Yderligere information
Relevante links

Anvendelsesområder

- Akut anfald af hereditært angioødem. Anfaldsprofylakse af hereditært angioødem regelmæssigt og inden medicinsk, dentalt eller kirurgisk indgreb.
- Anvendes ved alvorlige og tilbagevendende anfald af hereditært angioødem, når oral profylakse ikke tolereres eller er utilstrækkelig.
C1-inhibitor bør kun anvendes, når behandlingen forestås af læger med særligt kendskab til ovennævnte lidelse og dens behandling.
Dispenseringsform

Pulver og solvens til injektionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 500 enheder C1-inhibitor (human).
Doseringsforslag

Behandling
- Voksne og børn 12-17 år
- 1.000 enheder i.v. ved tegn på akut anfald.
- Ved utilstrækkeligt respons efter 1 time gives yderligere 1.000 enheder i.v.
- Børn 2-11 år
- Legemsvægt > 25 kg
- 1.000 enheder i.v. ved tegn på akut anfald.
- Ved utilstrækkeligt respons efter 1 time gives yderligere 1.000 enheder i.v.
- Legemsvægt 10- 25 kg
- 500 enheder i.v. ved tegn på akut anfald.
- Ved utilstrækkeligt respons efter 1 time gives yderligere 500 enheder i.v.
- Legemsvægt > 25 kg
- Bemærk: Ved alvorlige anfald, især laryngeale anfald, eller ved forsinket opstart af behandlingen kan 2. dosis gives tidligere end efter 1 time.
Regelmæssig profylakse
- Voksne og børn 12-17 år
- Individuelt. Sædvanligvis 1.000 enheder i.v. hver 3. eller 4. dag.
- Børn 6-11 år
- Individuelt. Sædvanligvis 500 enheder i.v. hver 3. eller 4. dag.
- Bemærk: Behov for fortsat profylakse bør vurderes regelmæssigt.
Profylakse inden medicinsk, dentalt eller kirurgisk indgreb
- Voksne og børn 12-17 år
- 1.000 enheder i.v. tidligst 24 timer før et medicinsk, dentalt eller kirurgisk indgreb.
- Børn 2-11 år
- Legemsvægt > 25 kg
- 1.000 enheder i.v. tidligst 24 timer før et medicinsk, dentalt eller kirurgisk indgreb.
- Legemsvægt 10-25 kg
- 500 enheder i.v. tidligst 24 timer før et medicinsk, dentalt eller kirurgisk indgreb.
- Legemsvægt > 25 kg
Bemærk:
- Begrænset erfaring vedr. børn < 6 år.
- Erfaring savnes vedr. børn < 2 år.
Forsigtighedsregler

- Ved disposition for allergi bør antihistaminer og kortikosteroider gives profylaktisk.
- Tæt observation tilrådes ved larynxødem.
- Patienter med kendt risiko for trombose bør monitoreres omhyggeligt.
Bivirkninger

Almindelige (1-10%) | Hovedpine.
Hududslæt. |
Ikke almindelige (0,1-1%) | Hyperglykæmi.
Paræstesier. Dyb venetrombose. |
Sjældne (0,01-0,1%) | Allergiske reaktioner, Anafylaktisk reaktion. |
Meget sjældne (< 0,01%) | Kredsløbskollaps. |
Graviditet

Baggrund: Der er ingen humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Fysiologisk molekyle, og risikoen for uønsket fosterpåvirkning skønnes lav. Kan anvendes ved alvorligt angioødem.
Amning

Baggrund: Der er ingen data for udskillelse i modermælken. Der er tale om et fysiologisk molekyle, og risikoen for uønsket påvirkning af det ammede barn skønnes lav.
Bloddonor

Farmakodynamik

- Substituerer manglende C1-inhibitoraktivitet.
- C1-esterase-inhibitor er en serinproteaseinhibitor (serpin), som hæmmer komplementaktivering via C1 i den klassiske aktiveringsvej.
- Desuden hæmmer C1-inhibitor kontaktaktivering af koagulation og fibrinolyse ved inaktivering af koagulationsfaktor XIIa og kallikrein, hvorved dannelse af det vasoaktive peptid bradykinin modvirkes.
Farmakokinetik

- Biotilgængelighed ca. 100%.
- Maksimal plasmakoncentration efter ca. 0,8 timer.
- Plasmahalveringstid ca. 36 timer.
Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Tilberedning af injektionsvæske
- Pulveret i et hætteglas opløses i medfølgende solvens. Se medfølgende brugsvejledning.
Forligelighed
- Må ikke blandes med andre farmaka.
Holdbarhed
- Brugsfærdig opløsning er kemisk stabil i 3 timer, men bør anvendes umiddelbart.
Indholdsstoffer

Hjælpestoffer

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris i kr. | Pris DDD |
---|---|---|---|---|---|---|
(BEGR) | pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 500 enheder | 136121 |
2 stk.
|
15.617,45 | 21.873,18 |
Referencer
3711. Janusinfo. JanusInfo. http://janusinfo.se. 2019; , https://janusinfo.se/beslutsstod/janusmedfosterpaverkan.4.72866553160e98a7ddf1ce6.html (Lokaliseret 1. juli 2019)
4354. Hakl R, Kuklínek P, Krčmová I et al. Treatment of Hereditary Angioedema Attacks with Icatibant and Recombinant C1 Inhibitor During Pregnancy. J Clin Immunol. 2018; 38:810-5, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30280305 (Lokaliseret 18. februar 2019)

