Generel information
Relevante links
Anvendelsesområder
Ved medfødt mangel på koagulationsfaktor XIII som:
- Profylakse af blødninger
- Perioperativ profylakse af kirurgiske blødninger.
Behandlingen foretages i samarbejde med hæmofilicenter.
Dispenseringsform
Pulver og solvens til injektions- og infusionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 250 IE eller 1.250 IE koagulationsfaktor XIII.
Doseringsforslag
Profylakse af blødninger
- Individuel dosering i henhold til bestemmelse af koagulationsfaktor XIII-aktivitet i patientens plasma.
- Initialt 40 IE/kg legemsvægt.
- Vedligeholdelsesdoser beregnes ud fra seneste bundniveau for koagulationsfaktor XIII-aktivitet bestemt vha. Berichrom®-aktivitetsanalyse:
|
Dosisjustering vha. Berichrom® -aktivitetsanalyse |
|
|---|---|
|
Faktor XIII-aktivitet bundniveau (%) |
Dosisændring/kg legemsvægt |
|
1 bundværdi < 5 % |
Øges med 5 IE/kg |
|
Bundværdi 5-20 % |
Ingen ændring |
|
2 bundværdier > 20 % |
Nedsættes med 5 IE/kg |
|
1 bundværdi >25 % |
Nedsættes med 5 IE/kg |
Perioperativ profylakse af kirurgiske blødninger ved planlagt kirurgi
- Indgreb 21-28 dage efter seneste rutinemæssige profylaktiske dosis. Giv fuld profylaksedosis.
- Indgreb 8-21 dage efter seneste rutinemæssige profylaktiske dosis. Giv supplerende profylaksedosis før indgrebet, vejledt af patientens aktuelle faktor XIII-aktivitet.
- Indgreb inden for 7 dage efter seneste rutinemæssige profylaktiske dosis. Supplerende profylaksedosis kan undlades.
Bemærk:
- Maksimal injektions-/infusionshastighed ca. 4 ml/minut.
- Erfaring savnes vedr. ældre > 65 år.
Forsigtighedsregler
- Allergiske overfølsomhedsreaktioner er mulige. Patienterne bør informeres om tegn på overfølsomhedsreaktioner, herunder urticaria, generaliseret urticaria, trykken for brystet, hvæsende vejrtrækning, hypotension og anafylaksi. I tilfælde af anafylaktisk shock skal standard medicinsk behandling herfor iværksættes.
- Natriumindhold
1 hætteglas med 250 IE henholdsvis 1.250 IE indeholder 0,048-0,076 mmol henholdsvis 0,24-0,38 mmol natrium, som svarer til 2,8-4,4 mg henholdsvis 14-22 mg natriumchlorid.
Bivirkninger
| Systemorganklasse | Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger |
| Sjældne (0,01-0,1 %) | ||
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Temperaturstigning | |
| Immunsystemet | Allergiske reaktioner, Anafylaktisk reaktion | |
| Meget sjældne (< 0,01 %) | ||
| Undersøgelser | Udvikling af antistoffer | |
Graviditet
Baggrund: Der ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat.
Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut.
Amning
Bloddonor
Farmakodynamik
Krydsbinder og stabiliserer derved polymeriserende fibrin.
Farmakokinetik
Plasmahalveringstid 3-11 dage (lidt kortere for børn i forhold til voksne), men den hastighed, hvormed faktoren forbruges, afhænger af blødningens størrelse og patientens tilstand.
Egenskaber, håndtering og holdbarhed
Egenskaber
- Brugsfærdig injektionsvæske
Indeholder ca. 62,5 IE koagulationsfaktor XIII/ml. - Specifik aktivitet
Ca. 6-10 IE koagulationsfaktor XIII/mg protein.
Håndtering
Tilberedning af injektions-/infusionsvæske
- Pulveret i et hætteglas opløses i den medfølgende solvens i hætteglas, som monteres med Mix2Vial-sæt.
- Detaljeret beskrivelse i medfølgende brugsvejledning skal følges omhyggeligt.
- Brugsfærdig injektions-/infusionsvæske gives via et separat injektions-/infusionssæt.
Forligelighed ved infusion
- Må ikke blandes med andre farmaka eller infusionsvæsker, herunder fuldblod og plasma.
Holdbarhed
- Opbevares i køleskab (2-8°C) beskyttet mod lys.
- Må ikke fryses.
- Brugsfærdig injektions-/infusionsvæske:
- Kan opbevares i højst 4 timer ved stuetemperatur, men bør anvendes umiddelbart.
- Må ikke opbevares i køleskab eller fryser.
Indholds- og hjælpestoffer
| Lægemiddelform | Styrke | Indholdsstoffer | Udvalgte hjælpestoffer |
|---|---|---|---|
| pulver og solvens til injektions- og infusionsvæske | 250 IE |
Andre
|
|
| 1250 IE |
Andre
|
Firma
Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris | Pris enh. | Pris DDD. |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| (BEGR) | pulver og solvens til injektions- og infusionsvæske 250 IE | 539484 |
250 IE
|
4.418,75 | 4.418,75 | ||
| (BEGR) | pulver og solvens til injektions- og infusionsvæske 1250 IE | 453809 |
1250 IE
|
22.026,35 | 22.026,35 |
Referencer
1550. SPC, Lægemiddelstyrelsen. , http://www.produktresume.dk (Lokaliseret 17. marts 2023)
3966. SPC, EMA. European Medicines Agency. , https://www.ema.europa.eu/en/medicines/field_ema_web_categories%253Aname_field/Human/ema_group_types/ema_medicine (Lokaliseret 17. marts 2023)
