Midler mod defekter i urinstofcyklus

A16A

Revideret: 26.08.2019

Forhøjet ammonium er resultatet af en defekt urinstofcyklus. De kliniske symptomer er primært forårsaget af hyperammoniæmi. 


Natriumphenylbutyrat øger udskillelsen af glutamin, hvorved forhøjet P-ammonium og P-glutamin hos patienter med defekter i urinstofcyklus kan reduceres. 

 

Cargluminsyre er en analog til N-acetylglutamat, som er den naturligt forekommende aktivator af karbamoylfosfatsyntetase, det første trin i urinstofcyklus. 

Præparater

Indholdsstof Navn og firma Dispform og styrke Pakning Pris DDD
Natriumphenylbutyrat Ammonaps®
Swedish Orphan Biovitrum
tabletter  500 mg 250 stk.   1.414,70
Natriumphenylbutyrat Ammonaps®
Swedish Orphan Biovitrum
granulat  940 mg/g 266 g   1.156,79
Cargluminsyre Carbaglu®
Recordati
dispergible tabletter  200 mg 5 stk.   865,99
Cargluminsyre Carbaglu®
Recordati
dispergible tabletter  200 mg 15 stk.   643,83
Cargluminsyre Carbaglu®
Recordati
dispergible tabletter  200 mg 60 stk.   841,38
Natriumphenylbutyrat Pheburane
FrostPharma
granulat  483 mg/g 174 g   1.405,43
Glycerolphenylbutyrat Ravicti
Swedish Orphan Biovitrum
oral væske  1,1 g/ml 1 sæt (1 ml sprøjte)   1.027,44
Glycerolphenylbutyrat Ravicti
Swedish Orphan Biovitrum
oral væske  1,1 g/ml 1 sæt (3 ml sprøjte)   1.027,44
Glycerolphenylbutyrat Ravicti
Swedish Orphan Biovitrum
oral væske  1,1 g/ml 1 sæt (5 ml sprøjte)   1.027,44
Glycerolphenylbutyrat Ravicti
Swedish Orphan Biovitrum
oral væske  1,1 g/ml 25 ml   916,75
Cargluminsyre Ucedane
FrostPharma
dispergible tabletter  200 mg 12 stk. (blister)   675,40
Cargluminsyre Ucedane
FrostPharma
dispergible tabletter  200 mg 60 stk. (blister)   674,28
 
 
Gå til toppen af siden...