Orphacol

Kapsler, hårde. 1 kapsel indeholder 50 mg cholsyre.  

• 5-15 mg/kg legemsvægt.
• Tages sammen med et måltid om morgenen og/eller om aftenen på omtrent samme tidspunkt(er) hver dag.
• Mindst 50 mg pr. dosis.
• Dosis justeres med 50 mg pr. gang.
• Daglig dosis > 50 mg kan fordeles på to doser.
• Højst 500 mg dgl., dog kan dosis forhøjes ved familiær hypertriglyceridæmi pga. forventet dårlig absorption af cholsyre.

Bemærk: 

• Kapslerne bør synkes hele med et glas vand.
• Kapslerne må ikke tygges.
• Kapslerne kan åbnes. Kapselindholdet kan opslæmmes i modermælkserstatning, juice eller vand eller kan kommes på kold, blød mad.
• Kapslerne kan tages med eller uden mad.

Monitorering af serum- og/eller uringaldesyreniveauer samt leverparametre, se Forsigtighedsregler.  

Samtidig brug af phenobarbital og primidon med cholsyre. 

• Monitorering af serum- og/eller uringaldesyreniveauer jf.:

• Leverparametre bør monitoreres oftere eller med samme hyppighed som ovenfor. Forbigående forhøjede levertransaminaser kan ses ved behandlingsstart. Der er set tilfælde af svær hepatotoksicitet med letalt udfald, og derfor er omhyggelig monitorering nødvendig ved præ-eksisterende nedsat leverfunktion.
• Erfaring savnes vedr. let nedsat leverfunktion, som ikke skyldes 3β-hydroxy-Δ⁵-C₂₇-steroid-oxidoreduktasemangel eller Δ⁴-3-oxosteroid-5β-reduktasemangel. Omhyggelig monitorering er derfor nødvendig.
• Erfaring savnes vedr. ældre > 65 år.

• Phenobarbital og primidon er en antagonist til cholsyre. Kombination er kontraindiceret.
• Ciclosporin ændrer både cholsyres farmakokinetik og farmakodynamik. Samtidig brug bør derfor undgås.
• Ved samtidig behandling med colestipol, colestyramin, colesevelam eller visse antacida, fx aluminiumhydroxid, skal disse og cholsyre administreres med mindst 5 timers interval for at undgå nedsat virkning af cholsyre.

Baggrund: Der er utilstrækkelige data til et meningsfyldt risikoestimat, men der er tale om et fysiologisk forekommende stof. En velindiceret behandling bør fortsætte under graviditeten. 

Se også Klassifikation - graviditet 

Baggrund: Der er ikke kvantitative data for udskillelse i modermælk. Der er tale om et fysiologisk forekommende stof, og der skønnes ikke at være risiko for klinisk betydende påvirkning af det ammede barn. 

Cholsyre er den dominerende primære galdesyre. Ved medfødt fejl i den primære galdesyresyntese genopretter behandling med cholsyre galdesekretion og galdeelimination af toksiske metabolitter. 

• Absorberes delvist i ileum. Tarmbakterier omdanner den resterende del af cholsyre til den sekundære galdesyre, deoxycholsyre.
• > 90 % af primære og sekundære galdesyrer reabsorberes i ileum. Resten udskilles med fæces og en mindre del gennem nyrerne.