   Pris DDD.  
(BEGR) konc. til infusionsvæske, opl. 300 mg 102268
1 x 30 ml
46.156,85 1.538,56 9.845,74

Referencer

1550. SPC, Lægemiddelstyrelsen. 2019; , http://www.produktresume.dk (Lokaliseret 7. december 2021)


3966. SPC, EMA. European Medicines Agency. 2019; , https://www.ema.europa.eu/en/medicines/field_ema_web_categories%253Aname_field/Human/ema_group_types/ema_medicine (Lokaliseret 24. februar 2022)


4512. Miyasaka N, Miura O, Kawaguchi T et al. Pregnancy outcomes of patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria treated with eculizumab: a Japanese experience and updated review. Int J Hematol. 2016; 103(6):703-12, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26857155 (Lokaliseret 3. marts 2022)

 
 

Revisionsdato

16.04.2020. Priserne er dog gældende pr. mandag den 27. juni 2022
Der kan forekomme forskelle mellem lægemiddelbeskrivelsen og indlægssedlen. Det skyldes, at Medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og medicinproducentens information med andre kilder. Medicin.dk har det fulde ansvar for lægemiddelbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...