Generel information
Rekombinant humaniseret monoklonalt antistof til behandling af paroksystisk nocturnal hæmoglobinuri (PNH), atypisk hæmolytisk uræmisk syndrom (aHUS) og refraktær generaliseret myasthenia gravis (gMG).
Anvendelsesområder
- Paroksystisk nocturnal hæmoglobinuri (PNH)
- Atypisk hæmolytisk uræmisk syndrom (aHUS)
- Refraktær generaliseret myasthenia gravis (gMG)
- Neuromyelitis optica spektrumsygdom (NMOSD)
Præparatet bør kun anvendes, når behandlingen forestås af læger med særligt kendskab til ovennævnte sygdomme.
Medicinrådet har lavet en vurdering af præparatet.
Dispenseringsform
Koncentrat til infusionsvæske, opløsning. 1 ml indeholder 10 mg eculizumab.
Doseringsforslag
Paroksystisk nocturnal hæmoglobinuri (PNH)
- Voksne og børn med legemsvægt ≥ 40 kg
- Initialdosis. 600 mg 1 gang ugentligt i 4 uger, efterfulgt af 900 mg i 5. uge.
- Vedligeholdelsesdosis. 900 mg hver 14. dag +/- 2 dage.
- Børn < 40 kg. Dosisreduktion, se produktresume.
Atypisk hæmolytisk uræmisk syndrom (aHUS), refraktær generaliseret myasthenia gravis (gMG) og neuromyelitis optica spektrumsygdom (NMOSD)
- Voksne og børn med legemsvægt ≥ 40 kg
- Initialdosis. 900 mg 1 gang ugentligt i 4 uger, efterfulgt af 1.200 mg i 5.uge
- Vedligeholdelsesdosis. 1.200 mg hver 14. dag +/- 2 dage.
- Børn < 40 kg
- aHUS. Dosisreduktion, se produktresume.
- gMG og NMOSD. Erfaring savnes.
Bemærk:
- Gives som i.v. infusion over 25-45 minutter (voksne) og 1-4 timer (børn < 18 år). Ved uønskede reaktioner kan infusionshastigheden reduceres, men den samlede infusionstid skal være ≤ 2 timer (voksne) henholdsvis ≤ 4 timer (børn < 18 år).
- Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet.
- Behandling må ikke påbegyndes uden forudgående vaccination mod Neisseria meningitidis mindst 2 uger før første administration. (Ved nødvendig behandling inden for 2 uger efter vaccinationen skal der gives passende antibiotisk profylakse i 2 uger efter vaccinationen).
- Præparatets batch nr. skal anføres i patientjournalen jf. Liste over udvalgte biologiske lægemidler.
Kontraindikationer
Aktuel Neisseria meningitidis-infektion og patienter, som ikke er vaccineret mod Neisseria meningitidis.
Forsigtighedsregler
Aktive systemiske infektioner.
Natriumindhold
Den fortyndede i.v.-opløsning, indeholder 0,67 g natrium pr. 240 ml, svarende til 33,5 % af den WHO-anbefalede maksimale daglige indtagelse af 2 g natrium for en voksen.
Bivirkninger
| Systemorganklasse | Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger |
| Meget almindelige (> 10 %) | ||
| Nervesystemet | Hovedpine | |
| Almindelige (1-10 %) | ||
| Blod og lymfesystem | Anæmi, Leukopeni | |
| Mave-tarm-kanalen | Abdominalsmerter | Diarré, Kvalme, Opkastning, Smagsforstyrrelser |
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Temperaturstigning, Træthed | |
| Infektioner og parasitære sygdomme | Infektion i nedre luftveje | Herpes labialis, Infektion i øvre luftveje, Influenzalignende symptomer |
| Knogler, led, muskler og bindevæv | Artralgi | Myalgi |
| Nervesystemet | Svimmelhed, Tremor | |
| Psykiske forstyrrelser | Søvnløshed | |
| Nyrer og urinveje | Urinvejsinfektion | |
| Luftveje, thorax og mediastinum | Pneumoni | Hoste, Nasopharyngitis, Orofaryngeale smerter |
| Hud og subkutane væv | Alopeci | Hudkløe, Hududslæt |
| Ikke almindelige (0,1-1 %) | ||
| Blod og lymfesystem | Lymfopeni, Trombocytopeni | |
| Hjerte | Palpitationer | |
| Øre og labyrint | Tinnitus | |
| Øjne | Sløret syn | |
| Mave-tarm-kanalen | Peritonitis | Dyspepsi, Gastroenteritis, Meteorisme, Obstipation |
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Kraftesløshed, Kulderystelser | |
| Immunsystemet | Anafylaktisk reaktion, Hypersensitivitet | Urticaria |
| Infektioner og parasitære sygdomme | Absces, Infektioner, Sepsis, Svampeinfektioner, Virale infektioner | |
| Traumer, forgiftninger og behandlingskomplikationer | Infusions- eller injektionsrelaterede reaktioner | Reaktioner og ubehag på indstiksstedet |
| Undersøgelser | Nedsat hæmatokritværdi | Forhøjede leverenzymer |
| Metabolisme og ernæring | Nedsat appetit | |
| Knogler, led, muskler og bindevæv | Knoglesmerter, Muskelkramper, Rygsmerter, Smerter i ekstremiteter | Hævede led, Nakkesmerter |
| Nervesystemet | Paræstesier | |
| Psykiske forstyrrelser | Angst, Depression, Humørforstyrrelser | |
| Nyrer og urinveje | Hæmaturi, Nyrefunktionspåvirkning | Cystitis, Dysuri |
| Det reproduktive system og mammae | Brystsmerter | |
| Luftveje, thorax og mediastinum | Dyspnø | Epistaxis, Nasal tilstopning, Rhinoré, Sinuitis |
| Hud og subkutane væv | Cellulitis, Erytem, Purpura | Tør hud, Øget svedtendens |
| Vaskulære sygdomme | Hypertension, Hypotension, Septisk shock, Ødemer | Hedeture |
| Sjældne (0,01-0,1 %) | ||
| Blod og lymfesystem | Hæmolyse, Koagulationsforstyrrelser, Myelodysplastisk syndrom | |
| Det endokrine system | Thyroideapåvirkning | |
| Øjne | Øjenirritation | |
| Mave-tarm-kanalen | Gastro-øsofageal refluks, Gingivale smerter, Tandkødsbetændelse | |
| Lever og galdeveje | Icterus | |
| Undersøgelser | Positiv Coombs' test | |
| Knogler, led, muskler og bindevæv | Artritis | |
| Benigne, maligne og uspecificerede neoplasmer | Malignt melanom | |
| Nervesystemet | Trismus | |
| Psykiske forstyrrelser | Abnorme drømme | |
| Det reproduktive system og mammae | Menstruationsforstyrrelser | |
| Hud og subkutane væv | Dermatitis, Impetigo | Pigmentforandringer i huden |
| Vaskulære sygdomme | Hæmatom, Synkope | |
Graviditet
Se også Klassifikation - graviditet
Fertile kvinder og mænd
Kvinder i den fertile alder bør anvende sikker antikonception under behandlingen og i mindst 5 måneder efter afslutning af behandlingen.
Amning
Bloddonor
Farmakodynamik
Eculizumab bindes til komplementprotein C5 og hæmmer derved den terminale komplementaktivering. Ved PNH hæmmes hermed komplimentmedieret hæmolyse, og ved aHUS komplimentmedieret mikroangiopati.
Farmakokinetik
- Humane antistoffer nedbrydes hovedsageligt til små peptider og aminosyrer.
- Plasmahalveringstid ca. 11 dage.
Egenskaber, håndtering og holdbarhed
Holdbarhed
- Opbevares i køleskab (2-8ºC) beskyttet mod lys.
- Må ikke fryses.
- Tåler opbevaring uden for køleskab i én enkelt periode på højst 3 dage. Efter denne periode kan produktet sættes tilbage i køleskabet.
- Brugsfærdig infusionsvæske: Er kemisk holdbart i 24 timer opbevaret i køleskab (2-8ºC), men bør anvendes umiddelbart.
Indholds- og hjælpestoffer
| Lægemiddelform | Styrke | Indholdsstoffer | Udvalgte hjælpestoffer |
|---|---|---|---|
| konc. til infusionsvæske, opl. | 300 mg |
Andre
|
Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris | Pris enh. | Pris DDD. |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| (BEGR) | konc. til infusionsvæske, opl. 300 mg | 102268 |
1 x 30 ml
|
45.942,65 | 1.531,42 | 9.800,05 |
Referencer
4512. Miyasaka N, Miura O, Kawaguchi T et al. Pregnancy outcomes of patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria treated with eculizumab: a Japanese experience and updated review. Int J Hematol. 2016; 103(6):703-12, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26857155 (Lokaliseret 3. marts 2022)
1550. SPC, Lægemiddelstyrelsen. , http://www.produktresume.dk (Lokaliseret 17. marts 2023)
3966. SPC, EMA. European Medicines Agency. , https://www.ema.europa.eu/en/medicines/field_ema_web_categories%253Aname_field/Human/ema_group_types/ema_medicine (Lokaliseret 17. marts 2023)
