A
Fordøjelsesorganer og stofskifte
Andre stofskiftesygdomme
Alfa-mannosidose
Midler mod alfa-mannosidose
Arvelig tyrosinæmi type 1 og Alkaptonuri
Midler mod arvelig tyrosinæmi type 1 og Alkaptonuri
Cystinose
Midler mod cystinose
Defekter i urinstofcyklus
Midler mod defekter i urinstofcyklus
Fabrys sygdom
Midler mod Fabrys sygdom
Gauchers sygdom
Midler mod Gauchers sygdom
Homocystinuri
Midler mod homocystinuri
Metakromatisk leukodystrofi (MLD)
Midler mod metakromatisk leukodystrofi (MLD)
Hyperfenylalaninæmi
Midler mod hyperfenylalaninæmi
Hypofosfatasi
Midler mod hypofosfatasi
Lysosomal sur lipase (LAL)-mangel
Midler mod lysosomal sur lipase (LAL)-mangel
Mukopolysakkaridoser
Midler mod mukopolysakkaridoser
Neuronal ceroidlipofuscinosis type 2 (CLN2)
Niemann-Picks sygdom type C
Midler mod Niemann-Picks sygdom. Type C og Sur Sfinfomyelinase Defekt (ASMD)
Pompes sygdom
Midler mod Pompes sygdom
Wilsons sygdom
Midler mod Wilsons sygdom
Leptinmangel
Midler mod leptinmangel
Midler mod alfa-mannosidose
A16AB
Revideret:
20.04.2026
Allan Meldgaard Lund
(Forfatter),
Dansk Selskab for Medicinsk Genetik
Sabine Grønborg
(Referent),
Dansk Pædiatrisk Selskab
Indledning | Anvendelsesområder | Behandlingsvejledning | Revurdering af behandlingen | Præparatvalg | Doseringsforslag | Nedsat lever- og/eller nyrefunktion | Kontraindikationer | Forsigtighedsregler | Patientsikkerhed | Bivirkninger | Interaktioner | Graviditet | Amning | Forgiftning | Farmakodynamik | Farmakokinetik | Tilskud | Præparater | Referencer
Alfa-mannosidase katalyserer den intralysosomale sekventielle nedbrydning af hybride og komplekse oligosaccharider med et højt indhold af mannose i lysosomet.
Velmanasealfa er en rekombinant form af humant alfa-mannosidase og bruges som enzymsubsitutionsbehandling ved alfa-mannosidose.
Præparater
| Indholdsstof | Navn og firma | Dispform og styrke | Pakning | Pris enh. | Pris DDD |
|---|---|---|---|---|---|
| Velmanase alfa | Lamzede Chiesi
|
pulver til infusionsvæske, opl. 10 mg | 5 stk. | 9.329,96 | 9.329,96 |
