Generel information
Relevante links

Anvendelsesområder

Wilsons sygdom hos voksne, børn og unge ≥ 5 år, der ikke tolerer behandling med D-penicillamin.
Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til Wilsons sygdom.
Dispenseringsform

Tabletter. 1 tablet (filmovertrukken) indeholder 150 mg (delekærv) trientin (som tetrahydrochlorid).
Doseringsforslag

Voksne
- Initialt
- Sædvanligvis 450 mg.
- Vedligeholdelsesdosis
- Individuelt.
- 450-975 mg dgl. fordelt på 2-4 doser.
Børn ≥ 5 år
- Initialt
- Individuelt.
- Afhængig af alder og legemsvægt.
- Vedligeholdelsesdosis
- Individuelt.
- 225-600 mg dgl. fordelt på 2-4 doser.
Bemærk:
- Tabletterne skal tages på tom mave:
- mindst 1 time før eller 2 timer efter et måltid
- mindst 1 time før eller efter ethvert andet lægemiddel, mellemmåltid eller mælk.
- Tabletterne synkes hele med et glas vand.
- Tabletter med delekærv kan deles og herefter synkes.
Bemærk ved præparatskifte:
- Forsigtighed ved skift fra et andet trientin-præparat, som kan indeholde et andet salt. Derfor kan de to præparater have forskellig biotilgængelighed. Dosisjustering kan være nødvendig.
Forsigtighedsregler

- Regelmæssig monitorering med kontrol af symptomer (mulig forværring i starten af behandling) og plasmakoncentrationen af frit kobber for at optimere dosis. Frit kobber i plasma beregnes som differencen mellem totalt kobber og ceruloplasmin-bundet kobber og bør ligge i intervallet 100-150 mikrogram/l.
- Monitorering mht. overbehandling med resulterende risiko for kobbermangel er særlig relevant for gravide og børn for at sikre naturlig vækst og psykisk udvikling.
Bivirkninger

Systemorganklasse | Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger |
Almindelige (1-10 %) | ||
Mave-tarm-kanalen | Kvalme | |
Ikke almindelige (0,1-1 %) | ||
Blod og lymfesystem | Anæmi (jernmangel) | |
Nervesystemet | Tremor | |
Psykiske forstyrrelser | Dysartri | |
Hud og subkutane væv | Erytem | Hudkløe, Hududslæt |
Ikke kendt hyppighed | ||
Mave-tarm-kanalen | Colitis (herunder svær colitis), Enterocolitis | |
Immunsystemet | Urticaria | |
Knogler, led, muskler og bindevæv | Systemisk lupuslignende syndrom | Muskelstivhed |
Nyrer og urinveje | Nefritis |
Interaktioner

- Samtidig brug af zink frarådes, da det ikke er muligt at give anbefalinger vedr. dosering ud fra de begrænsede data.
- Jerntilskud kan være nødvendigt under behandlingen, da trientin er et chelatdannende middel, som derved kan nedsætte mængden af jern i serum. Da jern og trientin kan hæmme absorptionen af hinanden, bør jerntilskud indtages mindst 2 timer efter administration af trientin.
- Samtidig brug af calcium- eller magnesiumholdige antacida bør undgås til trods for manglende evidens for, at de ændrer virkningen af trientin.
Graviditet

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat.
Se også Klassifikation - graviditet
Amning

Baggrund: Der er ikke kvantitative data for udskillelse i modermælk.
Bloddonor

Farmakodynamik

- Kobber-chelatdannende middel.
- Trientin danner et stabilt kompleks med absorberet kobber, og komplekset kan herefter udskilles fra kroppen gennem nyrerne.
- Kan også danne chelat med kobber i mave-tarm-kanalen og dermed hæmme absorptionen af kobber.
Farmakokinetik

- Lav og varierende absorption hos patienter med Wilsons sygdom.
- Biotilgængelig varierer blandt forskellige salte af trientin.
- Maksimal plasmakoncentration efter 1-2 timer (tabletter) og 0,5-4 timer (kapsler).
- Eliminationen er multifasisk, først hurtig og derefter langsommere.
- Trientin og dets metabolitter udskilles gennem nyrerne.
Håndtering af kapsler og tabletter

filmovertrukne tabletter 150 mg, gmp-orphan Delekærv |
Mad og drikke
Tages med et glas vand.
Tages forskudt af et måltid.
Administration
Synkes hele eller halve.
OBS
Tages mindst 1 time før eller 2 timer efter et måltid.
Se endvidere Håndtering af tabletter og kapsler.
Indholds- og hjælpestoffer

Lægemiddelform | Styrke | Indholdsstoffer | Udvalgte hjælpestoffer |
---|---|---|---|
filmovertrukne tabletter | 150 mg |
Farve
|
Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris | Pris enh. | Pris DDD. |
---|---|---|---|---|---|---|---|
(BEGR) | filmovertrukne tabletter 150 mg (kan dosisdisp.) | 404874 |
72 stk. (blister)
|
37.330,10 | 518,47 | 1.555,42 |
Foto og identifikation

![]() Filmovertrukne tabletter 150 mg |
Præg: |
Intet præg
|
Kærv: | Delekærv |
Farve: | Gul |
Mål i mm: | 8 x 16 |
Referencer

4502. Walshe JM. The management of pregnancy in Wilson's disease treated with trientine. Q J Med. 1986; 58(225):81-7, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3704107 (Lokaliseret 3. marts 2022)

