Yderligere information
Generel information

Anvendelsesområder

- Behandling af akut anfald, og forebyggelse af anfald før indgreb, af hereditært angioødem type I og II hos patienter med C1-esteraseinhibitormangel.
- Profylakse mod tilbagevendende anfald af hereditært angioødem type I og II.
C1-esteraseinhibitor bør kun anvendes, når behandlingen forestås af læger med særligt kendskab til ovennævnte lidelse og dens behandling.
Dispenseringsform

Pulver og solvens til injektionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 500 enheder C1-esteraseinhibitor (human).
Doseringsforslag

Behandling
- Voksne og børn 12-17 år
- 1.000 enheder i.v. ved tegn på akut anfald.
- Ved utilstrækkeligt respons efter 1 time gives yderligere 1.000 enheder i.v.
- Børn 2-11 år
- Legemsvægt > 25 kg
- 1.000 enheder i.v. ved tegn på akut anfald.
- Ved utilstrækkeligt respons efter 1 time gives yderligere 1.000 enheder i.v.
- Legemsvægt 10- 25 kg
- 500 enheder i.v. ved tegn på akut anfald.
- Ved utilstrækkeligt respons efter 1 time gives yderligere 500 enheder i.v.
- Legemsvægt > 25 kg
- Bemærk: Ved alvorlige anfald, især laryngeale anfald, eller ved forsinket opstart af behandlingen kan 2. dosis gives tidligere end efter 1 time.
Regelmæssig profylakse
- Voksne og børn 12-17 år
- Individuelt. Sædvanligvis 1.000 enheder i.v. hver 3. eller 4. dag.
- Børn 6-11 år
- Individuelt. Sædvanligvis 500 enheder i.v. hver 3. eller 4. dag.
- Bemærk: Behov for fortsat profylakse bør vurderes regelmæssigt.
Profylakse inden medicinsk, dentalt eller kirurgisk indgreb
- Voksne og børn 12-17 år
- 1.000 enheder i.v. tidligst 24 timer før et medicinsk, dentalt eller kirurgisk indgreb.
- Børn 2-11 år
- Legemsvægt > 25 kg
- 1.000 enheder i.v. tidligst 24 timer før et medicinsk, dentalt eller kirurgisk indgreb.
- Legemsvægt 10-25 kg
- 500 enheder i.v. tidligst 24 timer før et medicinsk, dentalt eller kirurgisk indgreb.
- Legemsvægt > 25 kg
Bemærk:
- Begrænset erfaring vedr. børn < 6 år.
- Erfaring savnes vedr. børn < 2 år.
Forsigtighedsregler

- Ved disposition for allergi bør antihistaminer og kortikosteroider gives profylaktisk.
- Tæt observation tilrådes ved larynxødem.
- Patienter med kendt risiko for trombose bør monitoreres omhyggeligt.
Bivirkninger

Bivirkninger set ved subkutan administration.
Systemorganklasse | Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger |
Meget almindelige (> 10 %) | ||
Traumer, forgiftninger og behandlingskomplikationer | Reaktioner på indstiksstedet | |
Luftveje, thorax og mediastinum | Nasopharyngitis | |
Almindelige (1-10 %) | ||
Immunsystemet | Allergiske reaktioner (urticaria, hudkløe, hududslæt) | |
Nervesystemet | Svimmelhed | |
Sjældne (0,01-0,1 %) | ||
Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Temperaturstigning* | |
Immunsystemet | Anafylaktisk reaktion (fx takykardi, hyper- eller hypotension, dyspnø, flushing)* | |
Meget sjældne (< 0,01 %) | ||
Vaskulære sygdomme | Kredsløbskollaps* |
* Disse bivirkninger er set ved langsom i.v.- eller infusionsbehandling.
Graviditet

Baggrund: Der er ingen humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Fysiologisk molekyle, og risikoen for uønsket fosterpåvirkning skønnes lav. Kan anvendes ved alvorligt angioødem.
Amning

Baggrund: Der er ingen data for udskillelse i modermælken. Der er tale om et fysiologisk molekyle, og risikoen for uønsket påvirkning af det ammede barn skønnes lav.
Bloddonor

Doping

Ingen restriktioner |
Alkohol

Alkohol og Cinryze påvirker ikke hinanden.
Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger.
Farmakodynamik

- Substituerer manglende C1-esteraseinhibitoraktivitet.
- C1-esteraseinhibitor er en serinproteaseinhibitor (serpin), som hæmmer komplementaktivering via C1 i den klassiske aktiveringsvej.
- Desuden hæmmer C1-esteraseinhibitor kontaktaktivering af koagulation og fibrinolyse ved inaktivering af koagulationsfaktor XIIa og kallikrein, hvorved dannelse af det vasoaktive peptid bradykinin modvirkes.
Farmakokinetik

I.v. -administration
- Maksimal plasmakoncentration efter ca. 0,8 time.
- Plasmahalveringstid ca. 36 timer, lidt kortere hos børn og patienter med alvorlige anfald.
S.c. -administration
- Absorberes langsomt.
- Maksimal plasmakoncentration efter ca. 59 timer.
- Plasmahalveringstid ca. 69 timer
- Steady state efter ca. 3 ugers behandling.
Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Tilberedning af injektionsvæske
- Pulveret i et hætteglas opløses i medfølgende solvens. Se medfølgende brugsvejledning.
Forligelighed
- Må ikke blandes med andre farmaka.
Holdbarhed
- Brugsfærdig opløsning er kemisk stabil i 3 timer, men bør anvendes umiddelbart.
Indholds- og hjælpestoffer

Lægemiddelform | Styrke | Indholdsstoffer | Udvalgte hjælpestoffer |
---|---|---|---|
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. | 500 enheder |
Andre
|
Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris | Pris enh. | Pris DDD. |
---|---|---|---|---|---|---|---|
(BEGR) | pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 500 enheder | 136121 |
2 stk.
|
14.368,90 | 7.184,45 | 20.124,51 |
Referencer

3711. Janusinfo. Janusmed (Fosterpåverkan). Region Stochholm. 2021, https://janusmed.se/fosterpaverkan (Lokaliseret 22. februar 2022)
4354. Hakl R, Kuklínek P, Krmová I et al. Treatment of Hereditary Angioedema Attacks with Icatibant and Recombinant C1 Inhibitor During Pregnancy. J Clin Immunol. 2018; 38:810-5, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30280305 (Lokaliseret 3. marts 2022)

