Vimizim

A16AB12
 
 

Middel til behandling af mukopolysakkaridose IVA (N-acetylgalactosamin-6-sulfatase-mangel, MPS IVA, Morquio A syndrom). Elosulfase-alfa er fremstillet ved genteknologi. 

Anvendelsesområder

Enzymsubstitutionsbehandling hos patienter med mukopolysaccharidose type IVA (MPS IVA, Morquio A syndrom). 

Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til MPS IVA. 

Dispenseringsform

Koncentrat til infusionsvæske, opløsning. 1 ml indeholder 1 mg elosulfase-alfa. 

Doseringsforslag

Voksne og børn 

  • 2 mg/kg legemsvægt i.v. 1 gang ugentlig.
  • Gives som i.v. infusion over ca. 4 timer jf. infusionsvejledning:

Infusionsdetaljer 

Legemsvægt 

>25 kg 

< 25 kg 

Infusionsvolumen 

250 ml 

100 ml 

Infusionshastghed: 

Initialt 

6 ml/time 

3 ml/time 

Efter ca. 15 min. øges til 

12 ml/time 

6 ml/time 

Herefter øges ca. hvert  

15. min med 

12 ml/time 

6 ml/time 

Maksimal hastighed 

72 ml/time 

36 ml/time 

 

Bemærk: 

  • 30-60 minutter før infusion kan gives antihistaminer med/uden antipyretika pga. risiko for hypersensitivitetsreaktioner.
  • Bør gives med forsigtighed under luftvejssygdomme.
  • Erfaring savnes vedr. ældre > 65 år.

 

Advarsel: Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet.  

Bivirkninger

Meget almindelige (> 10%) Kuldegysninger, Temperaturstigning.
Abdominalsmerter, Diarré, Kvalme, Opkastning, Smerter i mund og svælg.
Dyspnø.
Hovedpine, Svimmelhed.
Almindelige (1-10%) Myalgi.
Hypersensitivitet.
Ikke almindelige (0,1-1%) Anafylaktisk reaktion.

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Se endvidere klassifikation - graviditet. 

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Donor skal sandsynligvis udmeldes af donorkorps).

Farmakodynamik

Analog til humant N-acetylgalaktosamin-6-sulfatase, som katalyserer nedbrydningen af glykosaminoglykanet (GAG) keratansulfat og derved reduceres ophobningen i mange celletyper og væv ved MPS IVA. 

Farmakokinetik

  • Metaboliseres ved peptidhydrolyse.
  • Plasmahalveringstid 7-36 minutter.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Håndtering 


Advarsel: Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet. 

 

Tilberedning af infusionsvæske 

  • Hætteglas med beregnet mængde koncentrat til infusionsvæske klargøres. Må ikke omrystes eller opvarmes.
  • Til fortynding avendes pose med isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske:
    • 250 ml ved legemsvægt > 25 kg
    • 100 ml ved legemsvægt < 25 kg.
  • Fra infusionsposen udtages det antal ml natriumchlorid-infusionsvæske, som er lig med beregnet antal ml koncentrat til infusionsvæske.
  • Beregnet antal ml koncentrat til infusionsvæske overføres langsomt (for at undgå omrystning) til posen med isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske.
  • Til slut roteres posen forsigtigt for at opnå en homogen opløsning.
  • Indgives vha. infusionssæt med 0,2 µm in-line filter.
  • Se endvidere medfølgende brugsvejledning.

 

Forligelighed ved infusion 

  • Må kun blandes med isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske.

 

Holdbarhed 

  • Opbevares i køleskab (2-8°C) beskyttet mod lys.
  • Må ikke fryses.
  • Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk stabil i højst 24 timer i køleskab (2-8°C) efterfulgt af højst 24 timer ved 23-27°C, men bør anvendes umidddelbart.

Indholdsstoffer

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(BEGR) konc. til infusionsvæske, opl. 1 mg/ml 386702
5 ml
8.997,45 35.989,80
 
 

Revisionsdato

2019-08-27. Priserne er dog gældende pr. mandag den 4. november 2019
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at pro.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Pro.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...