ASPAVELI

L04AA54
 
 

Immunsupprimerende middel til behandling af paroksystisk nocturnal hæmoglobinuri (PNH).  

Anvendelsesområder

Indiceret til behandling af voksne med paroksystisk nokturn hæmoglobinuri (PNH), som er anæmiske efter behandling med en C5-hæmmer i mindst 3 måneder. 

Dispenseringsform

Infusionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 1080 mg pegcetacoplan. 1 ml indeholder 54 mg pegcetacoplan. 

Doseringsforslag

Voksne 

  • 1080 mg s.c. 2 gange om ugen på dag 1 og dag 4 i hver behandlingsuge.
  • Ved skift fra en C5-hæmmer: 1080 mg 2 gange om ugen i de første 4 uger som tillæg til C5-hæmmer, efterfulgt af pegcetacoplan alene.
  • Ved laktatdehydrogenaseniveau (LDH) over 2 x den øvre normalgrænse: doseres 1080 mg hver 3. dag (fx dag 1, dag 4, dag, 7, dag 10, dag 13, osv.) under LDH-monitorering to gange ugentlig i mindst 4 uger.

 

Bemærk: 

  • Glemt dosis skal administreres hurtigst muligt. De efterfølgende doser bør indgives ved de anbefalede tidsintervaller.
  • Erfaring savnes ved behandling af børn og unge < 18 år.

Seponering

Ved seponering af behandling kan opstå symptomer på alvorlig intravaskulær hæmolyse. Hvis afbrydelse af behandling er nødvendigt, skal en alternativ behandling overvejes/iværksættes. Patienter skal monitoreres nøje i mindst 8 uger fra den sidste dosis (> 5 halveringstider) for at påvise evt. alvorlig hæmolyse og andre reaktioner. Ved behov for seponering skal langsom afvænning overvejes. 

Kontraindikationer

  • Ikke behandlet infektion forårsaget af indkapslede bakterier: Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae og Haemophilus influenzae.
  • Ikke vaccinerede mod: Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae og Haemophilus influenzae, medmindre adækvat profylaktisk behandling er igangsat indtil 2 uger efter vaccinationen.

Forsigtighedsregler

Monitorering 

  • For tegn på hæmolyse, inklusive måling af laktatdehydrogenaseniveau (LDH) og dosisjustering kan være nødvendigt.
  • Alvorlige infektioner: Behandling kan prædisponere for alvorlige infektioner forårsaget af indkapslede bakterier, inklusive: Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae og Haemophilus influenzae. Mindst 2 uger inden behandling anbefales vaccination mod disse bakterier jf. gældende retningslinjer. For yderligere info, se SPC.
  • Reaktion på indstiksstedet, samt overfølsomhedsreaktioner inklusive anafylaksi er blevet indberettet.
  • Akkumulering af polyethylenglycol (PEG). Langsigtede virkning af PEG-akkumulering i kroppen er ukendt. Det anbefales monitorering af nyrefunktion.

 

Virkning på laboratorieprøver 

  • Det kan forekomme interferens mellem silica-reagenser i koagulationspaneler og kunstig forlænget aktiveret partiel tromboplastintid (aPTT). Brugen af silica- reagenser skal undgås.

Bivirkninger

Systemorganklasse Potentielt alvorlige bivirkninger Oftest ikke alvorlige bivirkninger
Meget almindelige (> 10 %)
Blod og lymfesystem Hæmolyse
Mave-tarm-kanalen Abdominalsmerter Diarré, Kvalme
Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet Svimmelhed Temperaturstigning, Træthed
Infektioner og parasitære sygdomme Infektion i øvre luftveje
Traumer, forgiftninger og behandlingskomplikationer Post-vaccinationssyndrom Reaktioner og ubehag på indstiksstedet  (erytem,hævelse,blå mærker,hudkløe, smerter)
Knogler, led, muskler og bindevæv Artralgi, Rygsmerter, Smerter i ekstremiteter
Nervesystemet Hovedpine
Nyrer og urinveje Urinvejsinfektion
Luftveje, thorax og mediastinum Hoste
Almindelige (1-10 %)
Blod og lymfesystem Neutropeni, Trombocytopeni
Øre og labyrint Øreinfektion
Øjne Øjeninfektion  (bygkorn)
Infektioner og parasitære sygdomme Hudinfektion, Infektion i nedre luftveje, Infektioner  (virus/ bakterie,gastrointestinale, orale infektioner ), Sepsis, Svampeinfektioner
Undersøgelser Forhøjet ALAT, Forhøjet bilirubin
Metabolisme og ernæring Hypokaliæmi
Knogler, led, muskler og bindevæv Muskelkramper Myalgi
Psykiske forstyrrelser Angst
Nyrer og urinveje Akut nyreskade Urinen farves rødbrun
Luftveje, thorax og mediastinum Dyspnø Epistaxis, Nasal tilstopning, Orofaryngeale smerter
Hud og subkutane væv Erytem Hudhypertrofi  på indstiksstedet, Hududslæt
Vaskulære sygdomme Hypertension
Ikke almindelige (0,1-1 %)
Infektioner og parasitære sygdomme Absces  i næse, Herpes zoster  oftalmisk
Det reproduktive system og mammae Underlivsbetændelse Vaginal candidiasis
Luftveje, thorax og mediastinum Pneumoni

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data.

Baggrund: Der er ikke humane data som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Prækliniske studier har vist øget risiko ("statistisk signifikant") for spontanabort og dødfødsel hos aber, som blev eksponeret for en dosis 3 gange højere end tilsvarende human dosis gennem hele graviditeten. 

Resultaterne er dog ikke beskrevet i et omfang, som tillader en meningsfuld vurdering eller ekstrapolation. 

 

Fertile kvinder og mænd

Fertile kvinder 

Produktresumeet anbefaler at kvinder i den fertile alder bruger sikker kontraception under og i 8 uger efter behandling. Dette er formentlig med baggrund i ovenstående prækliniske data. 

Se også Klassifikation - graviditet 

Referencer: 3803

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data.

Baggrund: Der er ikke kvantitative data for udskillelse i modermælk. 


Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (6 måneders karantæne).

Farmakodynamik

Pegcetacoplan er et molekyle der består af to identiske pentadecapeptider. Peptiddelene binder sig med høj affinitet på C3-komplementproteinet. Pegcetacoplan regulerer komplementkaskaden og regulerer mekanismerne der fører til ekstravaskulær hæmolyse (EVH) og intravaskulær hæmolyse (IVH).  

Farmakokinetik

  • Fordelingsvolumen 0,05 l/kg.
  • Tmax 4,5-6 dage.
  • Steady-state 4-6 uger.
  • Udskillelses hovedsageligt gennem nyrerne.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Egenskaber 

  • pH 5,0

 

Håndtering 

Indgivelse af infusionsvæske 

  • Indgives via infusionspumpe som kan give doser op til 20 ml. Infusionstid er ca. 30 min. via to infusionssteder eller 60 min. via et infusionssted. Hvis der er flere infusionssteder, skal de være mindst 7,5 cm fra hinanden.
  • Se detaljeret beskrivelse i medfølgende brugsvejledning.
  • Infusionsvæsken skal have stuetemperatur i ca. 30 min. inden brug.

 

Holdbarhed 

  • Opbevares i køleskab (2-8 °C) beskyttet mod lys.
  • Administreres inden for 2 timer efter klargøring af sprøjten.

Indholdsstoffer

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris Pris enh.   Pris DDD.  
(BEGR) infusionsvæske, opløsning 1080 mg 498405
1 stk.
34.621,85 34.621,85
(BEGR) infusionsvæske, opløsning 1080 mg 504659
8 stk.
276.857,00 34.607,13
 
 

Revisionsdato

14.09.2022. Priserne er dog gældende pr. mandag den 3. oktober 2022
Der kan forekomme forskelle mellem lægemiddelbeskrivelsen og indlægssedlen. Det skyldes, at Medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og medicinproducentens information med andre kilder. Medicin.dk har det fulde ansvar for lægemiddelbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...