Generel information
Relevante links

Anvendelsesområder

Kronisk jernophobning forårsaget af hyppige blodtransfusioner (≥ 7 ml/kg/måned pakkede røde blodceller) hos patienter ≥ 6 år med β-thalassaemia major.
Desuden jernophobning som følge af blodtransfusioner, når deferoxamin ikke kan anvendes eller er utilstrækkelig. Dette gælder for følgende grupper:
- Patienter med β-thalassaemia major med jernophobning og transfusionsbehov ≥ 7 ml/kg/måned i alderen 2-5 år.
- Patienter med β-thalassaemia major og transfusionsbehov < 7 ml/kg/måned i alderen ≥ 2 år.
- Patienter med andre transfusionskrævende anæmier i alderen ≥ 2 år.
Kronisk jernophobning hos patienter ≥ 10 år med ikke-transfusionsafhængige thalassaemia-syndromer, når deferoxamin ikke kan anvendes eller er utilstrækkelig.
Deferasirox bør kun anvendes, når behandlingen forestås af læger med særligt kendskab til behandling af kronisk jernophobning forårsaget af blodtransfusioner.
Dispenseringsform

Tabletter. 1 tablet (filmovertrukken) indeholder 360 mg deferasirox.
Doseringsforslag

Transfusionsbetinget jernophobning
Voksne og børn > 2 år
Behandlingen påbegyndes efter ca. 20 blodtransfusioner eller ved kliniske og/eller biokemiske tegn på kronisk jernophobning (serum-ferritin > 1.000 mikrogram/l).
- Initialt 14 mg/kg legemsvægt/dag.
- Afhængig af serum-ferritin justeres dosis evt. hver 3.-6. måned med 3,5-7 mg/kg legemsvægt/dag. Højst 28 mg/kg legemsvægt/dag.
- Hvis serum-ferritin falder til < 500 mikrogram/l, seponeres behandlingen.
- En velcheleret patient har P-ferritin < 1.500 mikrogram/l.
Alternativ startdosis:
- 21 mg/ kg legemsvægt/dag ved transfusion > 4 enheder/måned for en voksen.
- 7 mg/kg legemsvægt/dag ved transfusion < 2 enheder/måned for en voksen.
Ikke-transfusionsafhængige thalassaemia-syndromer
Voksne og børn > 10 år
- Initialt 7 mg/kg legemsvægt/dag.
- Afhængig af serum-ferritin justeres voksendosis evt. hver 3.-6. måned med 3,5-7 mg/kg legemsvægt/dag til sædvanligvis højst 14 mg/kg legemsvægt/dag.
- Børnedosis bør ikke overstige 7 mg/kg legemsvægt/dag.
- Ved jernkoncentration i leveren (LIC) < 3 mg Fe/g tørvægt eller serum-ferritin < 300 mikrogram/l seponeres behandlingen.
Bemærk:
- Tabletterne synkes hele med et glas vand.
- Tabletterne kan knuses.
- Knust tablet kan kommes på kold, blød mad.
- Knust tablet kan opslæmmes i vand.
- Tages på tom mave (mindst 1 time før eller mindst 2 timer efter et måltid) eller sammen med et let måltid.
- Indtages 1 gang dgl. helst på samme tidspunkt.
- Erfaring savnes vedr. børn < 2 år.
Nedsat nyrefunktion

Kontraindiceret, erfaring savnes
-
GFR 0-60 ml/min.
Kontraindiceret ved moderat til stærkt nedsat nyrefunktion. Der findes ingen data.
Beregn eGFR for patienter > 17 år: Beregning af eGFR ud fra CKD-EPI–formlen
Nedsat leverfunktion

- Erfaring savnes vedr. stærkt nedsat leverfunktion (Child Pugh C).
- Ved moderat nedsat leverfunktion (Child-Pugh B) bør dosis reduceres betydeligt efterfulgt af gradvis dosisøgning op til maksimalt 50 % af anbefalet dosis ved normal leverfunktion.
- Leverfunktionen bør monitoreres før behandling, hver 2. uge i løbet af den første måned og derefter hver måned.
Kontraindikationer

- Overfølsomhed over for deferasirox. Efter overfølsomhedsreaktion må behandlingen ikke genoptages pga. risikoen for anafylaktisk reaktion.
- Behandling med andre jernchelerende midler.
Forsigtighedsregler

- P-kreatinin måles 2 gange før behandlingsstart, og GFR estimeres. P-kreatinin kontrolleres 1 gang ugentligt i 1. behandlingsmåned og derefter 1 gang om måneden. Hvis der under behandlingen observeres stigning i P-kreatinin på > 33 % over gennemsnittet af de to før-behandlingsværdier, og GFR falder til under normalområdet, reduceres dosis. Hvis der herefter fortsat er forhøjet P-kreatinin bør behandlingen ophøre.
- Hos patienter med lav forventet levealder, fx patienter med fremskredent stadie af myelodysplastiske syndromer, specielt når co-morbiditeter kan øge risikoen for bivirkninger, kan fordelen ved deferasirox være begrænset, og behandling kan ikke anbefales.
- Særlig opmærksomhed på symptomer på gastro-intestinal ulceration og blødning samt monitorering af P-kreatinin ved samtidig behandling med midler, der undertrykker nyrefunktionen.
- P-ferritin og leverfunktion måles 1 gang om måneden.
- Høretest og synstest (inkl. fundoskopi) anbefales før behandling og derefter hver 12. måned.
Bivirkninger

Systemorganklasse | Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger |
Meget almindelige (> 10 %) | ||
Undersøgelser | Forhøjet plasma-kreatinin | |
Almindelige (1-10 %) | ||
Mave-tarm-kanalen | Abdominalsmerter | Diarré, Dyspepsi, Kvalme, Meteorisme, Obstipation, Opkastning |
Undersøgelser | Forhøjede levertransaminaser | |
Nervesystemet | Hovedpine | |
Nyrer og urinveje | Proteinuri | |
Hud og subkutane væv | Hudkløe, Hududslæt | |
Ikke almindelige (0,1-1 %) | ||
Øre og labyrint | Høretab | |
Øjne | Katarakt, Maculopati | |
Mave-tarm-kanalen | Gastro-duodenale ulcera, Gastro-intestinal blødning | Gastritis, Smerter i svælg og strube |
Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Feber, Træthed | |
Lever og galdeveje | Hepatitis | Galdesten |
Undersøgelser | Glucosuri | |
Nervesystemet | Svimmelhed | |
Psykiske forstyrrelser | Angst | Søvnforstyrrelser |
Nyrer og urinveje | Fanconis syndrom | |
Hud og subkutane væv | Pigmentforandringer i huden | |
Vaskulære sygdomme | Ødemer | |
Sjældne (0,01-0,1 %) | ||
Øjne | Opticus neuritis | |
Mave-tarm-kanalen | Øsofagitis | |
Hud og subkutane væv | Lægemiddelreaktion med eosinofili og systemiske symptomer - DRESS | |
Ikke kendt hyppighed | ||
Blod og lymfesystem | Forværret anæmi, Neutropeni, Pancytopeni, Trombocytopeni | |
Mave-tarm-kanalen | Gastro-intestinal perforation, Pancreatitis | |
Lever og galdeveje | Leverinsufficiens | |
Immunsystemet | Allergiske reaktioner (inkl. angioødem og anafylaktisk reaktion), Stevens-Johnsons syndrom | Urticaria |
Metabolisme og ernæring | Acidose | |
Nyrer og urinveje | Akut nyresvigt, Interstitiel nefritis, Nyresten, Renal tubulær nekrose | |
Hud og subkutane væv | Alopeci, Erythema multiforme, Toksisk epidermal nekrolyse (TEN) | |
Vaskulære sygdomme | Kutan vasculitis |
Interaktioner

- Potente induktorer af UDP-glucuronyltransferase (UGT), fx rifampicin, phenobarbital, phenytoin, kan øge metabolismen af deferasirox og nedsætte eksponeringen af deferasirox med ca. 44 %. Ved samtidig behandling bør S-ferritin monitoreres, og dosis af deferasirox justeres om nødvendigt.
- Deferasirox er en CYP1A2-hæmmer og kan øge AUC af CYP1A2-substrater som clozapin, theophyllin og tizanidin ved længerevarende behandling. Hvis deferasirox og CYP1A2-substrater anvendes samtidig, bør koncentration af CYP1A2-substrater monitoreres, og dosisreduktion bør overvejes.
Graviditet

Amning

Bloddonor

Farmakodynamik

Danner kompleks med frit jern i plasma eller celler. Komplekset udskilles fuldstændigt via urin og fæces og reducerer derved den patologiske oplagring af jern i organerne.
Farmakokinetik

- Biotilgængelighed ca. 95 %. Ved samtidig fødeindtagelse stiger AUC, men er mere variabel, hvilket kan vanskeliggøre fastlæggelse af dosis.
- Metaboliseres i leveren og udskilles med galden.
- Plasmahalveringstid 8-16 timer.
Håndtering af kapsler og tabletter

filmovertrukne tabletter 360 mg, Viatris Ingen kærv |
Mad og drikke
Tages med et glas vand.
Tages på tom mave (mindst 1 time før eller mindst 2 timer efter et måltid) eller sammen med et let måltid.
Knust tablet kan kommes på kold, blød mad.
Knusning/åbning
Kan knuses.
Administration
Synkes hele.
Knust tablet kan opslæmmes i vand.
Se endvidere Håndtering af tabletter og kapsler.
Indholds- og hjælpestoffer

Lægemiddelform | Styrke | Indholdsstoffer | Udvalgte hjælpestoffer |
---|---|---|---|
filmovertrukne tabletter | 360 mg |
Farve
Andre
|
Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris | Pris enh. | Pris DDD. |
---|---|---|---|---|---|---|---|
(BEGR) | filmovertrukne tabletter 360 mg (kan dosisdisp.) | 174499 |
90 stk. (blister)
|
12.575,65 | 139,73 |
Substitution

filmovertrukne tabletter 360 mg |
---|
Deferasirox "Accord" Accord, Deferasirox, filmovertrukne tabletter 360 mg |
Deferasirox "Glenmark" Glenmark Nordic, Deferasirox, filmovertrukne tabletter 360 mg |
Deferasirox "Orifarm" Orifarm Generics, Deferasirox, filmovertrukne tabletter 360 mg |
Deferasirox "Sandoz" Sandoz, Deferasirox, filmovertrukne tabletter 360 mg |
Exjade Novartis, Deferasirox, filmovertrukne tabletter 360 mg |
Foto og identifikation

![]() Filmovertrukne tabletter 360 mg |
Præg: |
M, DF 2
|
Kærv: | Ingen kærv |
Farve: | Blå |
Mål i mm: | 6,7 x 17 |

