Generel information
Human von Willebrand faktor (vonicog alfa) fremstillet ved rekombinant DNA-teknik.

Anvendelsesområder

- Behandling og profylakse af blødninger samt sikring af kirurgiske indgreb hos patienter med von Willebrands sygdom, når behandling med desmopressin ikke er tilstrækkelig eller er kontraindiceret.
- Bør ikke anvendes til behandling af hæmofili A.
Behandlingen bør foretages i samarbejde med hæmofilicenter.
Dispenseringsform

Pulver og solvens til injektionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 650 IE eller 1.300 IE vonicog alfa (rekombinant human von Willebrand-faktor (rvWF)).
Doseringsforslag

Voksne
- Individuel i.v. dosering i henhold til:
- bestemmelser af koagulationsfaktor VIII og mængden af von Willebrand-faktor
- legemsvægt
- type og sværhedsgrad af blødningsepisoder/kirurgisk indgreb
- klinisk vurdering og monitorering.
- 1 IE rvWF:RCo (vonicog alfa)/kg legemsvægt øger plasma-vWF:RCo med 0,02 IE/ml (2 %).
- Se detaljeret information i produktresumé.
Krav vedr. FVIII
- Faktor VIII-koagulationsfaktor (FVIII:C) ≥ 0,4 IE/ml (≥ 40 % af normal aktivitet er nødvendig for at opnå hæmostase.
- Ved akut behandling gives rFVIII-præparat sammen med den første dosis af vonicog alfa (rvWF).
Indgivelse
- Langsom i.v. med en hastighed på højst 4 ml/min.
- Ved samtidig indgivelse af octocog alfa (rFVIII) kan denne injektionsvæske trækkes op i samme sprøjte som vonicog alfa (rvWF).
Bemærk
- Erfaring savnes vedr. børn og unge < 18 år.
Forsigtighedsregler

- Allergiske overfølsomhedsreaktioner er mulige. Patienterne bør informeres om tegn på overfølsomhedsreaktioner, herunder urticaria, generaliseret urticaria, trykken for brystet, hvæsende vejrtrækning, hypotension og anafylaksi. I tilfælde af anafylaktisk shock skal standard medicinsk behandling herfor iværksættes.
- Patienter med risiko for trombose bør overvåges for tidlige tegn på trombose.
- Da injektionsvæsken indeholder ultrastore multimerer af vWF, bør det ikke gives til patienter med kendt ADAMTS13-mangel.
- Især type 3-patienter kan udvikle neutraliserende antistoffer mod von Willebrand-faktor (inhibitor), som kan gøre behandlingen virkningsløs eller kræve højere dosis for at imødegå effekten af bindende antistoffer.
- Indeholder spormængder af hamster- og museprotein, derfor risiko for allergiske reaktioner.
- Natriumindhold
- 650 IE indeholder 0,23 mmol natrium, som svarer til 13,5 mg natriumchlorid
- 1.300 IE indeholder 0,46 mmol natrium, som svarer til 27 mg natriumchlorid.
Bivirkninger

Systemorganklasse | Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger |
Almindelige (1-10 %) | ||
Hjerte | Takykardi, Øget hjertefrekvens | |
Mave-tarm-kanalen | Kvalme, Opkastning, Smagsforstyrrelser | |
Undersøgelser | Ekg-forandringer | |
Nervesystemet | Paræstesier (på indstiksstedet), Svimmelhed, Tremor | |
Luftveje, thorax og mediastinum | Ubehag i brystet | |
Hud og subkutane væv | Hudkløe | |
Vaskulære sygdomme | Dyb venetrombose, Hypertension | Hedeture |
Ikke kendt hyppighed | ||
Immunsystemet | Anafylaktisk reaktion | |
Traumer, forgiftninger og behandlingskomplikationer | Infusions- eller injektionsrelaterede reaktioner (herunder rødme, hududslæt, dyspnø, sløret syn) |
Graviditet

Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut.
Amning

Baggrund: Der er ingen kvantitative data for udskillelse i modermælk. Det skønnes ikke sandsynligt, at barnet eksponeres systemisk for klinisk betydende mængder af lægemidlet.
Bloddonor

Farmakodynamik

Hæmostatisk funktion via virkning på trombocytadhæsion til det vaskulære subendotel og som kofaktor i det interne koagulationssystem.
Farmakokinetik

- Terminal plasmahalveringstid ca. 20 timer.
- Den biologiske plasmahalveringstid varierer individuelt afhængig af blødningens størrelse og patientens tilstand.
Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Egenskaber
- Sporindhold af human rekombinant koagulationsfaktor VIII:
- ≤ 0,01 IE FVIII pr. IE vWF:RCo.
Håndtering
Tilberedning af injektionsvæske
- Følg omhyggeligt den detaljerede beskrivelse i medfølgende brugsvejledning.
- Medfølgende Mix2Vial-sæt skal anvendes til overførsel af medfølgende solvens til hætteglasset med pulver.
- Pulveret opløses ved at lade hætteglasset stå i 5 minutter.
- Må ikke omrystes.
Indgivelse af injektionsvæske
- Træk injektionsvæsken op i en plastsprøjte, da der kan ske adhæsion af lægemidlets proteiner på overfladen af glassprøjter.
- Må ikke blandes med andre lægemidler, med undtagelse af rekombinant koagulationsfaktor VIII.
- Se endvidere medfølgende brugsvejledning.
Holdbarhed
- Opbevares beskyttet mod lys.
- Må ikke fryses.
- Brugsfærdig injektionsvæske
- Kan opbevares i højst 3 timer ved 25°C, men bør anvendes umiddelbart.
- Må ikke opbevares i køleskab (2-8°C).
Indholds- og hjælpestoffer

Lægemiddelform | Styrke | Indholdsstoffer | Udvalgte hjælpestoffer |
---|---|---|---|
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. | 650 IE |
Andre
|
|
1300 IE |
Andre
|
Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris | Pris enh. | Pris DDD. |
---|---|---|---|---|---|---|---|
(BEGR) | pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 650 IE | 569223 |
1 stk.
|
5.569,30 | 5.569,30 | ||
(BEGR) | pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 1300 IE | 453328 |
1 stk.
|
11.249,75 | 11.249,75 |
Referencer

1550. SPC, Lægemiddelstyrelsen. , http://www.produktresume.dk (Lokaliseret 17. marts 2023)
3966. SPC, EMA. European Medicines Agency. , https://www.ema.europa.eu/en/medicines/field_ema_web_categories%253Aname_field/Human/ema_group_types/ema_medicine (Lokaliseret 17. marts 2023)

