Immunsupprimerende middel til behandling af paroksystisk nocturnal hæmoglobinuri (PNH) og komplement 3-glomerulopati (C3G).
Anvendelsesområder
Indiceret til behandling af:
- voksne med paroksystisk nokturn hæmoglobinuri (PNH), som er anæmiske efter behandling med en C5-hæmmer i mindst 3 måneder.
- voksne og unge patienter i alderen 12 til 17 år med C3-glomerulopati (C3G) eller primær immunkompleks membranproliferativ glomerulonefritis (IC-MPGN) i kombination med en renin-angiotensin-system (RAS)-hæmmer, medmindre behandling med RAS-hæmmer ikke tolereres eller er kontraindiceret.
Medicinrådet har lavet en vurdering af præparatet.
Dispenseringsform
Infusionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 1.080 mg pegcetacoplan. 1 ml indeholder 54 mg pegcetacoplan.
Doseringsforslag
PNH
Voksne
- 1.080 mg s.c. 2 gange om ugen på dag 1 og dag 4 i hver behandlingsuge.
- Ved skift fra en C5-hæmmer: 1.080 mg 2 gange om ugen i de første 4 uger som tillæg til C5-hæmmer, efterfulgt af pegcetacoplan alene.
- Ved laktatdehydrogenaseniveau (LDH) over 2 x den øvre normalgrænse: doseres 1.080 mg hver 3. dag (fx dag 1, dag 4, dag, 7, dag 10, dag 13, osv.) under LDH-monitorering to gange ugentlig i mindst 4 uger.
C3G og primær IC MPGN
Voksne
- 1.080 mg s.c. 2 gange om ugen på dag 1 og 4 i hver behandlingsuge.
Unge mellem 12-17 år
Doseringsregimet til unge patienter baseres på patientens legemsvægt:
|
Kropsvægt |
Første dosis (infusionsvolumen) |
Anden dosis (infusionsvolumen) |
Vedligeholdelsesdosis (infusionsvolumen) |
|---|---|---|---|
|
≥ 50 kg |
1.080 mg 2 gange ugentligt (20 ml) |
||
|
35 til < 50 kg |
648 mg (12 ml) |
810 mg (15 ml) |
810 mg to gange ugentligt (15 ml) |
|
30 til < 35 kg |
540 mg (10 ml) |
540 mg (10 ml) |
648 mg to gange ugentligt (12 ml) |
Bemærk
- Glemt dosis skal administreres hurtigst muligt. De efterfølgende doser bør indgives med de anbefalede tidsintervaller.
- Administreres ved brug af infusionspumpe eller et on-body-leveringssystem.
- Erfaring savnes ved behandling af børn < 18 år.
Børn og unge
-
Forsigtighed, ingen eller begrænset erfaring
0-18 årPNH: Erfaring savnes hos børn < 18 år. Sikkerhed og virkning er ikke klarlagt. Der foreligger ingen data.
Ved andre indikationer er der erfaring ned til 12 år.
Seponering
Ved seponering af behandling kan opstå symptomer på alvorlig intravaskulær hæmolyse. Hvis afbrydelse af behandling er nødvendigt, skal en alternativ behandling overvejes/iværksættes. Patienter skal monitoreres nøje i mindst 8 uger fra den sidste dosis (> 5 halveringstider) for at påvise evt. alvorlig hæmolyse og andre reaktioner. Ved behov for seponering skal langsom afvænning overvejes.
Kontraindikationer
- Ikke behandlet infektion forårsaget af indkapslede bakterier: Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae og Haemophilus influenzae.
- Ikke vaccinerede mod: Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae og Haemophilus influenzae, medmindre adækvat profylaktisk behandling er igangsat indtil 2 uger efter vaccinationen.
Forsigtighedsregler
Monitorering
- Monitorering for tegn på hæmolyse (inkl. måling af laktatdehydrogenaseniveau (LDH)), og dosisjustering kan være nødvendigt.
- Akkumulering af polyethylenglycol (PEG). Langsigtede virkning af PEG-akkumulering i kroppen er ukendt. Det anbefales monitorering af nyrefunktion.
- Reaktion på indstiksstedet, samt overfølsomhedsreaktioner inklusive anafylaksi er blevet indberettet.
Infektioner
- Behandling kan prædisponere for alvorlige infektioner forårsaget af indkapslede bakterier, inkl.: Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae og Haemophilus influenzae. Mindst 2 uger inden behandling anbefales vaccination mod disse bakterier jf. gældende retningslinjer. For yderligere info, se SPC.
Virkning på laboratorieprøver
- Det kan forekomme interferens mellem silica-reagenser i koagulationspaneler og kunstig forlænget aktiveret partiel tromboplastintid (aPTT). Brugen af silica- reagenser skal undgås.
Bivirkninger
Registrerede bivirkninger |
||
| Systemorganklasse | Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger |
| Meget almindelige (> 10 %) | ||
| Blod og lymfesystem | Hæmolyse | |
| Mave-tarm-kanalen | Abdominalsmerter | Diarré, Kvalme |
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Temperaturstigning, Træthed | |
| Infektioner og parasitære sygdomme | Infektion i øvre luftveje | |
| Traumer, forgiftninger og behandlingskomplikationer | Post-vaccinationssyndrom | Reaktioner og ubehag på indstiksstedet (erytem,hævelse,blå mærker,hudkløe, smerter) |
| Knogler, led, muskler og bindevæv | Artralgi, Rygsmerter, Smerter i ekstremiteter | |
| Nervesystemet | Svimmelhed | Hovedpine |
| Nyrer og urinveje | Urinvejsinfektion | |
| Luftveje, thorax og mediastinum | Hoste | |
| Almindelige (1-10 %) | ||
| Blod og lymfesystem | Neutropeni, Trombocytopeni | |
| Øre og labyrint | Øreinfektion | |
| Øjne | Øjeninfektion | |
| Infektioner og parasitære sygdomme | Hudinfektion, Infektion i nedre luftveje, Infektioner, Sepsis, Svampeinfektioner | |
| Undersøgelser | Forhøjet ALAT, Forhøjet bilirubin | |
| Metabolisme og ernæring | Hypokaliæmi | |
| Knogler, led, muskler og bindevæv | Muskelkramper | Myalgi |
| Psykiske forstyrrelser | Angst | |
| Nyrer og urinveje | Akut nyreskade | Urinen farves rødbrun |
| Det reproduktive system og mammae | Vaginitis | |
| Luftveje, thorax og mediastinum | Dyspnø | Epistaxis, Nasal tilstopning, Orofaryngeale smerter |
| Hud og subkutane væv | Erytem | Hudhypertrofi på indstiksstedet, Hududslæt |
| Vaskulære sygdomme | Hypertension | |
| Ikke almindelige (0,1-1 %) | ||
| Mave-tarm-kanalen | Øsofageal candidiasis | |
| Immunsystemet | Urticaria | |
| Infektioner og parasitære sygdomme | Absces*, Herpes zoster oftalmisk, Tuberkulose | |
| Det reproduktive system og mammae | Underlivsbetændelse | Vaginal candidiasis |
| Luftveje, thorax og mediastinum | Pneumoni | |
* i næsen eller anus.
- De mest almindeligt rapporterede bivirkninger hos patienter med C3G eller primær IC-MPGN er reaktioner på injektionsstedet og infektioner i øvre luftveje. De mest almindeligt rapporterede alvorlige bivirkninger var akut nyreskade og lungebetændelse.
Kliniske aspekter
De mest almindelige bivirkninger er reaktioner på injektionsstedet (erytem og purpura, ødemer, hudkløe og smerter). De mest almindeligt sete alvorlige bivirkninger er hæmolyse og sepsis.
Graviditet
Baggrund: Der er ikke humane data som tillader et meningsfyldt risikoestimat.
Prækliniske studier har vist øget risiko ("statistisk signifikant") for spontanabort og dødfødsel hos aber, som blev eksponeret for en dosis 3 gange højere end tilsvarende human dosis gennem hele graviditeten.
Resultaterne er dog ikke beskrevet i et omfang, som tillader en meningsfuld vurdering eller ekstrapolation.
Se også: Klassifikation - graviditet
Fertile kvinder og mænd
Fertile kvinder
Produktresumeet anbefaler at kvinder i den fertile alder bruger sikker kontraception under og i 8 uger efter behandling. Dette er formentlig med baggrund i ovenstående prækliniske data.
Amning
Baggrund: Der er ikke kvantitative data for udskillelse i modermælk.
Bloddonor
Doping
|
Ingen restriktioner |
Alkohol
Alkohol og ASPAVELI® påvirker ikke hinanden.
Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger om genstandsgrænser.
Farmakodynamik
Pegcetacoplan er et molekyle der består af to identiske pentadecapeptider. Peptiddelene binder sig med høj affinitet på C3-komplementproteinet. Pegcetacoplan regulerer komplementkaskaden og regulerer mekanismerne der fører til ekstravaskulær hæmolyse (EVH) og intravaskulær hæmolyse (IVH).
Farmakokinetik
- Fordelingsvolumen 0,05 l/kg.
- Tmax 4,5-6 dage.
- Steady-state 4-6 uger.
- Udskillelses hovedsageligt gennem nyrerne.
Holdbarhed og opbevaring
Egenskaber
- pH 5,0
Håndtering
Indgivelse af infusionsvæske
- Indgives via infusionspumpe som kan give doser op til 20 ml. Infusionstid er ca. 30 min. via to infusionssteder eller 60 min. via et infusionssted. Hvis der er flere infusionssteder, skal de være mindst 7,5 cm fra hinanden.
- Se detaljeret beskrivelse i medfølgende brugsvejledning.
- Infusionsvæsken skal have stuetemperatur i ca. 30 min. inden brug.
Holdbarhed
- Opbevares i køleskab (2-8 °C) beskyttet mod lys.
- Administreres inden for 2 timer efter klargøring af sprøjten.
Indholds- og hjælpestoffer
| Lægemiddelform | Styrke | Indholdsstoffer | Hjælpestoffer |
|---|---|---|---|
| infusionsvæske, opløsning | 1080 mg |
Andre
|
Firma
Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris | Pris enh. | Pris DDD. |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| (BEGR) | infusionsvæske, opløsning
1080 mg
ASPAVELI |
498405 |
1 stk.
|
33.309,45 | 33.309,45 | 9.252,63 | |
| (BEGR) | infusionsvæske, opløsning
1080 mg
ASPAVELI |
504659 |
8 stk.
|
266.323,00 | 33.290,38 | 9.247,33 |
Referencer
Der kan forekomme forskelle mellem lægemiddelbeskrivelsen og indlægssedlen eller det myndighedsgodkendte produktresumé. Det skyldes, at Medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og medicinvirksomhedernes information med andre kilder. Lægemiddelbeskrivelsen og anden information i Medicin.dk’s produkter er til generel vejledning og kan ikke erstatte professionel medicinsk rådgivning.
Konsulter altid en læge eller anden sundhedsprofessionel ved spørgsmål om medicin, dosering eller behandling.
Læs mere om Brugervilkår og ansvar .
