Cinryze

B06AC01
 
 

Anvendelsesområder

  • Behandling af akut anfald, og forebyggelse af anfald før indgreb, af hereditært angioødem type I og II hos patienter med C1-esteraseinhibitormangel.
  • Profylakse mod tilbagevendende anfald af hereditært angioødem type I og II.

 

C1-esteraseinhibitor bør kun anvendes, når behandlingen forestås af læger med særligt kendskab til ovennævnte lidelse og dens behandling. 

Dispenseringsform

Pulver og solvens til injektionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 500 enheder C1-esteraseinhibitor (human). 

Doseringsforslag

Behandling 

  • Voksne og børn 12-17 år
    • 1.000 enheder i.v. ved tegn på akut anfald.
    • Ved utilstrækkeligt respons efter 1 time gives yderligere 1.000 enheder i.v.
  • Børn 2-11 år
    • Legemsvægt > 25 kg
      • 1.000 enheder i.v. ved tegn på akut anfald.
      • Ved utilstrækkeligt respons efter 1 time gives yderligere 1.000 enheder i.v.
    • Legemsvægt 10- 25 kg
      • 500 enheder i.v. ved tegn på akut anfald.
      • Ved utilstrækkeligt respons efter 1 time gives yderligere 500 enheder i.v.
  • Bemærk: Ved alvorlige anfald, især laryngeale anfald, eller ved forsinket opstart af behandlingen kan 2. dosis gives tidligere end efter 1 time.

 

Regelmæssig profylakse 

  • Voksne og børn 12-17 år
    • Individuelt. Sædvanligvis 1.000 enheder i.v. hver 3. eller 4. dag.
  • Børn 6-11 år
    • Individuelt. Sædvanligvis 500 enheder i.v. hver 3. eller 4. dag.
  • Bemærk: Behov for fortsat profylakse bør vurderes regelmæssigt.

 

Profylakse inden medicinsk, dentalt eller kirurgisk indgreb 

  • Voksne og børn 12-17 år
    • 1.000 enheder i.v. tidligst 24 timer før et medicinsk, dentalt eller kirurgisk indgreb.
  • Børn 2-11 år
    • Legemsvægt > 25 kg
      • 1.000 enheder i.v. tidligst 24 timer før et medicinsk, dentalt eller kirurgisk indgreb.
    • Legemsvægt 10-25 kg
      • 500 enheder i.v. tidligst 24 timer før et medicinsk, dentalt eller kirurgisk indgreb.

 

Bemærk: 

  • Begrænset erfaring vedr. børn < 6 år.
  • Erfaring savnes vedr. børn < 2 år.

Forsigtighedsregler

  • Ved disposition for allergi bør antihistaminer og kortikosteroider gives profylaktisk.
  • Tæt observation tilrådes ved larynxødem.
  • Patienter med kendt risiko for trombose bør monitoreres omhyggeligt.

Bivirkninger

Bivirkninger set ved subkutan administration. 

Systemorganklasse Potentielt alvorlige bivirkninger Oftest ikke alvorlige bivirkninger
Meget almindelige (> 10 %)
Traumer, forgiftninger og behandlingskomplikationer Reaktioner på indstiksstedet
Luftveje, thorax og mediastinum Nasopharyngitis
Almindelige (1-10 %)
Immunsystemet Allergiske reaktioner  (urticaria, hudkløe, hududslæt)
Nervesystemet Svimmelhed
Sjældne (0,01-0,1 %)
Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet Temperaturstigning*
Immunsystemet Anafylaktisk reaktion  (fx takykardi, hyper- eller hypotension, dyspnø, flushing)*
Meget sjældne (< 0,01 %)
Vaskulære sygdomme Kredsløbskollaps*

* Disse bivirkninger er set ved langsom i.v.- eller infusionsbehandling.  

Graviditet

Må kun anvendes under visse forudsætninger.
Må kun anvendes under visse forudsætninger.

Baggrund: Der er ingen humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Fysiologisk molekyle, og risikoen for uønsket fosterpåvirkning skønnes lav. Kan anvendes ved alvorligt angioødem. 

Se også Klassifikation - graviditet 

Referencer: 3711, 4354

Amning

Kan om nødvendigt anvendes.
Kan om nødvendigt anvendes. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Baggrund: Der er ingen data for udskillelse i modermælken. Der er tale om et fysiologisk molekyle, og risikoen for uønsket påvirkning af det ammede barn skønnes lav.  


Se endvidere

Bloddonor

Bloddoner
Må ikke tappes. Donors tappeegnethed skal vurderes af læge.

Doping

Ingen restriktioner

Ingen restriktioner 

Alkohol

Alkohol: Alkohol og Cinryze påvirker ikke hinanden.Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger.

Alkohol og Cinryze påvirker ikke hinanden. 

Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger

Farmakodynamik

  • Substituerer manglende C1-esteraseinhibitoraktivitet.
  • C1-esteraseinhibitor er en serinproteaseinhibitor (serpin), som hæmmer komplementaktivering via C1 i den klassiske aktiveringsvej.
  • Desuden hæmmer C1-esteraseinhibitor kontaktaktivering af koagulation og fibrinolyse ved inaktivering af koagulationsfaktor XIIa og kallikrein, hvorved dannelse af det vasoaktive peptid bradykinin modvirkes.

Farmakokinetik

I.v. -administration 

  • Maksimal plasmakoncentration efter ca. 0,8 time.
  • Plasmahalveringstid ca. 36 timer, lidt kortere hos børn og patienter med alvorlige anfald.

 

S.c. -administration 

  • Absorberes langsomt.
  • Maksimal plasmakoncentration efter ca. 59 timer.
  • Plasmahalveringstid ca. 69 timer
  • Steady state efter ca. 3 ugers behandling.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Håndtering og holdbarhed

Tilberedning af injektionsvæske 

  • Pulveret i et hætteglas opløses i medfølgende solvens. Se medfølgende brugsvejledning.


Forligelighed 

  • Må ikke blandes med andre farmaka.


Holdbarhed 

  • Brugsfærdig opløsning er kemisk stabil i 3 timer, men bør anvendes umiddelbart.

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris Pris enh.   Pris DDD.  
(BEGR) pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 500 enheder 136121
2 stk.
14.368,90 7.184,45 20.124,51

Referencer

3711. Janusinfo. Janusmed (Fosterpåverkan). Region Stochholm. 2021, https://janusmed.se/fosterpaverkan (Lokaliseret 22. februar 2022)


4354. Hakl R, Kuklínek P, Krmová I et al. Treatment of Hereditary Angioedema Attacks with Icatibant and Recombinant C1 Inhibitor During Pregnancy. J Clin Immunol. 2018; 38:810-5, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30280305 (Lokaliseret 3. marts 2022)

 
 

Revisionsdato

14.12.2022. Priserne er dog gældende pr. mandag den 18. september 2023
Der kan forekomme forskelle mellem lægemiddelbeskrivelsen og indlægssedlen. Det skyldes, at Medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og medicinproducentens information med andre kilder. Medicin.dk har det fulde ansvar for lægemiddelbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...