A
Fordøjelsesorganer og stofskifte
Andre stofskiftesygdomme
Alfa-mannosidose
Midler mod alfa-mannosidose
Arvelig tyrosinæmi type 1 og Alkaptonuri
Midler mod arvelig tyrosinæmi type 1 og Alkaptonuri
Cystinose
Midler mod cystinose
Defekter i urinstofcyklus
Midler mod defekter i urinstofcyklus
Fabrys sygdom
Midler mod Fabrys sygdom
Gauchers sygdom
Midler mod Gauchers sygdom
Homocystinuri
Midler mod homocystinuri
Metakromatisk leukodystrofi (MLD)
Midler mod metakromatisk leukodystrofu (MLD)
Hyperfenylalaninæmi
Midler mod hyperfenylalaninæmi
Hypofosfatasi
Midler mod hypofosfatasi
Lysosomal sur lipase (LAL)-mangel
Midler mod lysosomal sur lipase (LAL)-mangel
Mukopolysakkaridoser
Midler mod mukopolysakkaridoser
Neural ceroidlipofuscinosis type 2 (CLN2)
Niemann-Picks sygdom type C
Midler mod Niemann-Picks sygdom
Pompes sygdom
Midler mod Pompes sygdom
Wilsons sygdom
Midler mod Wilsons sygdom
Leptinmangel
Midler mod leptinmangel
Midler mod homocystinuri
A16A
Revideret:
15.04.2024
Allan Meldgaard Lund
(Forfatter),
Dansk Selskab for Medicinsk Genetik
Sabine Grønborg
(Referent),
Dansk Pædiatrisk Selskab
Indledning | Anvendelsesområder | Behandlingsvejledning | Revurdering af behandlingen | Præparatvalg | Doseringsforslag | Nedsat lever- og/eller nyrefunktion | Kontraindikationer | Forsigtighedsregler | Patientsikkerhed | Bivirkninger | Interaktioner | Graviditet | Amning | Forgiftning | Farmakodynamik | Farmakokinetik | Tilskud | Præparater | Referencer
Betain remethylerer homocystein til methionin ved at fungere som methylgruppedonor. Herved korrigeres den væsentligste patogenetiske mekanisme ved methylentetrahydrofolatreduktasedefekt og cobalamin-defekterne (methioninmangel), mens man ved cystationin-β-syntasedefekt supplerer kroppens ellers intakte remethylering og derved reducerer plasma-homocystein.
Præparater
| Indholdsstof | Navn og firma | Dispform og styrke | Pakning | Pris enh. | Pris DDD |
|---|---|---|---|---|---|
| Betain | Cystadane® Recordati AB
|
oralt pulver 1 g | 180 g | 29,19 | 175,12 |
| Betain | Cystadane® Recordati AB
|
oralt pulver 1 g | 180 g (2care4) | 27,97 | 167,80 |
| Betain | Cystadane® Recordati AB
|
oralt pulver 1 g | 180 g (Orifarm) | 27,97 | 167,83 |
| Betain | Cystadane® Recordati AB
|
oralt pulver 1 g | 180 g (Paranova) | 28,00 | 168,00 |
