Deferipron "Orifarm"

Tabletter. 1 tablet (filmovertrukken) indeholder 500 mg (delekærv) eller 1.000 mg (delekærv) deferipron. 

Voksne og børn > 10 år 

• 25 mg/kg legemsvægt 3 gange dgl.
• Doser > 100 mg/kg legemsvægt/døgn giver øget risiko for bivirkninger.
  Ved neutropeni seponeres behandlingen, og fuldstændigt blodbillede kontrolleres dgl. Efter bedring af blodbilledet bør det kontrolleres fuldstændigt ugentligt de følgende 3 uger. Fornyet behandling anbefales ikke.
• En velcheleret patient har P-ferritin < 1.500 mikrogram/l.
• Kombinationsterapi frarådes ved S-ferritin < 500 mikrogram/l pga. risiko for overdreven jernfjernelse.

Bemærk: 

• Der er begrænset erfaring vedr. behandling af børn 6-10 år og ingen erfaring vedr. behandling af børn < 6 år.
• Der er kun begrænsede data vedr. kombinationsbehandling med deferipron og deferasirox, og der skal udvises forsigtighed, når det overvejes at anvende denne kombination.

Erfaring savnes vedr. stærkt nedsat leverfunktion (Child-Pugh C).  

• Recidiverende neutropeni eller agranulocytose i anamnesen.
• Patienter med leukopeni/neutropeni udløst af grundsygdommen, fx MDS, som har indikation for jernchelering, bør overvejes behandlet med et af de alternative jernchelerende midler grundet øget risiko for forværret leukopeni.
• Behandling med lægemidler, der kan forårsage neutropeni eller agranulocytose.

• Behandlingen foretages under regelmæssig kontrol af lever- og nyrefunktion samt af granulocyttal.
• Patienten skal informeres om at afbryde behandlingen og kontakte sin behandlende læge ved tegn til infektion.
• Det anbefales kraftigt, at behandlingen ikke påbegyndes ved eksisterende neutropeni.
• Plasma-ferritin og plasma-zink kontrolleres regelmæssigt.
• Pga. den variable behandlingseffekt er nøje monitorering af jernstatus og hjertefunktion nødvendig.

Danner kompleks med frit jern i plasma eller celler. Komplekset udskilles fuldstændigt via urin og fæces og reducerer derved den patologiske oplagring af jern i organerne. 

• Absorberes hurtigt fra mave-tarmkanalen.
• Maksimal plasmakoncentration efter 45-60 min.
• Inaktiveres i leveren ved konjugering til glucuronsyre.
• Glucuronsyrederivat binder ikke jern.
• Glucuronideringsfraktionen er varierende og kan forklare en variabel klinisk effekt.
• Plasmahalveringstid 2-3 timer.
• Danner opløseligt jernchelat, som hovedsageligt udskilles gennem nyrerne.