Kanuma

Koncentrat til infusionsvæske, opløsning. 1 ml indeholder 2 mg sebelipase alfa. 

Voksne og børn ≥ 6 mdr. uden hurtigt progredierende symptomer på LAL-mangel før 6-måneders-alderen 

• 1 mg/kg legemsvægt i.v. 1 gang hver 2. uge.
• Dosisøgning til 3 mg/kg legemsvægt i.v. hver 2. uge skal overvejes.
• Dosisøgninger skal overvejes baseret på suboptimalt respons på kliniske og biokemiske kriterier, herunder vedvarende dårlig vækst, parametre for leverskade og for lipidmetabolisme samt vedvarende forværring af fx gastro-intestinale symptomer.

Børn < 6 mdr. med hurtigt progredierende LAL-mangel 

• Initialt 1 mg/kg legemsvægt i.v. eller 3 mg/kg legemsvægt i.v. 1 gang ugentlig.
• Startdosis på 3 mg/kg legemsvægt i.v. 1 gang ugentlig skal overvejes ud fra sygdommens sværhedsgrad og en hurtig sygdomsprogression.
• Efter mindst 4 infusioner med dosis på 3 mg/kg legemsvægt kan overvejes yderligere øgning af dosis til 5 mg/kg legemsvægt i.v.
• Dosisøgninger skal overvejes baseret på suboptimalt respons på kliniske og biokemiske kriterier, herunder vedvarende dårlig vækst, parametre for leverskade og for lipidmetabolisme samt vedvarende forværring af fx gastro-intestinale symptomer.

Bemærk: 

• Det er vigtigt, at indikation for behandling vurderes hurtigst muligt efter diagnosticering af LAL-mangel, specielt hos spædbørn.
• Skal gives gennem specielt filter med en infusionstid på ca. 2 timer. Se yderligere information i Egenskaber, håndtering og holdbarhed.
• Erfaring savnes vedr. personer med overvægt og ældre > 65 år.

Advarsel 

Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet. 

Tidligere anafylaktisk reaktion over for sebelipase alfa, når gentagen provokation under dække af steroid og antihistamin ikke lykkes. 

• Efter første infusion samt efter hver dosisjustering skal patienten observeres i 1 time mht. symptomer på anafylaktisk reaktion eller alvorlig hypersensitivitetsreaktion.
• Koncentrat til infusionsvæske kan indeholde æggeprotein. Forsigtighed ved allergi over for dette protein.
• Natriumindhold
  1 hætteglas (20 mg sebelipase alfa) indeholder 1,4 mmol natrium, som svarer til 82 mg natriumchlorid.

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Se også Klassifikation - graviditet 

• Rekombinant human lysosomal sur lipase (rhLAL), som katalyserer hydrolyse af kolesterylestere og triglycerider til kolesterol, glycerol og frie fedtsyrer.
• Medfører fald i leverfedtindhold og transaminaser samt øget metabolisering af kolesterylestere og triglycerider i lysosomet. Derved falder LDL-kolesterol, ikke-HDL-kolesterol samt triglycerider, og HDL-kolesterol stiger.
• Medfører desuden fald i lipidakkumuleringen i tarmvæggen, hvorved malabsorption og væksthæmning mindskes.

• Maksimal plasmakoncentration efter påbegyndt infusion ca. 75 minutter.
• Plasmahalveringstid for enzymaktiviteten 6 minutter.

Håndtering 

Tilberedning af infusionsvæske 

• Før tilberedning bør det beregnede antal hætteglas opnå en temperatur på 15-25°C uden brug af opvarmning.
• Hætteglassene må ikke omrystes.
• Den beregnede mængde koncentrat til infusionsvæske fortyndes med isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske til en slutkoncentration på 0,1-1,5 mg/ml.
• Anbefalede infusionsvolumener ses i pkt. 6.6. i produktresumé.
• Se endvidere medfølgende brugsvejledning.

Indgivelse af brugsfærdig infusionsvæske 

• Vha. et infusionssæt med lav proteinbinding.
• Med et in-line 0,2 mikrometer filter med lav proteinbinding.
• Filtrets overfladeareal > 4,5 cm² for at undgå tilstopning.

Forligelighed ved infusion 

• Må ikke blandes med andre lægemidler.

Holdbarhed 

• Opbevares i køleskab (2-8°C) beskyttet mod lys.
• Må ikke fryses.
• Koncentrat til infusionsvæske kan før tilberedning opbevares i højst 24 timer uden for køleskab ved højst 25°C beskyttet mod lys. Evt. ikke-anvendt koncentrat til infusionsvæske skal kasseres efter de 24 timer. Må ikke genplaceres i køleskab.
• Hvert hætteglas er kun til engangsbrug.
• Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk og fysisk stabil i højst 24 timer i køleskab (2-8°C) og højst 12 timer ved temperaturer under 25°C; men bør anvendes umiddelbart.