Anvendelsesområder
Behandling af cystinose.
Efter evt. nyretransplantation vil cysteamin forhindre eller forsinke aflejring af cystin og deraf følgende symptomer fra andre organer. Behandlingen er livslang.
Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særlig indsigt i cystinose.
Dispenseringsform
Enterokapsler, hårde. 1 enterokapsel indeholder 25 mg eller 75 mg cysteamin (som mercaptaminbitartrat).
Doseringsforslag
Initialt
- Det tilstræbes at holde leukocytcystinniveauet under 1 nanomol hemicystin/mg protein.
- Begyndelsesdosis bør være 17-25 % af den forventede vedligeholdelsesdosis
- Dosis øges gradvis over 4-6 uger.
Vedligeholdelsesdosis
- Voksne og børn med legemsvægt ≥ 50 kg
2 g dgl. fordelt på 2 doser. - Børn med legemsvægt < 50 kg
1,3 g/m2 legemsoverflade/døgn fordelt på 2 doser. - Dosis bør ikke overstige 1,95 g/m2 legemsoverflade/døgn.
Bemærk:
- De 2 daglige doser skal fordeles med præcist 12 timers interval.
- Kapselindholdet kan gives via sonde. Se Egenskaber, håndtering og holdbarhed.
Beregn overfladeareal og arealbestemt dosis her: Beregning af overfladeareal og arealbestemt dosis
Håndtering
| enterokapsler 25 mg |
| enterokapsler 75 mg |
Knusning/åbning
Kan åbnes.
Administration
Synkes hele.
Indholdet kan opslæmmes i vand eller juice.
Indholdet må ikke tygges eller knuses.
Mad og drikke
Tages med et glas vand.
Tages mindst 1 time før eller efter et måltid.
Indholdet kan kommes på kold, blød mad.
OBS
Kan evt. tages til mindre mængde mad (primært kulhydrater).
Indtagelse i juice eller vand
- Enterokapslerne åbnes. Indholdet drysses i 100-150 ml sur frugtjuice eller vand i et glas.
- Der omrøres forsigtigt i 5 minutter.
- Blandingen kan indtages på en af flg. måder:
- Suges op i en doseringssprøjte og sprøjtes ind i munden.
- Blandingen drikkes direkte fra glasset.
Opslæmning kan gives gennem gastrostomisonde, nasogastrisk sonde eller gastrostomi-jejunostomi-sonde.
Oplysningerne kan muligvis afvige fra produktresumé. Se endvidere Håndtering af tabletter og kapsler .
Forsigtighedsregler
- Leukocytcystinniveau, hæmoglobin, leukocyttal, trombocyttal og nyrefunktion bør kontrolleres jævnligt. Blodprøve til måling af leukocytcystinniveau bør tages 12,5 timer efter aftendosis og dermed 30 minutter efter morgendosis.
- Huden bør inspiceres regelmæssigt for striae/Ehlers-Danlos-lignende forandringer med atrofiske ar, som har været observeret ved høje doser af cysteamin.
- Oral cysteaminadministration forhindrer ikke aflejring af cystinkrystaller i hornhinden, hvilket kræver lokal behandling med mercaptamin (cysteamin) øjendråber.
Bivirkninger
Registrerede bivirkninger |
||
| Systemorganklasse | Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger |
| Meget almindelige (> 10 %) | ||
| Mave-tarm-kanalen | Diarré, Kvalme, Opkastning | |
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Letargi | Temperaturstigning |
| Metabolisme og ernæring | Hypofagi | |
| Almindelige (1-10 %) | ||
| Mave-tarm-kanalen | Abdominalsmerter | Dyspepsi, Dårlig ånde, Gastroenteritis |
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Kraftesløshed | |
| Nervesystemet | Encefalopati | Hovedpine |
| Hud og subkutane væv | Hududslæt, Ændret kropslugt | |
| Ikke almindelige (0,1-1 %) | ||
| Blod og lymfesystem | Leukopeni | |
| Mave-tarm-kanalen | Gastro-duodenale ulcera | |
| Immunsystemet | Anafylaktisk reaktion | |
| Knogler, led, muskler og bindevæv | Kramper, Smerter i bevægeapparatet (smerter i benene) | |
| Psykiske forstyrrelser | Hallucinationer, Nervøsitet, Somnolens | |
| Nyrer og urinveje | Nefrotisk syndrom | |
| Hud og subkutane væv | Striae, Ændring af hårfarve | |
Kliniske aspekter
- Minimum 35 % af patienterne kan forvente bivirkninger. Disse omfatter hovedsagelig bivirkninger i det gastro-intestinale system (herunder kvalme og opkastning, som er meget almindelig) og centralnervesystemet. Når disse virkninger forekommer ved indledningen af behandlingen med cysteamin, kan midlertidig dosisreduktion og trinvis øgning af dosis være effektiv til forbedring af tolerance.
- Dårlig ånde/lugt sekundært til indhold af svovl giver kvalme, nedsat spiselyst og nedsat komplians. Kan evt. reduceres med riboflavin eller klorofyl.
- Ved doser over 1,95 g/m2 legemsoverflade/døgn er set Ehlers-Danlos-lignende hudforandringer.
Graviditet
Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat.
Se også: Klassifikation - graviditet
Amning
Bloddonor
Doping
|
Ingen restriktioner |
Alkohol
Alkohol og Procysbi® påvirker ikke hinanden.
Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger om genstandsgrænser.
Farmakodynamik
- Cysteamin reducerer den intralysosomale cystinophobning ved cystinose.
- Vaskularisering af vævet er en forudsætning for den cystindepleterende effekt af oral cysteamin.
- Cystinkrystaller i cornea kræver derfor behandling med mercaptamin (cysteamin) øjendråber.
Farmakokinetik
- Maksimal plasmakoncentration efter ca. 1,5 timer.
- Plasmahalveringstid ca. 5 timer.
Holdbarhed og opbevaring
Håndtering
Indgivelse via sonde
- Enterokapslerne åbnes.
- Indholdet drysses på fx æblemos eller anden kulhydratholdig mos, puré eller væske.
- Der omrøres forsigtigt.
- Blandingen gives gennem gastrostomisonde, nasogastrisk sonde eller gastrostomi-jejunostomi-sonde.
Holdbarhed
- Opbevares i køleskab (2-8 °C).
- Må ikke fryses.
- Efter åbning af beholderen
Kan opbevares i højst 30 dage ved højst 25 °C i tæt lukket beholder for at beskytte mod lys og fugt. - Efterdrysning på fx æblemos eller anden kulhydratholdig mos, puré eller væske
Kapselindhold opblandet i æblemos kan opbevares i højst 2 timer i køleskab (2-8 °C), men bør anvendes umiddelbart. - Efter opblanding i juice eller vand
Kapselindhold opblandet i sur frugtjuice eller vand kan opbevares i højst 30 minutter i køleskab (2-8 °C), men bør anvendes umiddelbart.
Indholds- og hjælpestoffer
| Lægemiddelform | Styrke | Indholdsstoffer | Hjælpestoffer |
|---|---|---|---|
| enterokapsler | 25 mg |
Farve
Andre
|
|
| 75 mg |
Farve
Andre
|
Firma
Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris | Pris enh. | Pris DDD. |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| (NBS) (Nefr.pæd.) | enterokapsler
25 mg
Procysbi |
436647 |
60 stk.
|
3.636,10 | 60,60 | 4.848,13 | |
| (NBS) (Nefr.pæd.) | enterokapsler
75 mg
Procysbi |
494885 |
250 stk.
|
45.200,30 | 180,80 | 4.821,37 |
Foto og identifikation
 Enterokapsler 25 mg |
| Præg: |
PRO, 25 mg
|
| Kærv: | Ikke relevant |
| Farve: | Blå |
| Mål i mm: | 5,8 x 15,9 |
Enterokapsler 75 mg |
| Præg: |
PRO, 75 mg
|
| Kærv: | Ikke relevant |
| Farve: | Blå, Mørkeblå |
| Mål i mm: | 7,6 x 21,7 |
Der kan forekomme forskelle mellem lægemiddelbeskrivelsen og indlægssedlen eller det myndighedsgodkendte produktresumé. Det skyldes, at Medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og medicinvirksomhedernes information med andre kilder. Lægemiddelbeskrivelsen og anden information i Medicin.dk’s produkter er til generel vejledning og kan ikke erstatte professionel medicinsk rådgivning.
Konsulter altid en læge eller anden sundhedsprofessionel ved spørgsmål om medicin, dosering eller behandling.
Læs mere om Brugervilkår og ansvar .
