Middel til behandling af Lambert-Eatons syndrom.
Anvendelsesområder
- Lambert-Eatons syndrom.
- Amifampridin bør kun anvendes, når behandlingen forestås af læger med særlig indsigt i ovennævnte sygdom og dens behandling.
Dispenseringsform
Tabletter. 1 tablet indeholder 10 mg (delekærv) amifampridin (som fosfat).
Doseringsforslag
Voksne
- Initialdosis. 15 mg dgl. fordelt på 3-4 doser. Dosis kan øges med 5 mg hver 4. eller 5. dag. Højst 20 mg pr. dosis og højst 60 mg dgl.
Bemærk:
- Erfaring savnes vedr. børn < 18 år.
Børn og unge
-
Forsigtighed, ingen eller begrænset erfaring
0-18 årErfaring savnes ved behandling af børn og unge under 18 år. Sikkerhed og virkning er ikke klarlagt. Der foreligger ingen data.
Håndtering
| tabletter 10 mg |
Mad og drikke
Tages med et glas vand.
Tages med mad.
Oplysningerne kan muligvis afvige fra produktresumé. Se endvidere Håndtering af tabletter og kapsler .
forsigtighed, monitorering |
|
|---|---|
| GFR | Advarsel |
| <60 ml/min. |
Voksne. Initialdosis 5 mg 1 gang dgl. Dosis kan øges med 5 mg hver 7. dag. |
| 60-90 ml/min. |
Voksne. Initialdosis 5 mg 2 gange dgl. Dosis kan øges med 5 mg hver 7. dag. |
Nedsat leverfunktion
- Dosis bør nedsættes til 10 mg ved let nedsat leverfunktion (Child-Pugh score A). Dosis kan øges med 5 mg hver 7. dag.
- Dosis bør nedsættes til 5 mg ved moderat til stækt nedsat leverfunktion (Child-Pugh score B, C) . Dosis kan øges med 5 mg hver 7. dag.
Kontraindikationer
- Epilepsi.
- Ukontrolleret astma.
- Medfødt QT-syndrom.
- Samtidig behandling med lægemidler, der har snævert terapeutisk indeks eller kan medføre risiko for QTc-forlængelse.
Forsigtighedsregler
- Ikke-paraneoplastisk Lambert-Eatons syndrom bør kun behandles efter omhyggelig vurdering af risiko/fordele.
- Ekg bør kontrolleres før behandlingsstart og derefter 1 gang årlig.
- Ved mistanke om hjerterytmeforstyrrelser (fx palpitationer eller lipotymi-tilfælde) bør der straks foretages et ekg.
- Forsigtighed ved øget risiko for schwannom.
Bivirkninger
Registrerede bivirkninger |
||
| Systemorganklasse | Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger |
| Meget almindelige (> 10 %) | ||
| Mave-tarm-kanalen | Kvalme, Oral hypæstesi | |
| Nervesystemet | Hypæstesi, Oral paræstesi, Paræstesier, Svimmelhed | |
| Hud og subkutane væv | Øget svedtendens | |
| Almindelige (1-10 %) | ||
| Mave-tarm-kanalen | Abdominalsmerter | |
| Vaskulære sygdomme | Kolde hænder og fødder | |
| Ikke kendt hyppighed | ||
| Hjerte | Arytmier | Palpitationer |
| Øjne | Sløret syn | |
| Mave-tarm-kanalen | Diarré | |
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Træthed | |
| Undersøgelser | Forhøjede leverenzymer | |
| Knogler, led, muskler og bindevæv | Kramper, Muskelsvaghed | |
| Nervesystemet | Chorea, Myokloni | Hovedpine |
| Psykiske forstyrrelser | Angst | Døsighed, Søvnforstyrrelser |
| Luftveje, thorax og mediastinum | Forværret astma | Hoste, Øget bronkialsekretion |
| Vaskulære sygdomme | Raynauds syndrom | |
- Da Lambert-Eaton syndrom er en meget sjælden sygdom, findes der et begrænset antal rapporter om bivirkninger. En del bivirkninger kan derfor ikke angives med hyppigheder.
Kliniske aspekter
- Både sværhedsgrad og hyppighed af de fleste bivirkninger er dosisafhængig.
- Føleforstyrrelser, oftest i fingre og omkring munden, er de hyppigst forekommende bivirkninger.
- GI-bivirkninger ses relativt ofte, men kan normalt tolereres. Risikoen for kramper er lille ved doser under 80 mg dgl. (6262).
Interaktioner
- Samtidig brug af lægemidler, der har snævert terapeutisk indeks (fx digoxin) eller kan medføre risiko for QTc-forlængelse er kontraindiceret.
- Amifampridins eliminationsvej er ukendt. Potente enzyminduktorer (fx barbiturater, carbamazepin og rifamyciner) eller -inhibitorer (fx itraconazol) bør derfor kun gives under overvågning af henholdsvis virkning og bivirkninger.
- Samtidig brug af amifampridin og lægemidler med atropinlignende virkning, fx antiparkinsonmidler, antikolinerge midler og clozapin nedsætter virkningen af begge midler.
- Samtidig brug af depolariserende muskelrelaksantia, fx suxamethon kan også nedsætte virkningen af begge midler.
- Samtidig brug af amifampridin og lægemidler med kolinerge virkninger kan øge virkningen af begge midler.
- Samtidig brug af lægemidler, der nedsætter krampetærsklen, fx tricycliske antidepressiva, antipsykotika og tramadol, medfører øget risiko for epileptiske krampeanfald.
Graviditet
Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat.
Se også: Klassifikation - graviditet
Amning
Bloddonor
Doping
|
Ingen restriktioner |
Alkohol
Alkohol og Firdapse® påvirker ikke hinanden.
Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger om genstandsgrænser.
Farmakodynamik
Blokerer spændingsafhængige kaliumkanaler og forlænger derved den præsynaptiske depolarisering af cellemembranen, hvilket medfører øget transport af calcium til nerveenderne. Herved forøges muskelstyrken.
Farmakokinetik
- Biotilgængelighed 93-100 %.
- Maksimal plasmakoncentration efter 0,5-1,5 timer.
- Metaboliseres i leveren til inaktive metabolitter.
- Plasmahalveringstid ca. 2 timer.
Indholds- og hjælpestoffer
| Lægemiddelform | Styrke | Indholdsstoffer | Hjælpestoffer |
|---|---|---|---|
| tabletter | 10 mg |
Andre
|
Firma
Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris | Pris enh. | Pris DDD. |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| (BEGR) | tabletter
10 mg
Firdapse |
113885 |
100 stk. (blister)
|
19.340,60 | 193,41 | 773,62 |
Foto og identifikation
 Tabletter 10 mg |
| Præg: |
Intet præg
|
| Kærv: | Delekærv |
| Farve: | Hvid |
| Mål i mm: | 10 x 10 |
Referencer
6262. Oh SJ. Amifampridine for the treatment of Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Expert Rev Clin Immunol. 2019; 15(10):991-1007, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31533480/ (Lokaliseret 23. juli 2024)
Der kan forekomme forskelle mellem lægemiddelbeskrivelsen og indlægssedlen eller det myndighedsgodkendte produktresumé. Det skyldes, at Medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og medicinvirksomhedernes information med andre kilder. Lægemiddelbeskrivelsen og anden information i Medicin.dk’s produkter er til generel vejledning og kan ikke erstatte professionel medicinsk rådgivning.
Konsulter altid en læge eller anden sundhedsprofessionel ved spørgsmål om medicin, dosering eller behandling.
Læs mere om Brugervilkår og ansvar .
