Generel information
Koncentreret plasmafraktion fra humant blod, der indeholder von Willebrand-faktor-aktivitet (VWF) og lav koncentration af koagulationsfaktor VIII (FVIII), VWF/FVIII-ratio ≥ 10:1.
Anvendelsesområder
- Behandling og profylakse af blødninger samt sikring af kirurgiske indgreb hos patienter med von Willebrands sygdom, når behandling med desmopressin ikke er tilstrækkelig eller er kontraindiceret.
- Bør ikke anvendes til behandling af hæmofili A.
Behandlingen bør foretages i samarbejde med et hæmofilicenter.
Dispenseringsform
Pulver og solvens til injektionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 1.000 IE von Willebrand-faktor.
Doseringsforslag
Individuel i.v. dosering i henhold til bestemmelser af af koagulationsfaktor VIII og mængden af von Willebrand-faktor i patientens plasma.
Bemærk:
- Ved svære blødninger gives samtidig faktor VIII-præparat i forbindelse med første dosis.
- Infusionshastighed højst 4 ml/minut.
- Begrænset erfaring vedr. børn i alderen 6-12 år.
- Erfaring savnes vedr. børn < 6 år.
Forsigtighedsregler
- Allergiske overfølsomhedsreaktioner er mulige. Patienterne bør informeres om tegn på overfølsomhedsreaktioner, herunder urticaria, generaliseret urticaria, trykken for brystet, hvæsende vejrtrækning, hypotension og anafylaksi. I tilfælde af anafylaktisk shock skal standard medicinsk behandling for shock iværksættes.
- Patienter med risiko for trombose bør overvåges for tidlige tegn på trombose.
- Ved høje niveauer af neutraliserende antistoffer mod von Willebrand-faktor (inhibitorer) kan det forekomme, at behandling med von Willebrand-faktor ikke er effektiv og er forbundet med risiko for anafylaktisk reaktion.
- Især type 3-patienter kan udvikle neutraliserende antistoffer mod von Willebrand-faktor (inhibitorer).
Bivirkninger
| Systemorganklasse | Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger |
| Ikke almindelige (0,1-1 %) | ||
| Hjerte | Takykardi | |
| Mave-tarm-kanalen | Kvalme, Opkastning | |
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Letargi | Kuldegysninger |
| Immunsystemet | Allergiske reaktioner, Anafylaktisk reaktion, Angioødem | Urticaria |
| Traumer, forgiftninger og behandlingskomplikationer | Ubehag på indstiksstedet | |
| Nervesystemet | Paræstesier | Hovedpine |
| Psykiske forstyrrelser | Rastløshed | |
| Luftveje, thorax og mediastinum | Stridor | Oppression |
| Hud og subkutane væv | Rødme | |
| Vaskulære sygdomme | Hypotension | |
| Sjældne (0,01-0,1 %) | ||
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Feber | |
| Meget sjældne (< 0,01 %) | ||
| Undersøgelser | Udvikling af antistoffer | |
Graviditet
Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut.
Amning
Baggrund: Der er ingen kvantitative data for udskillelse i modermælk. Det skønnes ikke sandsynligt, at barnet eksponeres systemisk for klinisk betydende mængder af lægemidlet.
Bloddonor
Alkohol
Alkohol og Willfact påvirker ikke hinanden.
Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger.
Farmakodynamik
Hæmostatisk funktion via virkning på trombocytadhæsion til det vaskulære subendotel og som kofaktor i det interne koagulationssystem.
Farmakokinetik
- Maksimal plasmakoncentration efter ½-1 time.
- Plasmahalveringstid 8-14 timer.
Egenskaber, håndtering og holdbarhed
Egenskaber
- Specifik aktivitet (før albumintilsætning):
- ≥ 60 IE VWF:RCo/mg protein for 1.000 IE von Willebrand-faktor
- Faktor VIII (human)-indhold:
- ≤ 10 IE pr. 100 IE VWF:RCo.
Håndtering
Tilberedning af injektionsvæske
- Indholdet af et hætteglas opløses i medfølgende solvens.
- Se endvidere medfølgende brugsvejledning.
Forligelighed ved infusion
- Må ikke blandes med andre farmaka.
Holdbarhed
- Opbevares beskyttet mod lys
- Må ikke fryses
- Brugsfærdig injektionsvæske kan opbevares i højst 24 timer ved 25°C, men bør anvendes umiddelbart.
Indholds- og hjælpestoffer
| Lægemiddelform | Styrke | Indholdsstoffer | Udvalgte hjælpestoffer |
|---|---|---|---|
| pulver og solvens til injektionsvæske, opl. | 1000 IE |
Andre
|
Firma
Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris | Pris enh. | Pris DDD. |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| (B) | pulver og solvens til injektionsvæske, opl.
1000 IE
Willfact |
067012 |
1 stk.
|
10.963,85 | 10.963,85 |
Referencer
1550. SPC, Lægemiddelstyrelsen. , http://www.produktresume.dk (Lokaliseret 17. marts 2023)
3966. SPC, EMA. European Medicines Agency. , https://www.ema.europa.eu/en/medicines/field_ema_web_categories%253Aname_field/Human/ema_group_types/ema_medicine (Lokaliseret 17. marts 2023)
