Relevante links
Koncentreret plasmafraktion fra humant blod, der indeholder von Willebrand-faktor-aktivitet (VWF) og lkoagulationsfaktor VIII (FVIII),
Anvendelsesområder
von Willebrands sygdom (VWS)
- Behandling og forebyggelse af blødning ved von Willerbrands sygdom (VWS), når desmopressin (DDAVP) behandling alene er ineffektiv eller kontraindiceret.
Hæmofili A
- Behandling og forebyggelse af blødning hos patienter med medfødt faktor VIII-mangel.
Behandlingen bør foretages i samarbejde med hæmofilicenter.
Dispenseringsform
Pulver og solvens til injektionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 500 IE koagulationsfaktor VIII (antihæmofilifaktor A) og 500 IE von Willebrand-faktor (v WF) eller 1.000 IE koagulationsfaktor VIII (antihæmofilifaktor A) og 1.000 IE von Willebrand-faktor (v WF).
Doseringsforslag
Individuel dosering i.v. i henhold til bestemmelser af koagulationsfaktor VIII og mængden af von Willebrand-faktor i patientens plasma.
Forsigtighedsregler
- Allergiske overfølsomhedsreaktioner er mulige. Patienterne bør informeres om tegn på overfølsomhedsreaktioner, herunder urticaria, generaliseret urticaria, trykken for brystet, hvæsende vejrtrækning, hypotension og anafylaksi. I tilfælde af anafylaktisk shock skal standard medicinsk behandling for shock iværksættes.
- Natriumindhold
1 hætteglas indeholder 2,55 mmol (500 IE) eller 5,1 mmol (1.000 IE) natrium, som svarer til 149 mg (500 IE) henholdsvis 298 mg (1.000 IE) natriumchlorid.
Bivirkninger
| Meget almindelige (> 10%) | Udvikling af antistoffer*. |
| Ikke almindelige (0,1-1%) | Hypersensitivitet. |
| Meget sjældne (< 0,01%) | Anafylaktisk reaktion. |
| Ikke kendt | Abdominalsmerter.
Svimmelhed. Rygsmerter. |
* Udvikling af antistoffer ses sjældnere hos tidligere behandlede patienter end hos tidligere ubehandlede patienter, hvor hyppigheden er meget almindelig.
Graviditet
Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. . Substitutionsbehandling med fysiologiske molekyler. I praksis vil indikationen oftest være absolut.
Amning
Baggrund: Der er ingen kvantitative data for udskillelse i modermælk. Det skønnes ikke sandsynligt, at barnet eksponeres systemisk for klinisk betydende mængder af lægemidlet.
Bloddonor
Farmakodynamik
Hæmostatisk funktion via virkning på trombocytadhæsion til det vaskulære subendotel og som kofaktor i det interne koagulationssystem.
Farmakokinetik
Terminal plasmahalveringstid ca. 12 timer, men varierer individuelt afhængig af blødningens størrelse og patientens tilstand.
Egenskaber, håndtering og holdbarhed
Egenskaber
- Specifik aktivitet:
- ≥ 67 IE FVIII:C/mg protein
- ≥ 67 IE v WF:RC0/mg protein.
Håndtering
Tilberedning af injektionsvæske
- Speciel håndtering af Mix2VialTM hætteglas jf. medfølgende brugsvejledning.
Forligelighed ved infusion
- Bør ikke blandes med andre farmaka eller infusionsvæsker, herunder fuldblod og plasma.
Holdbarhed
- Opbevares i køleskab (2-8°C) beskyttet mod lys.
- Må ikke fryses.
- Kan opbevares højst 2 måneder ved stuetemperatur (højst 25°C), men må ikke genplaceres i køleskab.
- Brugsfærdig injektionsvæske er kemisk stabil i højst 4 timer ved stuetemperatur (højst 25°C), men bør anvendes umiddelbart.
Indholdsstoffer
Hjælpestoffer
Firma
Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris i kr. | Pris DDD |
|---|---|---|---|---|---|---|
| (B) | pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 500 IE+500 IE | 460190 |
5 ml
|
4.186,35 | ||
| (B) | pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 1000 IE+1000 IE | 074028 |
10 ml
|
8.355,85 |
Referencer
1550. SPC, Lægemiddelstyrelsen. 2019; , http://www.produktresume.dk (Lokaliseret 18. december 2018)
3966. SPC, EMA. European Medicines Agency. 2019; , https://www.ema.europa.eu/en/medicines/field_ema_web_categories%253Aname_field/Human/ema_group_types/ema_medicine (Lokaliseret 18. december 2018)
