Generel information
Relevante links
Koncentreret plasmafraktion fra humant blod, der indeholder von Willebrand-faktor-aktivitet (VWF) og lav koncentration af koagulationsfaktor VIII (FVIII), VWF/FVIII-ratio ≥ 10:1.
Anvendelsesområder
- Behandling og profylakse af blødninger samt sikring af kirurgiske indgreb hos patienter med von Willebrands sygdom, når behandling med desmopressin ikke er tilstrækkelig eller er kontraindiceret.
- Bør ikke anvendes til behandling af hæmofili A.
Behandlingen bør foretages i samarbejde med et hæmofilicenter.
Dispenseringsform
Pulver og solvens til injektionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 1.000 IE von Willebrand-faktor.
Doseringsforslag
Individuel i.v. dosering i henhold til bestemmelser af af koagulationsfaktor VIII og mængden af von Willebrand-faktor i patientens plasma.
Bemærk:
- Ved svære blødninger gives samtidig faktor VIII-præparat i forbindelse med første dosis.
- Infusionshastighed højst 4 ml/minut.
- Begrænset erfaring vedr. børn i alderen 6-12 år.
- Erfaring savnes vedr. børn < 6 år.
Forsigtighedsregler
- Allergiske overfølsomhedsreaktioner er mulige. Patienterne bør informeres om tegn på overfølsomhedsreaktioner, herunder urticaria, generaliseret urticaria, trykken for brystet, hvæsende vejrtrækning, hypotension og anafylaksi. I tilfælde af anafylaktisk shock skal standard medicinsk behandling for shock iværksættes.
- Patienter med risiko for trombose bør overvåges for tidlige tegn på trombose.
- Ved høje niveauer af neutraliserende antistoffer mod von Willebrand-faktor (inhibitorer) kan det forekomme, at behandling med von Willebrand-faktor ikke er effektiv og er forbundet med risiko for anafylaktisk reaktion.
- Især type 3-patienter kan udvikle neutraliserende antistoffer mod von Willebrand-faktor (inhibitorer).
Bivirkninger
| Systemorganklasse | Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger |
| Ikke almindelige (0,1-1 %) | ||
| Hjerte | Takykardi | |
| Mave-tarm-kanalen | Kvalme, Opkastning | |
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Letargi | Kuldegysninger |
| Immunsystemet | Allergiske reaktioner, Anafylaktisk reaktion, Angioødem | Urticaria |
| Traumer, forgiftninger og behandlingskomplikationer | Ubehag på indstiksstedet | |
| Nervesystemet | Paræstesier | Hovedpine |
| Psykiske forstyrrelser | Rastløshed | |
| Luftveje, thorax og mediastinum | Stridor | Oppression |
| Hud og subkutane væv | Rødme | |
| Vaskulære sygdomme | Hypotension | |
| Sjældne (0,01-0,1 %) | ||
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Feber | |
| Meget sjældne (< 0,01 %) | ||
| Undersøgelser | Udvikling af antistoffer | |
Graviditet
Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut.
Amning
Baggrund: Der er ingen kvantitative data for udskillelse i modermælk. Det skønnes ikke sandsynligt, at barnet eksponeres systemisk for klinisk betydende mængder af lægemidlet.
Bloddonor
Farmakodynamik
Hæmostatisk funktion via virkning på trombocytadhæsion til det vaskulære subendotel og som kofaktor i det interne koagulationssystem.
Farmakokinetik
- Maksimal plasmakoncentration efter ½-1 time.
- Plasmahalveringstid 8-14 timer.
Egenskaber, håndtering og holdbarhed
Egenskaber
- Specifik aktivitet (før albumintilsætning):
- ≥ 60 IE VWF:RCo/mg protein for 1.000 IE von Willebrand-faktor
- Faktor VIII (human)-indhold:
- ≤ 10 IE pr. 100 IE VWF:RCo.
Håndtering
Tilberedning af injektionsvæske
- Indholdet af et hætteglas opløses i medfølgende solvens.
- Se endvidere medfølgende brugsvejledning.
Forligelighed ved infusion
- Må ikke blandes med andre farmaka.
Holdbarhed
- Opbevares beskyttet mod lys
- Må ikke fryses
- Brugsfærdig injektionsvæske kan opbevares i højst 24 timer ved 25°C, men bør anvendes umiddelbart.
Indholds- og hjælpestoffer
| Lægemiddelform | Styrke | Indholdsstoffer | Udvalgte hjælpestoffer |
|---|---|---|---|
| pulver og solvens til injektionsvæske, opl. | 1000 IE |
Andre
|
Firma
Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris | Pris enh. | Pris DDD. |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| (B) | pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 1000 IE | 067012 |
1 stk.
|
11.004,85 | 11.004,85 |
Referencer
1550. SPC, Lægemiddelstyrelsen. , http://www.produktresume.dk (Lokaliseret 17. marts 2023)
3966. SPC, EMA. European Medicines Agency. , https://www.ema.europa.eu/en/medicines/field_ema_web_categories%253Aname_field/Human/ema_group_types/ema_medicine (Lokaliseret 17. marts 2023)
