Relevante links
Reversibel hæmmer af 11β-hydroxylase i binyrebarken.

Anvendelsesområder

- Diagnostisk test ved ACTH-insufficiens.
- Differentialdiagnose af ACTH-afhængigt Cushings syndrom.
- Behandling af Cushings syndrom.
Dispenseringsform

Kapsler, bløde. 1 kapsel indeholder 250 mg metyrapon.
Doseringsforslag

Enkeltdosistest
- Voksne og børn. 1 dosis (30 mg/kg, dog højst 3 g) gives ved midnat og en blodprøve udtages den efterfølgende morgen (kl. 7.30-8.00).
- Intakt ACTH-reserve ses normalt ved en stigning i P-ACTH til mindst 44 pmol/l eller en stigning i P-11-desoxykortisol til over 0,2 mikromol/l.
- Bemærk:
- Testen kan udføres ambulant.
- Dosis gives sammen med yoghurt eller mælk.
- Plasma skal nedfryses så hurtigt som muligt.
- Patienten skal have 20 mg hydrocortison umiddelbart efter blodprøven.
- Testen anses almindeligvis som obsolet.
Multidosistest
- Dag 1: dU-kortisol opsamles i døgnet før metyraponadministrationen, mhp at fastlægge baselineværdien.
- Dag 2: Voksne. 750 mg metyrapon hver 4. time i 24 timer (6 gange) til en samlet dosis på 4,5 g. Børn. 15 mg/kg (dog mindst 250 mg) gives hver 4. time i 24 timer (6 gange).
- Der foretages dU-opsamlinger i døgnet, hvor metyrapon indtages og i døgnet efter.
- Den maksimale effekt på steroidniveauet i urinen bør nås i det første døgn.
- Ved normal produktion af ACTH ses stigning i 17-hydroxykortikosteroid eller 17-ketogensteroid til mindst det dobbelte af baseline-værdierne. En kraftigere stigning i 17-hydroxykortikosteroid eller 17-ketogensteroid tyder på overproduktion af ACTH. Manglende respons er tegn på sekundær binyrebarkinsufficiens.
- Bemærk:
- Testen udføres under indlæggelse.
- Hver dosis gives sammen med mælk eller føde.
- Testen anses af de fleste som obsolet.
Behandling af Cushings syndrom
- Individuel dosering. Initialt 250-1.500 mg dgl. Sædvanlig vedligeholdelsesdosis 500-6.000 mg dgl. Dosis fordeles på 3-4 doser dgl.
- Dosis justeres efter få dages behandling mhp. at opnå normale kortisolniveauer. Kortisolniveauerne monitoreres ugentligt de første 1-4 uger af behandlingen. Når kortisolniveauerne nærmer sig det optimale, kan monitoreringen foregå hver eller hver anden måned.
- Block-replacement terapi. Komplet kortisolblokade med metyrapon kan kombineres med substitutionsbehandling med kortikosteroider. Behandlingen bør startes, når kortisolniveauet er inden for normalområdet.
- Bemærk:
- Hver dosis gives sammen med mælk eller føde.
Nedsat leverfunktion

Ved diagnostisk anvendelse kan ses forsinket respons pga. øget halveringstid for kortisol.
Kontraindikationer

Manifest primær binyrebarkinsufficiens.
Forsigtighedsregler

Terapeutisk anvendelse
- Patienten bør monitoreres for symptomer på kortisolmangel. Ved symptomer på kortisolmangel kan metyrapon pauseres eller dosis kan reduceres. Hydrokortisonbehandling kan gives midlertidigt.
- Ved ektopisk Cushings syndrom: Risiko for opportunistiske infektioner ved behandling med metyrapon.
Bivirkninger

Almindelige (1-10%) | Kvalme, Opkastning.
Svimmelhed. Hovedpine, Sedation. Hypotension. |
Sjældne (0,01-0,1%) | Abdominalsmerter.
Binyrebarkinsufficiens. |
Ikke kendt | Anæmi, Leukopeni, Trombocytopeni.
Alopeci. Hypertension*. |
*Risiko for hypertension ved langtidsbehandling.

Interaktioner

Toksiciteten af paracetamol kan forstærkes.
Diagnostisk anvendelse
En række midler kan påvirke testresultaterne, fx:
- Antikonvulsiva (fx phenytoin, barbiturater)
- Antidepressiva
- Kortikosteroider
- Thyroideahormoner
- Antityroide midler
Kan midlerne ikke seponeres, bør anvendelse af testen genovervejes.
Graviditet

Amning

Bloddonor

Farmakodynamik

Reversibel hæmmer af 11β-hydroxylase i binyrebarken. Ved fortsat hæmning af kortisolproduktionen vil niveauerne af forstadierne til kortisol stige i plasma (11-desoxykortisol og desoxykortikosteron). Urin-metabolitterne (17-hydroxykortikosteroid og 17-ketogensteroid) vil ligeledes øges.
Farmakokinetik

- Maksimal plasmakoncentration efter ca. 1 time.
- Metaboliseres til den aktive metabolit metyrapol.
- Plasmahalveringstid ca. 2 timer (metyrapon) og ca. 4 timer (metyrapol).
Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Når beholderen er åbnet, skal kapslerne anvendes inden for 2 måneder.
Indholdsstoffer

Hjælpestoffer

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris i kr. | Pris DDD |
---|---|---|---|---|---|---|
(B) | bløde kapsler 250 mg | 082064 |
50 stk.
|
3.132,65 |
Foto og identifikation


![]() Bløde kapsler 250 mg |
Præg: |
HRA
|
Kærv: | Ingen kærv |
Farve: | Hvid |
Mål i mm: | 7,5 x 18,5 |


