Nexviadyme

Pulver til koncentrat til infusionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholdende 100 mg avalglucosidase alfa. 

• 20 mg/kg legemsvægt, som i.v. infusion 1 gang hver 2. uge.

Dosisjustering ved IOPD (Pompes sygdom med debut i spædbørnsalderen):  

• Til IOPD-patienter, der får 20 mg/kg legemsvægt hver 2. uge og ikke opnår tilstrækkelig forbedring eller tilstrækkelig hjerte-, respiratorisk- og/eller motorisk funktions-respons, bør der overvejes dosisøgning til 40 mg/kg legemsvægt hver 2. uge, såfremt der ikke er nogen sikkerhedsproblemer (fx. alvorlig overfølsomhed, anafylaktiske reaktioner eller risiko for overhydrering).
• Ligeledes kan man for late-onset patienter, som har klinisk progression på 20 mg/kg overveje dosisøgning til 40 mg/kg legemsvægt hver 2. uge.

Bemærk:  

• Der kan præbehandles med antihistamin, antipyretika og/eller kortikosteroid for at forebygge eller reducere allergiske reaktioner.
• For at forbedre sporbarheden af biologiske lægemidler skal produktets navn og batchnummer tydeligt registreres.
• Sikkerhed og virkning er ikke fastlagt hos spædbørn < 6 måneder.

Forsigtighed, erfaring savnes.  

Sikkerhed og virkning ved nedsat leverfunktion er ikke vurderet, og der kan ikke gives nogen anbefalinger vedrørende dosering. 

Livstruende overfølsomhed over for det aktive stof eller over for et eller flere af hjælpestofferne, når reeksponering ikke har givet positivt resultat. 

• Test for antistoffer mod lægemidlet bør overvejes, hvis der ikke er respons på behandlingen.
• Risiko for akut kardiorespiratorisk svigt. Forsigtighed, når det gives til patienter, der er følsomme over for hypervolæmi eller med akut underliggende respiratorisk sygdom eller kompromitteret hjerte og/eller åndedrætsfunktion.

Der er ikke udført interaktionsstudier.  

Avalglucosidase alfa er et rekombinant, humant protein, og det er usandsynligt, at det vil medføre CYP450-medierede lægemiddelinteraktioner.  

Baggrund: Der er ikke humane data som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Se også Klassifikation - graviditet 

Baggrund: Der er ikke kvantitative data for udskillelse i modermælk. 

Rekombinant human sur α-glucosidase (rhGAA), som erstatter det manglende eller reducerede endogene GAA. 

Fordeling 

• LOPD: Fordelingsvolumen 3,4 l.
• IOPD: Fordelingsvolumen 3,5-5,4 l.

Elimination 

• LOPD: Gennemsnitlig plasmahalveringstid 1,55 timer.
• IOPD: Gennemsnitlig plasmahalveringstid 0,6-1,2 timer.

Håndtering 

• For rekonstitution og fortynding henvises der til det gældende produktresumé.

Forligelighed ved infusion 

• Må ikke blandes med andre lægemidler.

Holdbarhed 

• Opbevares i køleskab (2-8 °C).
• Det rekonstituerede lægemiddel er kemisk og fysisk holdbar i højst 24 timer i køleskab (2 - 8 °C), men bør anvendes umiddelbart.
• Den brugsfærdige infusionsvæske er kemisk og fysisk holdbar i højst 24 timer i køleskab (2 - 8 °C) og højst 9 timer ved 25 °C, men bør anvendes umiddelbart.