Cinryze

Pulver og solvens til injektionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 500 enheder C1-inhibitor (human). 

Behandling 

• Voksne og børn 12-17 år
  • 1.000 enheder i.v. ved tegn på akut anfald.
  • Ved utilstrækkeligt respons efter 1 time gives yderligere 1.000 enheder i.v.
• Børn 2-11 år
  • Legemsvægt > 25 kg
    • 1.000 enheder i.v. ved tegn på akut anfald.
    • Ved utilstrækkeligt respons efter 1 time gives yderligere 1.000 enheder i.v.
  • Legemsvægt 10- 25 kg
    • 500 enheder i.v. ved tegn på akut anfald.
    • Ved utilstrækkeligt respons efter 1 time gives yderligere 500 enheder i.v.
• Bemærk: Ved alvorlige anfald, især laryngeale anfald, eller ved forsinket opstart af behandlingen kan 2. dosis gives tidligere end efter 1 time.

Regelmæssig profylakse 

• Voksne og børn 12-17 år
  • Individuelt. Sædvanligvis 1.000 enheder i.v. hver 3. eller 4. dag.
• Børn 6-11 år
  • Individuelt. Sædvanligvis 500 enheder i.v. hver 3. eller 4. dag.
• Bemærk: Behov for fortsat profylakse bør vurderes regelmæssigt.

Profylakse inden medicinsk, dentalt eller kirurgisk indgreb 

• Voksne og børn 12-17 år
  • 1.000 enheder i.v. tidligst 24 timer før et medicinsk, dentalt eller kirurgisk indgreb.
• Børn 2-11 år
  • Legemsvægt > 25 kg
    • 1.000 enheder i.v. tidligst 24 timer før et medicinsk, dentalt eller kirurgisk indgreb.
  • Legemsvægt 10-25 kg
    • 500 enheder i.v. tidligst 24 timer før et medicinsk, dentalt eller kirurgisk indgreb.

Bemærk: 

• Begrænset erfaring vedr. børn < 6 år.
• Erfaring savnes vedr. børn < 2 år.

• Ved disposition for allergi bør antihistaminer og kortikosteroider gives profylaktisk.
• Tæt observation tilrådes ved larynxødem.
• Patienter med kendt risiko for trombose bør monitoreres omhyggeligt.

Baggrund: Der er ingen humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Fysiologisk molekyle, og risikoen for uønsket fosterpåvirkning skønnes lav. Kan anvendes ved alvorligt angioødem. 

Se også Klassifikation - graviditet. 

Baggrund: Der er ingen data for udskillelse i modermælken. Der er tale om et fysiologisk molekyle, og risikoen for uønsket påvirkning af det ammede barn skønnes lav.  

• Substituerer manglende C1-inhibitoraktivitet.
• C1-esterase-inhibitor er en serinproteaseinhibitor (serpin), som hæmmer komplementaktivering via C1 i den klassiske aktiveringsvej.
• Desuden hæmmer C1-inhibitor kontaktaktivering af koagulation og fibrinolyse ved inaktivering af koagulationsfaktor XIIa og kallikrein, hvorved dannelse af det vasoaktive peptid bradykinin modvirkes.

I.v. -administration 

• Maksimal plasmakoncentration efter ca. 0,8 time.
• Plasmahalveringstid ca. 36 timer, lidt kortere hos børn og patienter med alvorlige anfald.

S.c. -administration 

• Absorberes langsomt.
• Maksimal plasmakoncentration efter ca. 59 timer.
• Plasmahalveringstid ca. 69 timer
• Steady state efter ca. 3 ugers behandling.

Tilberedning af injektionsvæske 

• Pulveret i et hætteglas opløses i medfølgende solvens. Se medfølgende brugsvejledning.

Forligelighed 

• Må ikke blandes med andre farmaka.

Holdbarhed 

• Brugsfærdig opløsning er kemisk stabil i 3 timer, men bør anvendes umiddelbart.