B
Blod og bloddannende organer
C1-esteraseinhibitorer
B06AC
C1-esteraseinhibitor er et glykoprotein, der findes i plasma i en koncentration på ca. 0,25 mg/ml svarende til 1 IE/ml. C1-esteraseinhibitor er en serinproteaseinhibitor (serpin), som hæmmer aktivering af komplementsystemet via den klassiske aktiveringsvej og desuden blokerer for kontaktfaktoraktivering af koagulation og fibrinolyse ved inaktivering af koagulationsfaktor XII og kallikrein. Herved modvirkes dannelse af det vasoaktive peptid bradykinin.
Ved hereditært angioødem, som skyldes mangel på C1-esteraseinhibitor, ses effekt af substitutionsbehandling i løbet af ½-2 timer.
C1-esteraseinhibitor fremstilles, dels som plasmaderiveret koncentrat, dels som et rekombinant produkt (conestat alfa), der udvindes af mælken fra transgene kaniner.
Anvendelsesområder
- Akut behandling af hereditært angioødem.
- Se endvidere arveligt angioødem.
Præparater
| Indholdsstof | Navn og firma | Dispform og styrke | Pakning | Pris enh. | Pris DDD |
|---|---|---|---|---|---|
| C1-esteraseinhibitor (human) | Berinert® CSL Behring
|
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 1500 IE | 1 stk. | 23.453,45 | 21.898,65 |
| C1-esteraseinhibitor (human) | Berinert® CSL Behring
|
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 2000 IE | 1 stk. | 31.265,65 | 21.879,39 |
| C1-esteraseinhibitor (human) | Berinert® CSL Behring
|
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 3000 IE | 1 stk. | 46.890,05 | 21.880,56 |
| C1-esteraseinhibitor (human) | Berinert® CSL Behring
|
pulver og solvens til injektions- og infusionsvæske 500 IE | 1 stk. | 7.829,05 | 21.930,11 |
| C1-esteraseinhibitor (human) | Cinryze Takeda Pharma
|
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 500 enheder | 2 stk. | 7.211,33 | 20.199,79 |
| Conestat alfa | Ruconest Pharming Group
|
pulver til injektionsvæske, opl. 2100 U | 1 htgl | 12.832,60 | 8.555,07 |
| Conestat alfa | Ruconest Pharming Group
|
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 2100 E | 1 stk. | 12.832,60 | 21.387,67 |
Referencer
5473. Paula J Busse, Sandra C Christiansen. Hereditary Angioedema. N Engl J Med. 2020; 382(12):1136-48, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32187470/ (Lokaliseret 9. marts 2022)
5472. Hilary J Longhurst, Konrad Bork. Hereditary angioedema: an update on causes, manifestations and treatment. Br J Hosp Med (Lond). 2019; 80(7):391-98, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31283393/ (Lokaliseret 9. marts 2022)
