Generel information
Relevante links

Anvendelsesområder

Behandling af cystinose.
Efter evt. nyretransplantation vil cysteamin forhindre eller forsinke aflejring af cystin og deraf følgende symptomer fra andre organer. Behandlingen er livslang.
Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til cystinose.
Dispenseringsform

Enterokapsler, hårde. 1 enterokapsel indeholder 25 mg eller 75 mg cysteamin (som mercaptaminbitartrat).
Doseringsforslag

Initialt
- Det tilstræbes at holde leukocytcystinniveauet under 1 nanomol hemicystin/mg protein.
- Begyndelsesdosis bør være 17-25 % af den forventede vedligeholdelsesdosis
- Dosis øges gradvis over 4-6 uger.
Vedligeholdelsesdosis
- Voksne og børn med legemsvægt ≥ 50 kg
- 2 g dgl. fordelt på 2 doser.
- Børn med legemsvægt < 50 kg
- 1,3 g/m2 legemsoverflade/døgn fordelt på 2 doser.
- Dosis bør ikke overstige 1,95 g/m2 legemsoverflade/døgn.
Bemærk:
- De 2 daglige doser skal fordeles med præcist 12 timers interval.
- Enterokapslerne skal tages mindst 1 time før eller efter et måltid.
- Enterokapslerne bør synkes hele med et glas vand.
- Enterokapslerne kan evt. åbnes. Indholdet drysses på og blandes forsigtigt i æblemos. Se Egenskaber, håndtering og holdbarhed vedr. evt. opbevaring.
- Kapselindholdet kan evt. tilsættes juice eller vand, se Egenskaber, håndtering og holdbarhed(7603).
- Kapselindholdet må ikke knuses eller tygges.
- Kapselindholdet kan gives via sonde. Se Egenskaber, håndtering og holdbarhed.
Beregn overfladeareal og arealbestemt dosis her: Beregning af overfladeareal og arealbestemt dosis
Forsigtighedsregler

- Leukocytcystinniveau, hæmoglobin, leukocyttal, trombocyttal og nyrefunktion bør kontrolleres jævnligt. Blodprøve til måling af leukocytcystinniveau bør tages 12,5 timer efter aftendosis og dermed 30 minutter efter morgendosis.
- Huden bør inspiceres regelmæssigt for striae/Ehlers-Danlos-lignende forandringer med atrofiske ar, som har været observeret ved høje doser af cysteamin.
- Oral cysteaminadministration forhindrer ikke aflejring af cystinkrystaller i hornhinden, hvilket kræver lokal behandling med mercaptamin (cysteamin) øjendråber.
Bivirkninger

Systemorganklasse | Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger |
Meget almindelige (> 10 %) | ||
Mave-tarm-kanalen | Diarré, Kvalme, Opkastning | |
Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Letargi | Temperaturstigning |
Metabolisme og ernæring | Nedsat appetit | |
Almindelige (1-10 %) | ||
Mave-tarm-kanalen | Abdominalsmerter | Dyspepsi, Dårlig ånde, Gastroenteritis |
Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Kraftesløshed | |
Nervesystemet | Encefalopati | Hovedpine |
Hud og subkutane væv | Hududslæt, Ændret kropslugt | |
Ikke almindelige (0,1-1 %) | ||
Blod og lymfesystem | Leukopeni | |
Mave-tarm-kanalen | Gastro-duodenale ulcera | |
Immunsystemet | Anafylaktisk reaktion | |
Knogler, led, muskler og bindevæv | Kramper | |
Psykiske forstyrrelser | Hallucinationer, Nervøsitet, Somnolens | |
Nyrer og urinveje | Nefrotisk syndrom |
Graviditet

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat.
Amning

Bloddonor

Farmakodynamik

- Cysteamin reducerer den intralysosomale cystinophobning ved cystinose.
- Vaskularisering af vævet er en forudsætning for den cystindepleterende effekt af oral cysteamin.
- Cystinkrystaller i cornea kræver derfor behandling med mercaptamin (cysteamin) øjendråber.
Farmakokinetik

- Maksimal plasmakoncentration efter ca. 1,5 timer.
- Plasmahalveringstid ca. 5 timer.
Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Håndtering
Indgivelse via PEG-sonde
- Enterokapslerne åbnes. Indholdet drysses på fx æblemos eller anden kulhydratholdig mos, puré eller væske.
- Der omrøres forsigtigt.
- Blandingen gives gennem gastrostomisonde, nasogastrisk sonde eller gastrostomi-jejunostomi-sonde.
Indtagelse i juice eller vand
- Enterokapslerne åbnes. Indholdet drysses i 100-150 ml sur frugtjuice eller vand i et glas.
- Der omrøres forsigtigt i 5 minutter.
- Blandingen kan indtages på en af flg. måder:
- Suges op i en doseringssprøjte og sprøjtes ind i munden.
- Blandingen drikkes direkte fra glasset.
Holdbarhed
- Opbevares i køleskab (2-8°C).
- Må ikke fryses.
- Efter åbning af beholderen
- Kan opbevares i højst 30 dage ved højst 25°C i tæt lukket beholder for at beskytte mod lys og fugt.
- Efterdrysning på fx æblemos eller anden kulhydratholdig mos, puré eller væske
- Kapselindhold opblandet i æblemos kan opbevares i højst 2 timer i køleskab (2-8°C), men bør anvendes umiddelbart.
- Efter opblanding i juice eller vand
- Kapselindhold opblandet i sur frugtjuice eller vand kan opbevares i højst 30 minutter i køleskab (2-8°C), men bør anvendes umiddelbart.
Håndtering af kapsler og tabletter

enterokapsler 25 mg, Chiesi |
enterokapsler 75 mg, Chiesi |
Mad og drikke
Tages med et glas vand.
Tages mindst 1 time før eller efter et måltid.
Indholdet kan kommes på kold, blød mad.
Knusning/åbning
Kan åbnes.
Administration
Synkes hele.
Indholdet kan opslæmmes i vand eller juice.
Indholdet må ikke tygges eller knuses.
OBS
Indholdet kan opslæmmes i sur frugtjuice eller vand under omrøring i 5 minutter.
Opslæmning kan gives gennem gastrostomisonde, nasogastrisk sonde eller gastrostomi-jejunostomi-sonde.
Kan evt. tages til mindre mængde mad (primært kulhydrater).
Se endvidere Håndtering af tabletter og kapsler.
Indholds- og hjælpestoffer

Lægemiddelform | Styrke | Indholdsstoffer | Udvalgte hjælpestoffer |
---|---|---|---|
enterokapsler | 25 mg |
Farve
|
|
75 mg |
Farve
|
Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris | Pris enh. | Pris DDD. |
---|---|---|---|---|---|---|---|
(NBS) (Nefr.pæd.) | enterokapsler 25 mg | 436647 |
60 stk.
|
3.991,75 | 66,53 | 5.322,33 | |
(NBS) (Nefr.pæd.) | enterokapsler 75 mg | 494885 |
250 stk.
|
49.703,35 | 198,81 | 5.301,69 |
Foto og identifikation

![]() Enterokapsler 25 mg |
Præg: |
PRO, 25 mg
|
Kærv: | Ikke relevant |
Farve: | Blå |
Mål i mm: | 5,8 x 15,9 |
![]() Enterokapsler 75 mg |
Præg: |
PRO, 75 mg
|
Kærv: | Ikke relevant |
Farve: | Blå, Mørkeblå |
Mål i mm: | 7,6 x 21,7 |

