A

Fordøjelsesorganer og stofskifte

Andre stofskiftesygdomme

Alfa-mannosidose

Midler mod alfa-mannosidose

Arvelig tyrosinæmi type 1

Midler mod arvelig tyrosinæmi type 1

Midler mod cystinose

Defekter i urinstofcyklus

Midler mod defekter i urinstofcyklus

Midler mod Fabrys sygdom

Gauchers sygdom

Midler mod Gauchers sygdom

Midler mod homocystinuri

Metakromatisk leukodystrofi (MLD)

Midler mod metakromatisk leukodystrofu (MLD)

Hyperfenylalaninæmi

Midler mod hyperfenylalaninæmi

Midler mod hypofosfatasi

Lysosomal sur lipase (LAL)-mangel

Midler mod lysosomal sur lipase (LAL)-mangel

Mukopolysakkaridoser

Midler mod mukopolysakkaridoser

Neural ceroidlipofuscinosis type 2 (CLN2)

Niemann-Picks sygdom type C

Midler mod Niemann-Picks sygdom type C

Midler mod Pompes sygdom

Midler mod Wilsons sygdom

Midler mod leptinmangel

Midler mod cystinose

A16A

Revideret: 09.09.2021

Allan Meldgaard Lund (Forfatter), Dansk Selskab for Medicinsk Genetik

Mette Cathrine Ørngreen (Referent), Dansk Pædiatrisk Selskab

Indledning | Anvendelsesområder | Behandlingsvejledning | Præparatvalg | Doseringsforslag | Nedsat lever- og/eller nyrefunktion | Kontraindikationer | Forsigtighedsregler | Patientsikkerhed | Bivirkninger | Interaktioner | Graviditet | Amning | Forgiftning | Farmakodynamik | Farmakokinetik | Tilskud | Præparater | Referencer

Cysteamin reagerer intracellulært med det ophobede cystin og danner et blandet disulfid (cysteamin-cystein). Herved kan cellens lysosomer depleteres for cystin via lysintransportøren.

Cysteamin findes som mercaptaminbitartrat i præparaterne:

Præparater

Indholdsstof	Navn og firma	Dispform og styrke	Pakning	Pris enh.	Pris DDD
Mercaptamin	Cystagon® Recordati	hårde kapsler 50 mg	100 stk.	10,69	427,50
Mercaptamin	Cystagon® Recordati	hårde kapsler 150 mg	100 stk.	30,73	409,78
Mercaptamin	Procysbi Chiesi	enterokapsler 25 mg	60 stk.	66,78	5.342,20
Mercaptamin	Procysbi Chiesi	enterokapsler 75 mg	250 stk.	199,56	5.321,54

Borger:

Sundhedsfaglig:

Om medicin.dk – professionel

Medicin.dk – professionel er en del af Medicin.dk. Medicin.dk leverer information om medicin, sygdom og behandling til hele Danmark. Medicin.dk ejes af Dansk Lægemiddel Information A/S (DLI A/S). Medicin.dk består af Medicin.dk – professionel til sundhedsfaglige, Medicin.dk – borger til borgere - og Medicin.dk – indlægssedler, der indeholder indlægssedler i et let tilgængeligt format. Læs mere om Medicin.dk og organisationen bag navnet.