Generel information
Relevante links

Anvendelsesområder

Langtidsbehandling af voksne med Gauchers sygdom type 1.
Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til Gauchers sygdom.
Dispenseringsform

Kapsler, hårde. 1 kapsel indeholder 84,4 mg eliglustat (som tartrat).
Doseringsforslag

CYP2D6-langsomme metabolisatorer
- Voksne. 84 mg 1 gang dgl.
CYP2D6-intermediære og -ekstensive metabolisatorer
- Voksne. 84 mg 2 gange dgl.
Bemærk:
- Kapslerne skal synkes hele med et glas vand.
- Kapslerne må ikke knuses, opløses eller åbnes.
- Kapslerne kan tages med eller uden mad.
- Erfaring savnes vedr. børn og unge < 18 år.
Nedsat nyrefunktion

Forsigtighed, ingen eller begrænset erfaring
-
GFR 0-15 ml/min.
Anbefales ikke ved nogen af indikationerne.
Forsigtighed, betinget
-
GFR 15-60 ml/min.
Anbefales ikke pga. ingen eller begrænset erfaring til:
- CYP2D6-langsomme metabolisatorer.
- CYP2D6-intermediære metabolisatorer.
Beregn eGFR for patienter > 17 år: Beregning af eGFR ud fra CKD-EPI–formlen
Nedsat leverfunktion

Begrænset erfaring vedr. nedsat leverfunktion.
Vedr. begrænsninger i brug for CYP2D6-langsomme, -intermiære henholdsvis -ekstensive metabolisatorer, se information under Kontraindikationer og Interaktioner.
Kontraindikationer

- CYP2D6-ultra-hurtige metabolisatorer eller ubestemte metabolisatorer.
- For CYP2D6-intermediære og -ekstensive metabolisatorer gælder:
- Kontraindiceret pga. signifikant øget eliglustat-koncentration ved:
- Samtidig brug af en stærk til moderat CYP2D6-inhibitor og en stærk eller moderat CYP3A-inhibitor.
- Kontraindiceret pga. signifikant øget eliglustat-koncentration ved:
- For CYP2D6-langsomme metabolisatorer gælder:
- Kontraindiceret pga. signifikant øget eliglustat-koncentration ved:
- Samtidig brug af stærke CYP3A-inhibitorer, fx itraconazol eller clarithromycin.
- Kontraindiceret pga. signifikant øget eliglustat-koncentration ved:
- For CYP2D6-ekstensive metabolisatorer gælder:
- Kontraindiceret pga. signifikant øget eliglustat-koncentration ved:
- Stærkt nedsat leverfunktion (Child-Pugh C)
- Let til moderat nedsat leverfunktion (Child-Pugh A og B) og samtidig brug af stærk til moderat CYP2D6-inhibitor.
- Kontraindiceret pga. signifikant øget eliglustat-koncentration ved:
Forsigtighedsregler

- Eliglustat anbefales ikke ved hjertesygdomme pga. manglende erfaring og risiko for ekg-påvirkning ved høje plasmakoncentrationer.
- Patienter, som har stabil sygdom og skifter fra enzymsubstitutionsbehandling til eliglustat, eller som er behandlingsnaive, skal monitoreres for sygdomsprogression, fx efter 6 måneders behandling med eliglustat og regelmæssigt derefter.
Bivirkninger

Systemorganklasse | Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger |
Almindelige (1-10 %) | ||
Hjerte | Palpitationer | |
Mave-tarm-kanalen | Abdominalsmerter | Diarré, Flatulens, Gastritis, Gastro-øsofageal refluks, Kvalme, Meteorisme, Mundtørhed, Obstipation, Smagsforstyrrelser, Synkebesvær |
Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Træthed | |
Immunsystemet | Urticaria | |
Knogler, led, muskler og bindevæv | Artralgi, Rygsmerter, Smerter i ekstremiteter | |
Nervesystemet | Svimmelhed | Hovedpine |
Luftveje, thorax og mediastinum | Halsirritation | |
Hud og subkutane væv | Tør hud |
Interaktioner

- Stærke-moderate CYP2D6-inhibitorer (fx paroxetin, terbinafin), stærke-moderate CYP3A-inhibitorer (fx itraconazol, grapefrugtjuice) øger plasmakoncentrationen af eliglustat
- For CYP2D6-intermediære eller -ekstensive metabolisatorer gælder:
- Samtidig brug af stærke-moderate CYP2D6-inhibitorer sammen med stærke-moderate CYP3A-inhibitorer er kontraindicerede.
- Dosisnedsættelse til 84 mg eliglustat 1 gang dgl. bør overvejes ved samtidig brug af stærke CYP2D6-inhibitorer.
- Der skal udvises forsigtighed ved samtidig brug af:
- moderate CYP2D6-inhibitorer
- stærke-moderate CYP3A-inhibitorer.
- For CYP2D6-langsomme metabolisatorer gælder:
- Samtidig brug af stærke CYP3A-inhibitorer er kontraindicerede
- Samtidig brug af moderate CYP3A4-inhibitorer anbefales ikke
- Der skal udvises forsigtighed ved samtidig brug af CYP3A4-inhibitorer.
- For CYP2D6-intermediære eller -ekstensive metabolisatorer gælder:
- Samtidig brug af stærke CYP3A-induktorer, fx rifampicin, naturlægemidler med perikon, anbefales ikke, da de reducerer eliglustat-eksponeringen.
- Eliglustat øger plasmakoncentrationen af CYP2D6-substrater, fx tricykliske antidepressiva. Ved samtidig brug kan der være behov for nedsat dosis af CYP2D6-substrat.
- Se endvidere Elimination og cytokrom P450-systemet.
- Eliglustat øger plasmakoncentrationen af P-gp-substrater, fx digoxin, phenytoin. Ved samtidig brug kan der være behov for nedsat dosis af P-gp-substrat.
Graviditet

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat.
Amning

Bloddonor

Farmakodynamik

- Kraftig, specifik inhibitor af glucosylceramidsyntase.
- Virker som substratreduktionsterapi, hvorved synteseraten af substratet glucosylceramid reduceres, og dermed aflaster det defekte enzym β-glucocerebrosidase med en mindre ophobning af glucosylceramid til følge.
Farmakokinetik

- Biotilgængelighed < 5 % pga. betydelig first pass-metabolisme.
- Maksimal plasmakoncentration efter 1,5-6 timer.
- Fordelingsvolumen ca. 12 l/kg.
- Metaboliseres primært af CYP2D6 og i mindre grad af CYP3A4.
- Udskilles primært med fæces (51 %) og gennem nyrerne (42 %).
- Plasmahalveringstid:
- CYP2D6-langsomme metabolisatorer: 9 timer
- CYP2D6-intermediære eller -ekstensive metabolisatorer: 4-7 timer.
Håndtering af kapsler og tabletter

hårde kapsler 84 mg, Sanofi |
Mad og drikke
Tages med et glas vand.
Kan tages med eller uden mad.
Knusning/åbning
Må ikke åbnes.
Administration
Synkes hele.
Må ikke opløses.
Se endvidere Håndtering af tabletter og kapsler.
Indholds- og hjælpestoffer

Lægemiddelform | Styrke | Indholdsstoffer | Udvalgte hjælpestoffer |
---|---|---|---|
hårde kapsler | 84 mg |
Farve
Andre
|
Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris | Pris enh. | Pris DDD. |
---|---|---|---|---|---|---|---|
(BEGR) | hårde kapsler 84 mg | 107940 |
56 stk. (blister)
|
204.095,75 | 3.644,57 | 7.289,13 |
Foto og identifikation

![]() Hårde kapsler 84 mg |
Præg: |
GZ02
|
Kærv: | Ikke relevant |
Farve: | Blå, Hvid |
Mål i mm: | 6,4 x 18 |

