Lamzede

Pulver til infusionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 10 mg velmanase alfa. 

1 mg/kg legemsvægt i.v. 1 gang ugentlig. 

Bemærk: 

• Virkningen af behandlingen med velmanase alfa skal evalueres periodisk, og seponering skal overvejes i tilfælde, hvor der ikke kan observeres nogen klare fordele.
• Anvendes på sygehus. Infusion i hjemmet kan overvejes hvis infusion toleres godt. Dosis og infusionshastighed bør forblive som dem, der anvendes på sygehuset og må kun ændres under overvågning fra en sundhedsperson og den behandlende læge. Der skal gives passende oplæring inden påbegyndelse af infusion i hjemmet.
• Vedr. krav til infusionssæt og -hastighed, Se Egenskaber, håndtering og holdbarhed.

• Patienten bør observeres for infusionsrelaterede reaktioner i mindst 1 time efter afsluttet infusion.
• Ved svære infusionsrelaterede reaktioner eller ved manglende virkning af behandlingen, skal patienten testes for tilstedeværelse af anti-velmanase alfa-antistoffer.
• Regelmæssig evaluering af behandlingen bør omfatte overvejelse af, i hvilken grad velmanase alfa påvirker sygdommens komplikationer, fx skeletdeformiteter, dysostosis multiplex, og motorisk funktionsnedsættelse samt om behandlingen fortsat giver mening i forhold til de neurologiske manifestationer og nedsat kognitiv funktion.

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Se også Klassifikation - graviditet 

Baggrund: Den systemiske tilgængelighed hos et ammet barn skønnes meget lav og uden klinisk relevans. 

Rekombinant form af humant alfa-mannosidase, der katalyserer den intralysosomale sekventielle nedbrydning af hybride og komplekse oligosaccharider med et højt indhold af mannose.  

• Maksimal plasmakoncentration ca. 1,8 timer efter påbegyndt infusion.
• Fordelingsvolumen 0,27 l/kg.
• Metaboliseres ved peptidhydrolyse.
• Terminal plasmahalveringstid ca. 30 timer.

Håndtering 

• Tilberedning af infusionsvæske
  • Bemærk: Der må ikke anvendes filterkanyler.
  • Ca. 30 minutter før tilberedning placeres det beregnede antal hætteglas ved stuetemperatur (15-25°C).
  • I hvert hætteglas tilsættes langsomt og dråbevis 5 ml sterilt vand langs indersiden af hætteglasset og ikke direkte på pulveret.
  • Hvert hætteglas skal stå 5-10 minutter på et bord, inden det holdes på skrå og rulles forsigtigt i 15-20 sekunder.
  • Hætteglassene må ikke rystes eller vendes på hovedet.
  • Vedr. inspektion m.m. af opløsningen, se pkt. 6.6. i produktresumé.
  • Se endvidere medfølgende brugsvejledning.
    
• Indgivelse
  • Brugsfærdig infusionsvæske skal indgives via infusionssæt, som er udstyret med flg.:
    • pumpe
    • in-line filter 0,22 mikrometer med lav proteinbinding.
  • Infusionshastigheden må være højst 25 ml/time for at kontrollere proteinbelastningen.
  • Varighed af infusionen bør være mindst 50 minutter.
  • Vedr. beregning af infusionshastighed og -tid, se tabel i pkt. 6.6. i produktresumé.
  • Se endvidere medfølgende brugsvejledning.

Holdbarhed 

• Opbevares i køleskab (2-8°C) beskyttet mod lys.
• Transporteres nedkølet (2-8°C) beskyttet mod lys.
• Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk og fysisk holdbar i højst 24 timer i køleskab (2-8°C), men bør anvendes umiddelbart.