Anvendelsesområder
Gauchers sygdom type 1
- Langtidsbehandling af voksne, som er CYP2D6-langsomme metabolisatorer, CYP2D6-intermediære eller -ekstensive metabolisatorer.
- Behandling af børn og unge (6 år til < 18 år som vejer > 15 kg), som:
- Er stabile på enzymerstatningsterapi (ERT) og
- Er CYP2D6-langsomme metabolisatorer, CYP2D6-intermediære eller -ekstensive metabolisatorer.
Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særlig indsigt i Gauchers sygdom.
Dispenseringsform
Kapsler, hårde. 1 kapsel indeholder 84,4 mg eliglustat (som tartrat).
Doseringsforslag
CYP2D6-langsomme metabolisatorer
- Voksne. 84 mg 1 gang dgl.
- Børn og unge. Fra 6 år til < 18 år som vejer > 15 kg. Efter nedenstående tabel.
|
Vægt |
Dosis |
|---|---|
|
≥ 50 kg |
84 mg én gang dagligt |
|
25 til < 50 kg |
42 mg én gang dagligt |
|
15 til < 25 kg |
21 mg én gang dagligt |
* Kapsel i styrke 21 mg eliglustat er endnu ikke markedsført i Danmark.
CYP2D6-intermediære og -ekstensive metabolisatorer
- Voksne. 84 mg 2 gange dgl.
- Børn og unge. Fra 6 år til < 18 år som vejer > 15 kg. Efter nedenstående tabel.
|
Vægt |
Dosis |
|---|---|
|
≥ 50 kg |
84 mg to gang dagligt |
|
25 til < 50 kg |
84 mg to gang dagligt |
|
15 til < 25 kg |
42 mg to gang dagligt |
* Kapsel i styrke 21 mg eliglustat er endnu ikke markedsført i Danmark.
Børn og unge
-
Forsigtighed, ingen eller begrænset erfaring
0-6 år og 0-15 KGErfaring savnes ved behandling af børn og unge under 6 år. Sikkerhed og virkning er ikke klarlagt. Der foreligger ingen data.
Glemt medicin
Glemt dosis skal springes over og næste dosis tages til planlagt tidspunkt. Der må ikke tages dobbeltdosis.
Håndtering
| hårde kapsler 84 mg |
Knusning/åbning
Må ikke åbnes.
Administration
Synkes hele med et glas vand.
Må ikke tygges.
Mad og drikke
Kan tages med eller uden mad.
Oplysningerne kan muligvis afvige fra produktresumé. Se endvidere Håndtering af tabletter og kapsler .
forsigtighed, betinget |
|
|---|---|
| GFR | Advarsel |
| <60 ml/min. |
|
Nedsat leverfunktion
|
Ekstensive metabolisatorer (EM’er) |
|
|---|---|
|
Let nedsat leverfunktion (Child-Pugh class A) |
Ingen dosisjustering
|
|
Moderat nedsat leverfunktion (Child-Pugh class B) |
Frarådes
|
|
Svært nedsat leverfunktion (Child-Pugh class C) |
Kontraindiceret pga. signifikant øget eliglustat-koncentration |
|
Poor metabolisers (PM’er) og Intermediære metabolisatorer (IM’er) |
|
|
Let/moderat/svært nedsat leverfunktion |
Frarådes |
Kontraindikationer
CYP2D6-ultra-hurtige metabolisatorer eller ubestemte metabolisatorer.
Forsigtighedsregler
Hjertesygdomme
Eliglustat anbefales ikke ved hjertesygdomme pga. manglende erfaring og risiko for ekg-påvirkning ved høje plasmakoncentrationer.
Monitorering af klinisk respons
Patienter, som har stabil sygdom og skifter fra enzymsubstitutionsbehandling til eliglustat, eller som er behandlingsnaive, skal monitoreres for sygdomsprogression, fx efter 6 måneders behandling med eliglustat og regelmæssigt derefter.
Bivirkninger
Registrerede bivirkninger |
||
| Systemorganklasse | Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger |
| Almindelige (1-10 %) | ||
| Hjerte | Palpitationer | |
| Mave-tarm-kanalen | Abdominalsmerter | Diarré, Dyspepsi, Flatulens, Gastritis, Gastro-øsofageal refluks, Kvalme, Meteorisme, Mundtørhed, Obstipation, Smagsforstyrrelser, Synkebesvær |
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Træthed | |
| Immunsystemet | Urticaria | |
| Knogler, led, muskler og bindevæv | Artralgi, Rygsmerter, Smerter i ekstremiteter | |
| Nervesystemet | Svimmelhed | Hovedpine |
| Luftveje, thorax og mediastinum | Halsirritation | |
| Hud og subkutane væv | Tør hud | |
Kliniske aspekter
- Den hyppigst rapporterede bivirkning er dyspepsi og kræver ofte samtidig behandling med protonpumpehæmmer.
- Der henvises til produktresumeet for information om bivirkninger set i kliniske studier.
Interaktioner
- Stærke-moderate CYP2D6-inhibitorer (fx paroxetin, terbinafin), stærke-moderate CYP3A-inhibitorer (fx itraconazol, større mængder (herunder som juice) af grapefrugt eller pomelo) øger plasmakoncentrationen af eliglustat
- For CYP2D6-intermediære eller -ekstensive metabolisatorer gælder:
- Samtidig brug af stærke-moderate CYP2D6-inhibitorer sammen med stærke-moderate CYP3A-inhibitorer er kontraindicerede.
- Dosisnedsættelse til 84 mg eliglustat 1 gang dgl. bør overvejes ved samtidig brug af stærke CYP2D6-inhibitorer.
- Der skal udvises forsigtighed ved samtidig brug af:
- moderate CYP2D6-inhibitorer
- stærke-moderate CYP3A-inhibitorer.
- For CYP2D6-langsomme metabolisatorer gælder:
- Samtidig brug af stærke CYP3A-inhibitorer er kontraindicerede
- Samtidig brug af moderate CYP3A4-inhibitorer anbefales ikke
- Der skal udvises forsigtighed ved samtidig brug af CYP3A4-inhibitorer.
- For CYP2D6-intermediære eller -ekstensive metabolisatorer gælder:
- Samtidig brug af stærke CYP3A-induktorer, fx rifampicin, naturlægemidler med perikon, anbefales ikke, da de reducerer eliglustat-eksponeringen.
- Eliglustat øger plasmakoncentrationen af CYP2D6-substrater, fx tricykliske antidepressiva. Ved samtidig brug kan der være behov for nedsat dosis af CYP2D6-substrat.
- Se endvidere Elimination og cytokrom P450-systemet.
- Eliglustat øger plasmakoncentrationen af P-gp-substrater, fx digoxin, phenytoin. Ved samtidig brug kan der være behov for nedsat dosis af P-gp-substrat.
Graviditet
Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat.
Se også: Klassifikation - graviditet
Amning
Bloddonor
Doping
|
Ingen restriktioner |
Alkohol
Alkohol og Cerdelga påvirker ikke hinanden.
Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger om genstandsgrænser.
Farmakodynamik
- Kraftig, specifik inhibitor af glucosylceramidsyntase.
- Virker som substratreduktionsterapi, hvorved synteseraten af substratet glucosylceramid reduceres, og dermed aflaster det defekte enzym β-glucocerebrosidase med en mindre ophobning af glucosylceramid til følge.
Farmakokinetik
- Biotilgængelighed < 5 % pga. betydelig first pass-metabolisme.
- Maksimal plasmakoncentration efter 1,5-6 timer.
- Fordelingsvolumen ca. 12 l/kg.
- Metaboliseres primært af CYP2D6 og i mindre grad af CYP3A4.
- Udskilles primært med fæces (51 %) og gennem nyrerne (42 %).
- Plasmahalveringstid:
- CYP2D6-langsomme metabolisatorer: 9 timer
- CYP2D6-intermediære eller -ekstensive metabolisatorer: 4-7 timer.
Indholds- og hjælpestoffer
| Lægemiddelform | Styrke | Indholdsstoffer | Hjælpestoffer |
|---|---|---|---|
| hårde kapsler | 84 mg |
Farve
Andre
|
Firma
Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris | Pris enh. | Pris DDD. |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| (BEGR) | hårde kapsler
84 mg
Cerdelga |
107940 |
56 stk. (blister)
|
184.892,20 | 3.301,65 | 6.603,29 |
Foto og identifikation
 Hårde kapsler 84 mg |
| Præg: |
GZ02
|
| Kærv: | Ikke relevant |
| Farve: | Blå, Hvid |
| Mål i mm: | 6,4 x 18 |
Referencer
Der kan forekomme forskelle mellem lægemiddelbeskrivelsen og indlægssedlen eller det myndighedsgodkendte produktresumé. Det skyldes, at Medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og medicinvirksomhedernes information med andre kilder. Lægemiddelbeskrivelsen og anden information i Medicin.dk’s produkter er til generel vejledning og kan ikke erstatte professionel medicinsk rådgivning.
Konsulter altid en læge eller anden sundhedsprofessionel ved spørgsmål om medicin, dosering eller behandling.
Læs mere om Brugervilkår og ansvar .
