Nitisinone "Dipharma"

A16AX04
 
 

Anvendelsesområder


Nitisinonbehandling skal kombineres med tyrosin- og fenylalaninbegrænset diæt under vejledning af specialiseret klinisk diætist. 


Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til tyrosinæmi. 

Dispenseringsform

Kapsler, hårde. 1 kapsel indeholder 2 mg, 5 mg, 10 mg eller 20 mg nitisinon. 

Doseringsforslag

Arvelig tyrosinæmi type 1 

  • Voksne og børn
    • Initialt 1 mg/kg legemsvægt/døgn:
      • Ved legemsvægt > 20 kg doseret 1 gang daglig
      • Ved legemsvægt ≤ 20 kg fordelt på 2 doser.
    • Dosis reguleres på basis af måling af bl.a. plasma-aminosyrer, plasma-succinylacetone, serum-α-føtoprotein, plasma-nitisinon og koagulationsstatus.
    • Maksimal dosis 2 mg/kg legemsvægt/døgn.

 

Alkaptonuri (AKU) 

  • Voksne
    • 10 mg 1 gang dgl.
  • Bemærk
    • Erfaring savnes vedr. børn og unge < 18 år.

 

Bemærk: 

  • Bør synkes hele.
  • Kan åbnes.
  • Indholdet udrøres i lidt vand eller modermælkserstatning umiddelbart inden indtagelse.

Forsigtighedsregler

  • Der bør foretages øjenundersøgelse med spaltelampe inden behandlingsstart og derefter mindst én gang årligt. Plasma-tyrosin kan stige under behandlingen. Da højt plasma-tyrosin er forbundet med oftalmologiske komplikationer (keratopati), bør øjengener følges op med måling af plasma-tyrosin med evt. efterfølgende regulering af diæt.
  • Udover oftalmologiske komplikationer vil høj tyrosin sandsynligvis også være forbundet med kognitive problemer, og plasma-tyrosin bør derfor holdes < 400 mikromol/l ved begrænsning af tyrosin og phenylalanin i kosten.
  • Regelmæssig trombocyt- og leukocyttælling bør foretages.
  • Opfølgning hver 6. måned og hyppigere ved bivirkninger.
  • Ved behandling af alkaptonuri med nitisinon:
    • Der følges samme forsigtighedsregler som ovenfor, dvs. regelmæssig øjenundersøgelse, måling af plasma-tyrosin og implementering af kost med begrænset indhold af tyrosin og fenylalanin.
    • Hvis der udvikles keropatier (forhøjet plasma-tyrosin), seponeres nitisinon midlertidigt og kan genoptages, når symptomerne er forsvundet.

Bivirkninger

Systemorganklasse Potentielt alvorlige bivirkninger Oftest ikke alvorlige bivirkninger
Meget almindelige (> 10 %)
Øjne Øjensmerter
Undersøgelser Forhøjet plasma-tyrosin
Almindelige (1-10 %)
Blod og lymfesystem Leukopeni, neutropeni, trombocytopeni
Øjne Conjunctivitis, keratitis, korneal uklarhed Fotofobi
Infektioner og parasitære sygdomme Infektion i nedre luftveje
Luftveje, thorax og mediastinum Pneumoni
Hud og subkutane væv Eksfoliativ dermatitis Hudkløe, hududslæt
Ikke almindelige (0,1-1 %)
Blod og lymfesystem Leukocytose
Øjne Blefaritis

Insufficient diæt medfører øget risiko for øjenproblemer og sandsynligvis kognitive problemer. 

Interaktioner

Samtidig behandling med lægemidler, der har et snævert terapeutisk vindue, og desuden metaboliseres via CYP2C9, fx warfarin, bør monitoreres nøje, og dosisjustering kan være nødvendig. 

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Se også Klassifikation - graviditet

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Donor skal sandsynligvis udmeldes af donorkorps).

Farmakodynamik

  • Ved arvelig tyrosinæmi type 1 dannes toksiske metabolitter pga. enzymdefekt i katabolismen af tyrosin.
  • Nitisinon hæmmer et enzym proksimalt for denne enzymdefekt, hvorved dannelsen af de toksiske metabolitter reduceres.

Farmakokinetik

  • Absorberes hurtigt fra mave-tarmkanalen.
  • Plasmahalveringstid ca. 50 timer.
  • Elimination foregår via CYP3A4.

Indholdsstoffer

Nitisinonhårde kapsler  2 mghårde kapsler  5 mghårde kapsler  10 mghårde kapsler  20 mg

Hjælpestoffer

Farve:
Indigotin (indigocarmin) (E132) : hårde kapsler 2 mg, hårde kapsler 5 mg, hårde kapsler 10 mg, hårde kapsler 20 mg
Titandioxid (E171) : hårde kapsler 2 mg, hårde kapsler 5 mg, hårde kapsler 10 mg, hårde kapsler 20 mg
Andre:
Propylenglycol : hårde kapsler 2 mg, hårde kapsler 5 mg, hårde kapsler 10 mg, hårde kapsler 20 mg

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris Pris enh.   Pris DDD.  
(NBS) (Med.hepat.) hårde kapsler 2 mg (kan dosisdisp.) 475366
60 stk.
9.493,10 158,22 1.582,18
(NBS) (Med.hepat.) hårde kapsler 5 mg (kan dosisdisp.) 159581
60 stk.
18.969,35 316,16 1.264,62
(NBS) (Med.hepat.) hårde kapsler 10 mg (kan dosisdisp.) 519607
60 stk.
34.686,80 578,11 1.156,23
(NBS) (Med.hepat.) hårde kapsler 20 mg (kan dosisdisp.) 441254
60 stk.
69.356,80 1.155,95 1.155,95

Substitution

hårde kapsler 2 mg
Nitisinone MDK FrostPharma, Nitisinon, hårde kapsler 2 mg
Orfadin Swedish Orphan Biovitrum, Nitisinon, hårde kapsler 2 mg
 
hårde kapsler 5 mg
Nitisinone MDK FrostPharma, Nitisinon, hårde kapsler 5 mg
Orfadin Swedish Orphan Biovitrum, Nitisinon, hårde kapsler 5 mg
 
hårde kapsler 10 mg
Nitisinone MDK FrostPharma, Nitisinon, hårde kapsler 10 mg
Orfadin Swedish Orphan Biovitrum, Nitisinon, hårde kapsler 10 mg
 
hårde kapsler 20 mg
Orfadin Swedish Orphan Biovitrum, Nitisinon, hårde kapsler 20 mg
 

Foto og identifikation

Hårde kapsler  2 mg

Præg:
2,
Kærv: Ikke relevant
Farve: Hvid
Mål i mm: 5,8 x 15,9
Vi har desværre pt. ikke et foto af denne dispenseringsform og styrke
 
 
 

Hårde kapsler  5 mg

Præg:
5,
Kærv: Ikke relevant
Farve: Hvid
Mål i mm: 5,8 x 15,9
Vi har desværre pt. ikke et foto af denne dispenseringsform og styrke
 
 
 

Hårde kapsler  10 mg

Præg:
10,
Kærv: Ikke relevant
Farve: Hvid
Mål i mm: 6,3 x 18
Vi har desværre pt. ikke et foto af denne dispenseringsform og styrke
 
 
 

Hårde kapsler  20 mg

Præg:
20,
Kærv: Ikke relevant
Farve: Hvid
Mål i mm: 6,3 x 18
Vi har desværre pt. ikke et foto af denne dispenseringsform og styrke
 
 
 
 
 

Revisionsdato

25.04.2022. Priserne er dog gældende pr. mandag den 16. maj 2022
Der kan forekomme forskelle mellem lægemiddelbeskrivelsen og indlægssedlen. Det skyldes, at Medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og medicinproducentens information med andre kilder. Medicin.dk har det fulde ansvar for lægemiddelbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...