CAMZYOS®

Kapsler, hårde. 1 kapsel indeholder 2,5 mg, 5 mg, 10 mg eller 15 mg mavacamten. 

Voksne 

• 2,5 - 15 mg 1 gang dgl., afhængig af CYP2C19- genotype.
• For nærmere dosering, se produktresumé.

Bemærk: 

• Erfaring savnes til behandling af børn og unge < 18 år.
• Klinisk respons vurderes i uge 4 og 8 efter behandlingsstart.
• Ved opnået vedligeholdelsesdosis, vurderes klinisk respons hver 3. eller 6. måned.
• Patienter med LVEF 50 - < 55 % bør, uanset LVOT -gradient med Valsalva, vurderes hver 3. måned.
• Ved manglende respons efter 4 - 6 md. på den højeste tolererede dosis bør seponering overvejes.

Glemt dosis tages hurtigst muligt. Herefter følges næste dagsdoseringsregime og der må ikke gives dobbeltdosis som erstatning for en glemt dosis. 

Ved let og moderat nedsat leverfunktion (Child-Pugh A og B) er anbefalet startdosis 2,5 mg for alle patienter.  

Forsigtighed ved svært nedsat leverfunktion (Child-Pugh C) pga. begrænsede data.  

• Mavacamten nedsætter LVEF og kan forårsage hjerteinsufficiens som følge af systolisk dysfunktion. Patienter med alvorlige infektioner, atrieflimren eller forestående hjerteoperationer skal monitoreres for tegn og symptomer på fald i LVEF (som skal forblive ≥ 50 %).
• Ved opstart af behandling med lægemidler med negativ inotrop virkning, anbefales monitorering af LVEF, indtil der er opnået stabil klinisk respons.

• Samtidig behandling med potente CYP2C19- og CYP3A4- hæmmere er kontraindiceret.
• Samtidig behandling med potente CYP3A4- hæmmere hos patienter der er en dårlig metabolisator (CYP2C19 -fænotype) er kontraindiceret.
• Samtidig behandling med andre CYP2C19 -hæmmere (fx omeprazol/esomeprazol) eller CYP3A4- hæmmere (fx itraconazol) kan give stigning i AUC af mavacamten.
• Samtidig anvendelse af CYP2C19- og CYP3A4- induktorer (fx rifampicin) kan reducere virkning af mavacamten. For dosisjusteringer, se tabel i produktresumé.
• Se tabel 2 i Elimination og cytokrom P450-systemet.

Baggrund: Der er ikke humane data, men prækliniske data antyder et betydeligt teratogent potentiale ved relevante doser. 

Se også: Klassifikation - graviditet 

Fertile kvinder 

Der skal foreligge en negativ graviditetstest inden behandlingsstart. Der skal anvendes sikker kontraception under og i 6 måneder efter endt behandling. 

Baggrund: Der er ikke kvantitative data for udskillelse i modermælk. 

Alkohol og CAMZYOS® påvirker ikke hinanden. 

Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger om genstandsgrænser. 

Mavacamten er en selektiv, allosterisk og reversibel kardiel myosinhæmmer. Hæmning af kardiel myosin normaliserer kontraktilitet, reducerer obstruktion og forbedrer det kardielle fyldningstryk. 

• Maksimal plasmakoncentration efter 0,5 - 3 timer.
• Fordelingsvolumen 1,6 - 2,9 l/kg.
• Metaboliseres i leveren primært via CYP2C19 og i mindre grad via CYP3A4 og CYP2C9.
• Terminal halveringstid er 6 - 9 dage ved intermediær, normal, hurtig og ultrahurtig metabolisator- type og 23 dage ved dårlig metabolisator- type.