Relevante links
Anvendelsesområder
Ved medfødt mangel på koagulationsfaktor XIII som:
- Profylakse af blødninger
- Perioperativ profylakse af kirurgiske blødninger.
Behandlingen foretages i samarbejde med hæmofilicenter.
Dispenseringsform
Pulver og solvens til injektions- og infusionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 250 IE eller 1.250 IE koagulationsfaktor XIII.
Doseringsforslag
Profylakse af blødninger
- Individuel dosering i henhold til bestemmelse af koagulationsfaktor XIII-aktivitet i patientens plasma.
- Initialt 40 IE/kg legemsvægt.
- Vedligeholdelsesdoser beregnes ud fra seneste bundniveau for koagulationsfaktor XIII-aktivitet bestemt vha. Berichrom®-aktivitetsanalyse:
| Dosisjustering vha. Berichrom® -aktivitetsanalyse | |
|---|---|
| Faktor XIII-aktivitet bundniveau (%) | Dosisændring/kg legemsvægt |
| 1 bundværdi < 5% | Øges med 5 IE/kg |
| Bundværdi 5-20% | Ingen ændring |
| 2 bundværdier > 20% | Nedsættes med 5 IE/kg |
| 1 bundværdi >25% | Nedsættes med 5 IE/kg |
Perioperativ profylakse af kirurgiske blødninger ved planlagt kirurgi
- Indgreb 21-28 dage efter seneste rutinemæssige profylaktiske dosis. Giv fuld profylaksedosis.
- Indgreb 8-21 dage efter seneste rutinemæssige profylaktiske dosis. Giv supplerende profylaksedosis før indgrebet, vejledt af patientens aktuelle faktor XIII-aktivitet.
- Indgreb inden for 7 dage efter seneste rutinemæssige profylaktiske dosis. Supplerende profylaksedosis kan undlades.
Bemærk:
- Maksimal injektions-/infusionshastighed ca. 4 ml/minut.
- Erfaring savnes vedr. ældre > 65 år.
Forsigtighedsregler
- Allergiske overfølsomhedsreaktioner er mulige. Patienterne bør informeres om tegn på overfølsomhedsreaktioner, herunder urticaria, generaliseret urticaria, trykken for brystet, hvæsende vejrtrækning, hypotension og anafylaksi. I tilfælde af anafylaktisk shock skal standard medicinsk behandling for shock iværksættes.
- Natriumindhold
1 hætteglas med 250 IE henholdsvis 1.250 IE indeholder 0,048-0,076 mmol henholdsvis 0,24-0,38 mmol natrium, som svarer til 2,8-4,4 mg henholdsvis 14-22 mg natriumchlorid.
Bivirkninger
| Sjældne (0,01-0,1%) | Allergiske reaktioner, Anafylaktisk reaktion. |
| Meget sjældne (< 0,01%) | Udvikling af antistoffer. |
Graviditet
Baggrund: Der ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat.
Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut.
Referencer: 1550, 3966Se endvidere Klassifikation - graviditet.
Amning
Bloddonor
Farmakodynamik
Krydsbinder og stabiliserer derved polymeriserende fibrin.
Farmakokinetik
Plasmahalveringstid 3-11 dage (lidt kortere for børn i forhold til voksne), men den hastighed, hvormed faktoren forbruges, afhænger af blødningens størrelse og patientens tilstand.
Egenskaber, håndtering og holdbarhed
Egenskaber
- Brugsfærdig injektionsvæske
Indeholder ca. 62,5 IE koagulationsfaktor XIII/ml. - Specifik aktivitet
Ca. 6-10 IE koagulationsfaktor XIII/mg protein.
Håndtering
Tilberedning af injektions-/infusionsvæske
- Pulveret i et hætteglas opløses i den medfølgende solvens i hætteglas, som monteres med Mix2Vial-sæt.
- Detaljeret beskrivelse i medfølgende brugsvejledning skal følges omhyggeligt.
- Brugsfærdig injektions-/infusionsvæske gives via et separat injektions-/infusionssæt.
Forligelighed ved infusion
- Må ikke blandes med andre farmaka eller infusionsvæsker, herunder fuldblod og plasma.
Holdbarhed
- Opbevares i køleskab (2-8°C) beskyttet mod lys.
- Må ikke fryses.
- Brugsfærdig injektions-/infusionsvæske:
- Kan opbevares i højst 4 timer ved stuetemperatur, men bør anvendes umiddelbart.
- Må ikke opbevares i køleskab eller fryser.
Indholdsstoffer
Hjælpestoffer
Firma
Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris i kr. | Pris DDD |
|---|---|---|---|---|---|---|
| (BEGR) | pulver og solvens til injektions- og infusionsvæske 250 IE | 539484 |
250 IE
|
4.459,80 | ||
| (BEGR) | pulver og solvens til injektions- og infusionsvæske 1250 IE | 453809 |
1250 IE
|
22.231,65 |
Referencer
1550 SPC, Lægemiddelstyrelsen 2018 http://www.produktresume.dk
3966 SPC, EMA European Medicines Agency 2018 https://www.ema.europa.eu/en/medicines/field_ema_web_categories%253Aname_field/Human/ema_group_types/ema_medicine
