Bylvay

Kapsler, hårde. 1 kapsel indeholder 200 mikrogram, 400 mikrogram, 600 mikrogram eller 1.200 mikrogram odevixibat. 

Voksne og børn ≥ 6 måneder 

• 40 mikrogram/kg legemsvægt 1 gang dgl. om morgenen.
• Ved utilstrækkelig klinisk respons efter 3 måneders kontinuerlig behandling:
  • Dosis kan øges til 120 mikrogram/kg legemsvægt dgl., dog maksimalt 7.200 mikrogram dgl.
• Hvis der ikke opnås en positiv effekt efter 6 måneders kontinuerlig behandling, bør en anden behandling overvejes.

Bemærk 

• Ved beregning af antal kapsler, se evt. tabel 1 og 2 i produktresumé.
• Tages med et glas vand.
• Kan tages med eller uden mad.
• Glemt dosis tages hurtigst muligt uden at overskride daglig dosis.
• 200 mikrogram og 600 mikrogram:
  • Åbnes (beregnet til at åbne).
  • Kan synkes hele.
• 400 mikrogram og 1.200 mikrogram:
  • Synkes hele.
  • Kan åbnes.
• Åbning og tømning af kapsler
  • Umiddelbart før indtagelse kommes indholdet på kold, blød mad.
  • Åbning og tømning af kapslen:
    • Kapslen holdes vandret i begge ender, drejes i modsatte retninger og trækkes fra hinanden for at tømme pellets i en skål med kold, blød mad.
    • Kapslen bør bankes let for at sikre, at alle pellets kommer ud. Gentages, hvis dosering kræver mere end én kapsel.
    • Pellets blandes forsigtigt i den bløde mad, som skal indtages straks efter blanding. Derefter drikkes et glas vand.
  • Erfaring savnes vedr. børn < 6 mdr.
    
    

Ingen data for PFIC-patienter med stærkt nedsat leverfunktion (Child Pugh C). Ekstra monitorering for bivirkninger kan være nødvendig. Monitorering af leverfunktionstest udføres hyppigere ved forhøjede levertal. 

• Vurdering før opstart med odevixibat samt monitorering under behandlingen:
  • Leverfunktionstest
  • Niveau af fedtopløselige vitaminer
  • INR.

Odevixibat kan nedsætte niveauet af fedtopløselige vitaminer. 

• Sygdomme, lægemidler eller kirurgiske indgreb, der forringer enten den gastro-intestinale motilitet eller den enterohepatiske cirkulation af galdesyrer, herunder galdesaltransporten til galdecanaliculi, kan potentielt reducere den effektive virkning af odevixibat. Derfor har fx patienter med PFIC2, der har et fuldstændigt fravær eller manglende funktion af galdesalteksportpumpeproteinet BSEP (dvs. patienter med BSEP3-undertype af PFIC2), ikke nogen respons på odevixibat.
• Begrænsede eller ingen data vedr. andre PFIC-undertyper end 1 og 2.

Odevixibat kan påvirke absorptionen af fedtopløselige vitaminer og lægemidler, herunder lipofile orale præventionsmidler. Der har dog ikke været udført interaktionsundersøgelser med orale hormonelle præventionsmidler eller andre lipofile lægemidler, men det kan ikke udelukkes. 

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Fertile kvinder 

Produktresumeet angiver, at fertile kvinder bør anvende prævention i form af barrierebeskyttelse. Dette synes baseret på prækliniske reproduktionsdata og teoretiske overvejelser i forhold til det aktive molekyles egenskaber. 

Se også Klassifikation - graviditet 

Baggrund: Der er ikke kvantitative data for udskillelse i modermælk. 

• Odevixibat er en reversibel, potent, selektiv hæmmer af den ileale galdesyretransportør (IBAT).
• Odevixibat virker lokalt i det distale ileum for at mindske genoptagelsen af galdesyrer og øge udskillelsen af galdesyrer gennem colon, hvilket reducerer serumkoncentrationen af galdesyrer.
• Virkningsmekanismen kræver derfor, at den enterohepatiske cirkulation af galdesyrer og galdesalttransport i galdecanaliculi bevares under behandlingen.
• Omfanget af reduktionen af serumgaldesyrer korrelerer ikke med systemisk farmakokinetik.

• Absorberes minimalt efter oral administration.
• Estimeret relativ biotilgængelighed < 1 %.
• Maksimal plasmakoncentration efter 1-5 timer.
• Tilsyneladende fordelingsvolumen hos børn:
  • 40 mikrogram/kg legemsvægt dgl.: 40,3 l/kg.
  • 120 mikrogram/kg legemsvægt dgl.: 43,7 l/kg.
• 82,9 % udskilles med fæces, primært (> 97 %) i uomdannet form.
• Jf. mekanismen og virkningsstedet for odevixibat i gastro-intestinal-kanalen observeres ingen sammenhæng mellem systemisk eksponering og kliniske effekter.

Holdbarhed 

Opbevares i original emballage for at beskytte mod lys.