Komplementaktiverings-hæmmere

L04AA

Revideret: 14.09.2022

Hæmolysen ved paroksystisk nocturnal hæmoglobinuri (PNH) er medieret via komplementaktivering rettet mod erytrocytter.  

Eculizumab og ravulizumab er humaniserede monoklonale antistoffer rettet mod proteinet C5, der indgår i den terminale fase af komplementkaskaden. Eculizumab og ravulizumabs binding til C5 hæmmer komplementaktiveringen og dermed hæmolysen. Den initiale fase af komplementaktivering med C3-aktivering, der er vigtig i det innate immunforsvar, hæmmes ikke.  

Pegcetacoplan derimod binder sig til C3 og dets kløvningsprodukt C3b, hvorved C3-aktivering via dets konvertase inhiberes. Da pegcetacoplan virker mere proximalt i komplementkaskaden har det en virkning imod såvel intra- som ekstravaskulær hæmolyse, hvor C5 hæmning primært modvirker intravaskulær hæmolyse. 

 

Komplementsystemet er en vigtig del af vores immunforsvar over for mikroorganismer. Således vil en hæmning af komplementaktivering øge risikoen for infektioner, herunder infektion med kapselbærende bakterier. Derfor skal patienter, som behandles med eculizumab og ravulizumab, vaccineres mod Neisseria meningitidis, og patienter som behandles med pegcetacoplan skal vaccineres mod Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae og Haemophilus influenzae mindst 2 uger før behandlingen indledes.  

Præparater

Indholdsstof Navn og firma Dispform og styrke Pakning Pris DDD
Pegcetacoplan ASPAVELI
Swedish Orphan Biovitrum
infusionsvæske, opløsning  1080 mg 1 stk.  
Pegcetacoplan ASPAVELI
Swedish Orphan Biovitrum
infusionsvæske, opløsning  1080 mg 8 stk.  
Eculizumab Soliris®
Alexion Pharma Nordics AB
konc. til infusionsvæske, opl.  300 mg 1 x 30 ml   9.845,74
Ravulizumab Ultomiris
Alexion Pharma Nordics AB
konc. til infusionsvæske, opl.  1100mg/11 ml 11 ml   9.883,11
Ravulizumab Ultomiris
Alexion Pharma Nordics AB
konc. til infusionsvæske, opl.  300mg/3 ml 3 ml   9.886,39
 
 
Gå til toppen af siden...