ASPAVELI

Infusionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 1080 mg pegcetacoplan. 1 ml indeholder 54 mg pegcetacoplan. 

Voksne 

• 1080 mg s.c. 2 gange om ugen på dag 1 og dag 4 i hver behandlingsuge.
• Ved skift fra en C5-hæmmer: 1080 mg 2 gange om ugen i de første 4 uger som tillæg til C5-hæmmer, efterfulgt af pegcetacoplan alene.
• Ved laktatdehydrogenaseniveau (LDH) over 2 x den øvre normalgrænse: doseres 1080 mg hver 3. dag (fx dag 1, dag 4, dag, 7, dag 10, dag 13, osv.) under LDH-monitorering to gange ugentlig i mindst 4 uger.

Bemærk: 

• Glemt dosis skal administreres hurtigst muligt. De efterfølgende doser bør indgives ved de anbefalede tidsintervaller.
• Erfaring savnes ved behandling af børn og unge < 18 år.

Ved seponering af behandling kan opstå symptomer på alvorlig intravaskulær hæmolyse. Hvis afbrydelse af behandling er nødvendigt, skal en alternativ behandling overvejes/iværksættes. Patienter skal monitoreres nøje i mindst 8 uger fra den sidste dosis (> 5 halveringstider) for at påvise evt. alvorlig hæmolyse og andre reaktioner. Ved behov for seponering skal langsom afvænning overvejes. 

• Ikke behandlet infektion forårsaget af indkapslede bakterier: Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae og Haemophilus influenzae.
• Ikke vaccinerede mod: Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae og Haemophilus influenzae, medmindre adækvat profylaktisk behandling er igangsat indtil 2 uger efter vaccinationen.

Monitorering 

• For tegn på hæmolyse, inklusive måling af laktatdehydrogenaseniveau (LDH) og dosisjustering kan være nødvendigt.
• Alvorlige infektioner: Behandling kan prædisponere for alvorlige infektioner forårsaget af indkapslede bakterier, inklusive: Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae og Haemophilus influenzae. Mindst 2 uger inden behandling anbefales vaccination mod disse bakterier jf. gældende retningslinjer. For yderligere info, se SPC.
• Reaktion på indstiksstedet, samt overfølsomhedsreaktioner inklusive anafylaksi er blevet indberettet.
• Akkumulering af polyethylenglycol (PEG). Langsigtede virkning af PEG-akkumulering i kroppen er ukendt. Det anbefales monitorering af nyrefunktion.

Virkning på laboratorieprøver 

• Det kan forekomme interferens mellem silica-reagenser i koagulationspaneler og kunstig forlænget aktiveret partiel tromboplastintid (aPTT). Brugen af silica- reagenser skal undgås.

Baggrund: Der er ikke humane data som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Prækliniske studier har vist øget risiko ("statistisk signifikant") for spontanabort og dødfødsel hos aber, som blev eksponeret for en dosis 3 gange højere end tilsvarende human dosis gennem hele graviditeten. 

Resultaterne er dog ikke beskrevet i et omfang, som tillader en meningsfuld vurdering eller ekstrapolation. 

Se også Klassifikation - graviditet 

Fertile kvinder 

Produktresumeet anbefaler at kvinder i den fertile alder bruger sikker kontraception under og i 8 uger efter behandling. Dette er formentlig med baggrund i ovenstående prækliniske data. 

Baggrund: Der er ikke kvantitative data for udskillelse i modermælk. 

Pegcetacoplan er et molekyle der består af to identiske pentadecapeptider. Peptiddelene binder sig med høj affinitet på C3-komplementproteinet. Pegcetacoplan regulerer komplementkaskaden og regulerer mekanismerne der fører til ekstravaskulær hæmolyse (EVH) og intravaskulær hæmolyse (IVH).  

• Fordelingsvolumen 0,05 l/kg.
• T_max 4,5-6 dage.
• Steady-state 4-6 uger.
• Udskillelses hovedsageligt gennem nyrerne.

Egenskaber 

• pH 5,0

Håndtering 

Indgivelse af infusionsvæske 

• Indgives via infusionspumpe som kan give doser op til 20 ml. Infusionstid er ca. 30 min. via to infusionssteder eller 60 min. via et infusionssted. Hvis der er flere infusionssteder, skal de være mindst 7,5 cm fra hinanden.
• Se detaljeret beskrivelse i medfølgende brugsvejledning.

• Infusionsvæsken skal have stuetemperatur i ca. 30 min. inden brug.

Holdbarhed 

• Opbevares i køleskab (2-8 °C) beskyttet mod lys.
• Administreres inden for 2 timer efter klargøring af sprøjten.