Akut behandling 

Akut terapi benyttes ved akut dekompensering og rettes mod optimering af preload, afterload og kontraktilitet: 

• Diuretika: furosemid til aflastning og reduktion af kongestion.
• Inotropi: milrinon er hyppigt førstevalg hos børn pga. både inotrop og vasodilaterende effekt. Dobutamin/ adrenalin/noradrenalin efter hæmodynamisk behov.
• Vasodilatorer: nitropræparater hos børn med passende blodtryk.
• Respiratorisk støtte: CPAP/HFNC eller intubation.
• Mekanisk cirkulationsstøtte (MCS): ECMO/VAD ved refraktært svigt eller som bro til transplantation.

Kronisk behandling 

Kronisk terapi hos børn bygger på konsensus, mindre kliniske studier og overførsel af evidens fra voksne. Der er ofte behov for individualisering til den enkelte patient.  

Ved CHD søges evt. kirurgisk eller kateterbaseret behandling altid udført primært mhp. at bedre ventrikelfunktionen. 

1. Neurohormonal terapi 

• ACE-hæmmere (enalapril, captopril). Anses som hjørnestenen i behandlingen af pædiatrisk HFrEF. Reducerer afterload og RAAS-aktivering. Forbedrer remodellering. Velafprøvet sikkerhedsprofil i pædiatrien.
• ARB (valsartan, losartan). Alternative ved ACE-intolerans.
• ARNi (sacubitril/valsartan). Et centralt fokus i nyere pædiatrisk HF-litteratur til børn ≥1 år.
  Studier (PANORAMA-HF) viser forbedringer i symptomer og biomarkører.
  Anbefales ved fortsat symptomer trods ACE/ARB i maksimalt tolerable doser.

2. Beta-blokkere (carvedilol, metoprolol, bisoprolol) 

Bruges til reduktion af sympatisk overstimulation og remodellering. Carvedilol har mest pædiatrisk data og anvendes bredt. Respons varierer med alder pga. forskellig adrenerg receptorbiologi. Langsom optitrering med monitorering af BT og puls. Opstartes oftest under indlæggelse ved HFrEF. 

3. Mineralokortikoidantagonister (spironolakton/ eplerenon) 

Vigtigt supplement ved HFrEF. Modvirker fibrose og remodellering. Eplerenon ved bivirkninger (gynækomasti). 

4. Diuretika (loop ± thiazid) 

Symptomatisk behandling til kontrol af stase. Ikke sygdomsmodificerende.Dosisjusteres ofte pga. børns variable væskebehov.Kombinationsterapi ved diuretikaresistens. 

5.Digoxin 

Nichepræparat hos børn. Indikation: samtidig arytmi eller persisterende symptomer. Bedre respons hos spædbørn pga. højere hjertefrekvens. Smalt terapeutisk vindue → monitorering nødvendig. 

6.Ivabradin 

Bruges sjældent men lovende behandling ved sinusrytme og forhøjet hvilepuls trods beta-blokker. Reducerer hjertefrekvens uden negativ inotrop effekt. Bedrer symptomer og aktivitetstolerance hos udvalgte patienter. 

7. SGLT-2-hæmmere 

Ikke standardiseret til børn endnu, men betydelig interesse baseret på voksen-data. Aktuelle studier undersøger sikkerhed ved CHD og kardiomyopatier. 

8. Intravenøse kroniske terapier (kontinuerlig milrinon eller intermitterende levosimendan). Anvendes som bridge to transplantation eller ved refraktært svigt. 

9. Device 

CRT overvejes hos patienter på optimal medicinsk HF terapi, LVEF < 35%, NYHA III-IV og QRS-varighed > 120ms.  

ICD implantation overvejes som primær-profylakse efter individuel risikovurdering, primært ved svær DCM eller HCM. 

10. Mekanisk cirkulationsstøtte og transplantation 

MCS/VAD er central del af kronisk HF-behandling hos børn med terminalt hjertesvigt. Hos mindre børn benyttes Berlin Heart (parakorporal) mens større børn kan få intern VAD såsom Heart Mate. MCS benyttes hos børn primært som bridge til transplantation men kan også benyttes til bridge til recovery (myokarditis) eller bridge to candidacy. Det benyttes i Danmark sjældent/aldrig som destinationsterapi.Hjertetransplantation er bedste mulighed ved irreversibelt ventrikelsvigt. 

Prognose 

Prognosen varierer med ætiologi, progression af nedsat ventrikelfunktion, alder ved debut og adgang til avanceret kardiologisk behandling. 

Børn med CHD har betydelig forbedret overlevelse efter moderne kirurgi.Myokarditis kan have fuld restitution eller overgang til kronisk HF.Terminal HF kan kræve VAD og transplantation for overlevelse. Organtilbud er særligt en udfordring for små børn. 

Langtidsopfølgning 

Foruden kardiologisk behandling, stilet mod at optimere ventrikelfunktionen og cardiac output, er følgende også vigtige fokuspunkter og kræver oftest multidisciplinære teams (kardiologi, intensiv, diætist, fysioterapi, psykologi) 

• Vækst- og ernæringsmonitorering
• Neurokognitiv vurdering og udviklingsopfølgning
• Rytmeovervågning ved kardiomyopati.