Lamzede

A16AB15
 
 

Enzymsubstitutionsbehandling af alfa-mannosidose. Velmanase alfa er fremstillet ved rekombinant genteknologi.  

Anvendelsesområder

  • Enzymsubstitutionsbehandling til behandling af ikke-neurologiske manifestationer hos patienter med let til moderat alfa-mannosidose.
  • Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til alfa-mannosidose.

Medicinrådet har lavet en vurdering af præparatet.  

 

Dispenseringsform

Pulver til infusionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 10 mg velmanase alfa. 

Doseringsforslag

1 mg/kg legemsvægt i.v. 1 gang ugentlig. 

 

Bemærk 

Forsigtighedsregler

  • Patienten bør observeres for infusionsrelaterede reaktioner i mindst 1 time efter afsluttet infusion.
  • Ved svære infusionsrelaterede reaktioner eller ved manglende virkning af behandlingen, skal patienten testes for tilstedeværelse af anti-velmanase alfa-antistoffer.
  • Regelmæssig evaluering af behandlingen bør omfatte overvejelse af, i hvilken grad velmanase alfa påvirker sygdommens komplikationer, fx skeletdeformiteter, dysostosis multiplex, og motorisk funktionsnedsættelse samt om behandlingen fortsat giver mening i forhold til de neurologiske manifestationer og nedsat kognitiv funktion.

Bivirkninger

Systemorganklasse Potentielt alvorlige bivirkninger Oftest ikke alvorlige bivirkninger
Meget almindelige (> 10 %)
Mave-tarm-kanalen Diarré
Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet Temperaturstigning
Undersøgelser Vægtøgning
Almindelige (1-10 %)
Hjerte Bradykardi
Øjne Okulær hyperæmi Øjenirritation, Øjenlågsødem
Mave-tarm-kanalen Abdominalsmerter Gastro-øsofageal refluks, Kvalme, Opkastning
Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet Svimmelhed Kulderystelser, Træthed, Utilpashed
Immunsystemet Anafylaktisk reaktion, Hypersensitivitet Urticaria
Traumer, forgiftninger og behandlingskomplikationer Ubehag på indstiksstedet
Metabolisme og ernæring Øget appetit
Knogler, led, muskler og bindevæv Artralgi, Ledstivhed, Rygsmerter, Smerter i ekstremiteter Myalgi
Nervesystemet Bevidsthedstab, Tremor Hovedpine
Psykiske forstyrrelser Konfusion, Psykose Søvnløshed  (ved behandlingsstart)
Nyrer og urinveje Akut nyresvigt
Luftveje, thorax og mediastinum Epistaxis
Hud og subkutane væv Øget svedtendens
Vaskulære sygdomme Cyanose, Synkope Varmefølelse

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Se også Klassifikation - graviditet 

Amning

Kan om nødvendigt anvendes.

Baggrund: Den systemiske tilgængelighed hos et ammet barn skønnes meget lav og uden klinisk relevans. 


Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Donor skal sandsynligvis udmeldes af donorkorps).

Farmakodynamik

Rekombinant form af humant alfa-mannosidase, der katalyserer den intralysosomale sekventielle nedbrydning af hybride og komplekse oligosaccharider med et højt indhold af mannose.  

Farmakokinetik

  • Maksimal plasmakoncentration ca. 1,8 timer efter påbegyndt infusion.
  • Fordelingsvolumen 0,27 l/kg.
  • Metaboliseres ved peptidhydrolyse.
  • Terminal plasmahalveringstid ca. 30 timer.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Håndtering 

 

  • Tilberedning af infusionsvæske
    • Bemærk: Der må ikke anvendes filterkanyler.
    • Ca. 30 minutter før tilberedning placeres det beregnede antal hætteglas ved stuetemperatur (15-25°C).
    • I hvert hætteglas tilsættes langsomt og dråbevis 5 ml sterilt vand langs indersiden af hætteglasset og ikke direkte på pulveret.
    • Hvert hætteglas skal stå 5-10 minutter på et bord, inden det holdes på skrå og rulles forsigtigt i 15-20 sekunder.
    • Hætteglassene må ikke rystes eller vendes på hovedet.
    • Vedr. inspektion m.m. af opløsningen, se pkt. 6.6. i produktresumé.
    • Se endvidere medfølgende brugsvejledning.
  • Indgivelse
    • Brugsfærdig infusionsvæske skal indgives via infusionssæt, som er udstyret med flg.:
      • pumpe
      • in-line filter 0,22 mikrometer med lav proteinbinding.
    • Infusionshastigheden må være højst 25 ml/time for at kontrollere proteinbelastningen.
    • Varighed af infusionen bør være mindst 50 minutter.
    • Vedr. beregning af infusionshastighed og -tid, se tabel i pkt. 6.6. i produktresumé.
    • Se endvidere medfølgende brugsvejledning.

 

Holdbarhed 

  • Opbevares i køleskab (2-8°C) beskyttet mod lys.
  • Transporteres nedkølet (2-8°C) beskyttet mod lys.
  • Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk og fysisk holdbar i højst 24 timer i køleskab (2-8°C), men bør anvendes umiddelbart.

 

Indholdsstoffer

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris Pris enh.   Pris DDD.  
(BEGR) pulver til infusionsvæske, opl. 10 mg 191374
1 stk.
Udgået 04-04-2022
(BEGR) pulver til infusionsvæske, opl. 10 mg 464015
5 stk.
54.415,65 10.883,13 10.883,13
 
 

Revisionsdato

06.04.2022. Priserne er dog gældende pr. mandag den 19. september 2022
Der kan forekomme forskelle mellem lægemiddelbeskrivelsen og indlægssedlen. Det skyldes, at Medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og medicinproducentens information med andre kilder. Medicin.dk har det fulde ansvar for lægemiddelbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...