Generel information
Relevante links
Koagulationsfaktor IX (eftrenonacog alfa) - et rekombinant fusionsprotein, hvor rekombinant koagulationsfaktor IX er genetisk linket til Fc-domænet i humant immunglobulin G1. Anvendes ved hæmofili B.
Anvendelsesområder
- Behandling og profylakse af blødning hos patienter med hæmofili B (medfødt mangel på faktor IX).
Behandlingen bør foretages i samarbejde med hæmofilicenter.
Dispenseringsform
Pulver og solvens til injektionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 250 IU, 500 IU, 1.000 IU, 2.000 IU eller 3.000 IU eftrenonacog alfa (rIX-FP, fusionsprotein med rekombinant koagulationsfaktor IX og Fc-domænet i humant immunglobulin G1).
Doseringsforslag
Voksne og børn
Individuel dosering i henhold til bestemmelser af koagulationsfaktor IX i patientens plasma.
Bemærk:
- Mindst 24 timers Interval mellem 2 doser.
- Gives som i.v. injektion over flere minutter med en hastighed på højst 10 ml/min.
- Begrænset erfaring vedr. ældre > 65 år.
Forsigtighedsregler
- Allergiske overfølsomhedsreaktioner er mulige. Patienterne bør informeres om tegn på overfølsomhedsreaktioner, herunder urticaria, generaliseret urticaria, trykken for brystet, hvæsende vejrtrækning, hypotension og anafylaksi.
- Alle patienter, der oplever allergiske reaktioner, bør undersøges for tilstedeværelse af inhibitor.
- Hos patienter med eksisterende kardiovaskulære risikofaktorer kan behandlingen øge den kardiovaskulære risiko.
- Natriumindhold
1 hætteglas indeholder 0,3 mmol natrium, som svarer til ca. 18 mg natriumchlorid.
Bivirkninger
| Systemorganklasse | Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger |
| Almindelige (1-10 %) | ||
| Nervesystemet | Oral paræstesi | Hovedpine |
| Nyrer og urinveje | Urinvejsobstruktion | |
| Ikke almindelige (0,1-1 %) | ||
| Hjerte | Palpitationer | |
| Mave-tarm-kanalen | Dårlig ånde, Smagsforstyrrelser | |
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Træthed | |
| Traumer, forgiftninger og behandlingskomplikationer | Ubehag på indstiksstedet | |
| Metabolisme og ernæring | Nedsat appetit | |
| Nervesystemet | Svimmelhed | |
| Nyrer og urinveje | Hæmaturi, Nyresmerter | |
| Vaskulære sygdomme | Hypotension | |
| Ikke kendt hyppighed | ||
| Immunsystemet | Anafylaktisk reaktion | |
Desuden er der ved 1 tidligere ubehandlet patient (PUP) set udvikling af faktor IX-inhibitorer og allergisk reaktion.
Graviditet
Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut.
Amning
Baggrund: Der er ingen kvantitative data for udskillelse i modermælk. Det skønnes ikke sandsynligt, at barnet eksponeres systemisk for klinisk betydende mængder af lægemidlet.
Bloddonor
Farmakodynamik
Eftrenonacog alfa er rekombinant koagulationsfaktor IX kovalent bundet til Fc-domænet i humant immunglobulin G1. Fc-regionen i humant Immunglobulin binder til den neonatale Fc-receptor, så plasmahalveringstiden er lang. Dermed forlænges plasmahalveringstiden for koagulationsfaktor IX.
Farmakokinetik
Plasmahalveringstid 82 timer for kovalent bundet koagulationsfaktor IX, men den hastighed, hvormed faktoren forbruges, afhænger af blødningens størrelse og patientens tilstand.
Egenskaber, håndtering og holdbarhed
pH: 6,5 - 7,5
Håndtering
Tilberedning af injektionsvæske
- Pulveret i et hætteglas tilsættes medfølgende solvens i fyldt injektionssprøjte ved brug af den medfølgende hætteglasadapter jf. brugsvejledningen.
- Pulveret opløses under forsigtig bevægelse af hætteglasset.
- Se endvidere medfølgende brugsvejledning.
Holdbarhed
- Opbevares i køleskab (2-8°C ) beskyttet mod lys.
- Må ikke fryses.
- Kan opbevares ved stuetemperatur (højst 30°C) i én enkelt periode på højst 6 måneder. Må ikke genplaceres i køleskab. Ikke anvendte pakninger efter 6 måneder skal derfor kasseres.
- Brugsfærdig injektionsvæske er kemisk og fysisk stabil i højst 6 timer ved stuetemperatur (højst 30°C), men bør anvendes umiddelbart.
Indholds- og hjælpestoffer
| Lægemiddelform | Styrke | Indholdsstoffer | Udvalgte hjælpestoffer |
|---|---|---|---|
| pulver og solvens til injektionsvæske, opl. | 250 IU |
Andre
|
|
| 500 IU |
Andre
|
||
| 1000 IU |
Andre
|
||
| 2000 IU |
Andre
|
||
| 3000 IU |
Andre
|
Firma
Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris | Pris enh. | Pris DDD. |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| (BEGR) | pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 250 IU | 461635 |
1 stk.
|
3.785,60 | 3.785,60 | ||
| (BEGR) | pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 500 IU | 039804 |
1 stk.
|
7.554,35 | 7.554,35 | ||
| (BEGR) | pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 1000 IU | 035612 |
1 stk.
|
15.091,85 | 15.091,85 | ||
| (BEGR) | pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 2000 IU | 429674 |
1 stk.
|
30.166,85 | 30.166,85 | ||
| (BEGR) | pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 3000 IU | 456325 |
1 stk.
|
45.241,85 | 45.241,85 |
Referencer
1550. SPC, Lægemiddelstyrelsen. , http://www.produktresume.dk (Lokaliseret 17. marts 2023)
3966. SPC, EMA. European Medicines Agency. , https://www.ema.europa.eu/en/medicines/field_ema_web_categories%253Aname_field/Human/ema_group_types/ema_medicine (Lokaliseret 17. marts 2023)
