Koagulationsfaktorer og andre hæmostasefaktorer

B02BB, B02BD

Revideret: 16.05.2017

Anvendelsesområder

Koagulationsfaktormangel

De almindeligste former for medfødt koagulationsfaktormangel er hæmofili A (faktor VIII-mangel) og hæmofili B (faktor IX-mangel). Behandling af disse og de øvrige, sjældnere, arvelige koagulationsfaktormangler foretages i eller i samarbejde med et hæmofilicenter. Behandling af erhvervede koagulationsfaktormangler bør ligeledes foregå i samarbejde med et hæmofilicenter eller en koagulationskyndig læge.  

Nedenstående tabel giver en oversigt over faktorkoncentrater, som kan anvendes ved mangel på en enkelt koagulationsfaktor.  

 

Oversigt over koagulationsfaktorkoncentrater 

Faktormangel  

Prævalens*  

(per 1 mill.)  

Koncentrat  

Art  

K-værdi  

T½ (dage)  

Fibrinogen 

< 1  

Humant fibrinogen (Riastap)  

PD  

se**  

2,5  

Protrombin 

< 1  

PCC (Confidex®

PD  

2  

2-3  

PCC (Octaplex®)  

Faktor V 

< 1  

FFP (OctaplasLG®)  

PD  

1  

0,5  

Faktor VII 

2  

Eptacog alfa (Novoseven®)  

R  

-  

0,25  

PCC (Confidex®

PD  

1  

PCC (Octaplex®)  

Faktor VIII 

 

100  

 

 

 

 

 

 

 

Efmoroctocog alfa (Elocta)  

R  

2  

0,8  

Lonoctocog alfa (Afstyla

0,6 

Octocog alfa (Advate)  

R  

2  

 

0,5  

 

Octocog alfa (Helixate NexGen

R  

Octocog alfa (Kogenate® "Bayer" BIO-SET)  

R  

Octocog alfa (Kovaltry)  

R  

Moroctocog alfa (ReFacto® AF

R  

Simoctocog alfa (Nuwiq

R  

Susoctocog alfa (Obizur)  

R  

Turoctocog alfa (NovoEight®)  

R  

Koagulationsfaktor VIII (Octanate

PD  

Faktor IX 

20  

Albutrepenonacog alfa (Idelvion)  

R  

1  

2-5  

Eftrenonacog alfa (Alprolix)  

R  

1  

3-4  

Nonacog alfa (Benefix®)  

R  

1  

1  

Nonacog gamma (Rixubis)  

R  

PCC (Confidex®

PD  

PCC (Octaplex®)  

Faktor X 

PCC (Confidex®

PD  

1  

1,5  

PCC (Octaplex®)  

Faktor XI 

2  

FFP (OctaplasLG®)  

PD  

1  

3  

Faktor XIII 

0,5  

Koagulationsfaktor XIII (Cluvot

PD  

2  

3-11  

Catridecacog† (NovoThirteen)  

R  

  • * Prævalensen refererer til arvelig faktormangel.
  • PD: Plasmaderiveret.
  • R: Rekombinant.
  • K-værdi: Stigning i faktoraktivitet i % (0,01 KIE/l) pr. indgivet IE/kg af faktorkoncentrat. De anførte K-værdier er omtrentlige, bør bestemmes individuelt for hver patient og hvert præparat.
  • PCC: Protrombinkomplekskoncentrat (indeholder koagulationsfaktorerne II, VII, IX og X).
  • FFP: Friskfrosset plasma.
  • ** Fibrinogen 1 mg/kg giver en stigning i plasmakoncentrationen på 0,05 mmol/l.
  • †Kun til patienter med mangel på faktor XIII A-subunit.

 

Protrombinkompleks-koncentrat

Anvendes ved arvelig eller erhvervet kombineret mangel på de vitamin K-afhængige koagulationsfaktorer, fx ved svær leversygdom eller overdosering med vitamin K-antagonister og non-vitamin K orale antikoagulantia (NOAKs) . Alternativt anvendes friskfrosset plasma.  

Udvikling af koagulationsinhibitorer

Patienter med medfødt koagulationsfaktormangel kan ved behandling med den manglende faktor med tiden udvikle antistoffer (inhibitor) mod den pågældende faktor. Det ses hos ca. 30% af patienter med hæmofili A og hos ca. 2% af patienter med hæmofili B. Risikoen for udvikling af inhibitor afhænger af hæmofiliens sværhedsgrad og desuden af mutationens art, variationer i immunresponsgener (HLA og MHC-II) og aktivering af immunsystemet (kirurgi, traume, infektion) ved eksposition for faktorpræparat. Inhibitordannelsen vil oftest betyde, at det ikke længere er muligt at opnå hæmostase ved indgift af den manglende faktor. I stedet anvendes koncentrater indeholdende én eller flere aktiverede koagulationsfaktorer. Ved erhvervet hæmofili A kan endvidere anvendes rekombinant porcin faktor VIII.  

Faktorkoncentrater til patienter med koagulationsinhibitorer

Aktiveret protrombinkomplekskoncentrat 

Protrombinkomplekskoncentrat (PCC) anvendes til patienter med antistoffer mod faktor VIII eller faktor IX.  

 

Rekombinant aktiveret faktor VII 

Eptacog alfa anvendes til patienter med antistoffer mod faktor VIII eller IX og visse patienter med Glanzmanns trombasteni.  

 

Rekombinant porcin faktor VIII 

Susoctocog alfa anvendes til behandling af blødningsepisoder hos patienter med erhvervet hæmofili forårsaget af antistoffer mod faktor VIII.  

Faktorkoncentrater til patienter med von Willebrands sygdom

Der anvendes plasmaderiveret koncentrat, der indeholder biologisk aktiv von Willebrand-faktor, enten som eneste faktor eller i kombination med faktor VIII. Willfact indeholder ikke faktor VIII, og der skal derfor ved svære blødninger eller kirurgisk indgreb gives samtidig faktor VIII-præparat i forbindelse med første dosis.  

Behandlingsvejledning

Hæmofili A og B

De to nationale hæmofilicentre har ekspertise med hensyn til bløderbehandling. 

 

Der findes en behandlingsvejledning fra RADS vedr. Blødersygdom (hæmofili) under Blod og plasma. Se endvidere Medicinrådet, der fra 1. januar 2017 har overtaget RADS' opgaver. 

 

I nødstilfælde kan anvendes følgende standarddoseringer. 

Standarddoseringer (til brug i nødstilfælde)

Den gennemsnitlige stigning i plasmaaktiviteten af faktor VIII er omkring 0,02 KIE/l og af faktor IX omkring 0,01 KIE/l for hver enhed infunderet pr. kg legemsvægt. 

Akutte blødninger

Patienter med større blødninger skal hurtigst muligt have tilført en koncentration af faktor VIII/IX på 50-100% (0,50-1,00 KIE/l) af normalværdien. Koncentrationen bør herefter holdes over 20% (0,20 KIE/l), indtil læsionen er helet (1-2 uger). For at forebygge intrakranielle blødninger, selv efter mindre hovedtraumer hos patienter med hæmofili A/B, bør denne behandling gives profylaktisk 1-2 gange. 

Mindre blødninger

Det er som regel tilstrækkeligt med en initial faktorkoncentration på 0,30-0,40 KIE/l, evt. efterfulgt af en koncentration på 0,10-0,20 KIE/l i 2-5 døgn. 

Større kirurgiske indgreb

Hos patienter, som lider af hæmofili, eller som mistænkes derfor, bør disse kun udføres på sygehuse med særlig ekspertise inden for hæmofili. 

Mindre kirurgiske indgreb

Fx ledpunkturer og brokoperationer. Her er det tilstrækkeligt at holde faktor VIII/IX-koncentrationen omkring 0,50 KIE/l under operationen og dernæst omkring 0,15-0,20 KIE/l i det postoperative forløb i 6-10 døgn. 

Før tandekstraktioner

Der gives en éngangsdosis, som skal øge faktorniveauet til omkring 0,50 KIE/l. Desuden gives tranexamsyre 15-25 mg/kg legemsvægt p.o. 1 time før tandekstraktion og herefter 4 gange dgl. i en uge. Herefter gives mundskylning med 10 ml 5%-opløsning af tranexamsyre 4 gange dgl. i en uge. 

Indgivelse

Faktorkoncentraterne gives langsomt i.v. over 2-10 min. afhængig af dosis og ifølge brugsvejledningen, som også indeholder instruktion for tilberedning af opløsning. 

Forsigtighedsregler

Hæmofilipatienter med kardiovaskulære risikofaktorer eller sygdomme kan have samme risiko for at udvikle kardiovaskulære hændelser som ikke-hæmofile patienter, når koagulationen er normaliseret ved behandling med faktorkoncentrat. En stigning i faktorniveauet efter administration kan, især hos patienter, der allerede har kardiovaskulære risikofaktorer, give patienten mindst den samme risiko for myokardieinfarkt eller anden tromboembolisk sygdom som den del af befolkningen, der ikke har hæmofili. Derfor skal patienterne undersøges og overvåges for cerebrale og kardielle risikofaktorer. 

Præparater

Indholdsstof Navn og firma Dispform og styrke Pakning Pris DDD
Albutrepenonacog alfa Idelvion
CSL Behring
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 250 IE 1 stk.
Albutrepenonacog alfa Idelvion
CSL Behring
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 500 IE 1 stk.
Albutrepenonacog alfa Idelvion
CSL Behring
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 1000 IE 1 stk.
Albutrepenonacog alfa Idelvion
CSL Behring
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 2000 IE 1 stk.
Catridecacog NovoThirteen
Novo Nordisk
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 2500 IU 2500 IU
Efmoroctocog alfa Elocta
Swedish Orphan Biovitrum
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 250 IU 1 sæt
Efmoroctocog alfa Elocta
Swedish Orphan Biovitrum
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 500 IU 1 sæt
Efmoroctocog alfa Elocta
Swedish Orphan Biovitrum
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 1000 IU 1 sæt
Efmoroctocog alfa Elocta
Swedish Orphan Biovitrum
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 1500 IU 1 sæt
Efmoroctocog alfa Elocta
Swedish Orphan Biovitrum
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 2000 IU 1 sæt
Efmoroctocog alfa Elocta
Swedish Orphan Biovitrum
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 3000 IU 1 sæt
Eftrenonacog alfa Alprolix
Swedish Orphan Biovitrum
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 250 IU 1 stk.
Eftrenonacog alfa Alprolix
Swedish Orphan Biovitrum
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 500 IU 1 stk.
Eftrenonacog alfa Alprolix
Swedish Orphan Biovitrum
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 1000 IU 1 stk.
Eftrenonacog alfa Alprolix
Swedish Orphan Biovitrum
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 2000 IU 1 stk.
Eftrenonacog alfa Alprolix
Swedish Orphan Biovitrum
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 3000 IU 1 stk.
Eptacog alfa Novoseven®
Novo Nordisk
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 1 mg 1 sæt
Eptacog alfa Novoseven®
Novo Nordisk
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 2 mg 1 sæt
Eptacog alfa Novoseven®
Novo Nordisk
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 5 mg 1 sæt
Eptacog alfa Novoseven®
Novo Nordisk
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 8 mg 1 sæt
Eptacog alfa Novoseven®
Novo Nordisk
pulver og solvens til injektionsvæske, opl., sprøjte 1 mg 1 sæt
Eptacog alfa Novoseven®
Novo Nordisk
pulver og solvens til injektionsvæske, opl., sprøjte 2 mg 1 sæt
Eptacog alfa Novoseven®
Novo Nordisk
pulver og solvens til injektionsvæske, opl., sprøjte 5 mg 1 sæt
Eptacog alfa Novoseven®
Novo Nordisk
pulver og solvens til injektionsvæske, opl., sprøjte 8 mg 1 sæt
Human fibrinogen Fibclot
Swedish Orphan Biovitrum
pulver og solvens til injektions- og infusionsvæske 1,5 g 1 sæt 26.006,83
Human fibrinogen Riastap
CSL Behring
pulver til injektions- og infusionsvæske, opl. 1 g 1g 26.167,25
Humant plasmaprotein med koagulationsfaktor VIII inhibitor bypassing activity Feiba
Parallelimport
pulver og solvens til injektions- og infusionsvæske (Paranova Danmark) 1000 enheder
Humant plasmaprotein med koagulationsfaktor VIII inhibitor bypassing activity Feiba®
Baxalta
pulver og solvens til infusionsvæske, opl. 50 enheder/ml 1000 enheder
Koagulationsfaktor II , Koagulationsfaktor VII , Koagulationsfaktor IX , Koagulationsfaktor X , Protein C , Protein S Confidex®
CSL Behring
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 500 IE 1 sæt
Koagulationsfaktor II , Koagulationsfaktor VII , Koagulationsfaktor IX , Koagulationsfaktor X , Protein C , Protein S Confidex®
CSL Behring
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 1000 IE 1 sæt
Koagulationsfaktor II , Koagulationsfaktor VII , Koagulationsfaktor IX , Koagulationsfaktor X , Protein C , Protein S Octaplex®
Octapharma
pulver og solvens til infusionsvæske, opl. 500 IE 1 htgl.
Koagulationsfaktor II , Koagulationsfaktor VII , Koagulationsfaktor IX , Koagulationsfaktor X , Protein C , Protein S Octaplex®
Octapharma
pulver og solvens til infusionsvæske, opl. 1000 IE 1 sæt
Koagulationsfaktor VIII Haemate®
CSL Behring
pulver og solvens til injektions- og infusionsvæske 500 IE + 10 ml solvens
Koagulationsfaktor VIII Haemate®
CSL Behring
pulver og solvens til injektions- og infusionsvæske 1000 IE + 15 ml solvens
von Willebrand-faktor Haemate®
CSL Behring
pulver og solvens til injektions- og infusionsvæske 500 IE + 10 ml solvens
von Willebrand-faktor Haemate®
CSL Behring
pulver og solvens til injektions- og infusionsvæske 1000 IE + 15 ml solvens
Koagulationsfaktor VIII Octanate
Octapharma
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 50 IE/ml 1 x 5 ml
Koagulationsfaktor VIII Octanate
Octapharma
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 100 IE/ml 1 x 10 ml
Koagulationsfaktor VIII Octanate
Octapharma
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 200 IE/ml 5 ml
Koagulationsfaktor VIII , von Willebrand-faktor Wilnativ
Octapharma
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 500 IE+500 IE 5 ml
Koagulationsfaktor VIII , von Willebrand-faktor Wilnativ
Octapharma
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 1000 IE+1000 IE 10 ml
Koagulationsfaktor XIII Cluvot
CSL Behring
pulver og solvens til injektions- og infusionsvæske 250 IE 250 IE
Koagulationsfaktor XIII Cluvot
CSL Behring
pulver og solvens til injektions- og infusionsvæske 1250 IE 1250 IE
Lonoctocog alfa Afstyla
CSL Behring
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 250 IU 250 IE
Lonoctocog alfa Afstyla
CSL Behring
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 500 IU 500 IE
Lonoctocog alfa Afstyla
CSL Behring
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 1000 IU 1000 IE
Lonoctocog alfa Afstyla
CSL Behring
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 1500 IU 1500 IE
Lonoctocog alfa Afstyla
CSL Behring
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 2000 IU 2000 IE
Lonoctocog alfa Afstyla
CSL Behring
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 2500 IU 2500 IE
Lonoctocog alfa Afstyla
CSL Behring
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 3000 IU 3000 IE
Moroctocog alfa ReFacto® AF
Pfizer
pulver og solvens til injektionsvæske, opl., sprøjte 250 IE 1 stk.
Moroctocog alfa ReFacto® AF
Pfizer
pulver og solvens til injektionsvæske, opl., sprøjte 500 IU 1 stk.
Moroctocog alfa ReFacto® AF
Pfizer
pulver og solvens til injektionsvæske, opl., sprøjte 1000 IU 1 stk.
Moroctocog alfa ReFacto® AF
Pfizer
pulver og solvens til injektionsvæske, opl., sprøjte 2000 IU 1 stk.
Moroctocog alfa ReFacto® AF
Pfizer
pulver og solvens til injektionsvæske, opl., sprøjte 3000 IU 1 stk.
Nonacog alfa Benefix®
Pfizer
pulver og solvens til injektionsvæske, opl., sprøjte 500 IE 1 stk.
Nonacog alfa Benefix®
Pfizer
pulver og solvens til injektionsvæske, opl., sprøjte 1000 IE 1 stk.
Nonacog alfa Benefix®
Pfizer
pulver og solvens til injektionsvæske, opl., sprøjte 2000 IE 1 stk.
Nonacog alfa Benefix®
Pfizer
pulver og solvens til injektionsvæske, opl., sprøjte 3000 IE 1 sæt
Nonacog gamma Rixubis
Baxalta
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 250 IE 1 stk.
Nonacog gamma Rixubis
Baxalta
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 500 IE 1 stk.
Nonacog gamma Rixubis
Baxalta
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 1000 IE 1 stk.
Nonacog gamma Rixubis
Baxalta
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 2000 IE 1 stk.
Nonacog gamma Rixubis
Baxalta
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 3000 IE 1 stk.
Octocog alfa Advate
Baxalta
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 250 IE 1 sæt (2 ml)
Octocog alfa Advate
Baxalta
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 500 IE 1 sæt (2 ml)
Octocog alfa Advate
Baxalta
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 1000 IE 1 sæt (2 ml)
Octocog alfa Advate
Baxalta
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 1500 IE 1 sæt (2 ml)
Octocog alfa Advate
Baxalta
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 2000 IE 1 sæt (5 ml)
Octocog alfa Advate
Baxalta
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 3000 IE 1 sæt
Octocog alfa Helixate NexGen
CSL Behring
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 250 IE 1 stk.
Octocog alfa Helixate NexGen
CSL Behring
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 500 IE 1 stk.
Octocog alfa Helixate NexGen
CSL Behring
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 1000 IE 1 stk.
Octocog alfa Helixate NexGen
CSL Behring
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 2000 IE 1 stk.
Octocog alfa Kogenate® "Bayer" BIO-SET
Bayer
pulver og solvens til injektionsvæske, opl., sprøjte 250 IE 1 sæt
Octocog alfa Kogenate® "Bayer" BIO-SET
Bayer
pulver og solvens til injektionsvæske, opl., sprøjte 500 IE 1 sæt
Octocog alfa Kogenate® "Bayer" BIO-SET
Bayer
pulver og solvens til injektionsvæske, opl., sprøjte 1000 IE 1 sæt
Octocog alfa Kogenate® "Bayer" BIO-SET
Bayer
pulver og solvens til injektionsvæske, opl., sprøjte 2000 IE 1 sæt
Octocog alfa Kogenate® "Bayer" BIO-SET
Bayer
pulver og solvens til injektionsvæske, opl., sprøjte 3000 IE 1 sæt
Octocog alfa Kovaltry
Bayer
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 250 IE 1 sæt
Octocog alfa Kovaltry
Bayer
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 500 IE 1 sæt
Octocog alfa Kovaltry
Bayer
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 1000 IE 1 sæt
Octocog alfa Kovaltry
Bayer
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 2000 IE 1 sæt
Octocog alfa Kovaltry
Bayer
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 3000 IE 1 sæt
Simoctocog alfa Nuwiq
Octapharma
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 250 IU 1 stk.
Simoctocog alfa Nuwiq
Octapharma
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 500 IU 1 stk.
Simoctocog alfa Nuwiq
Octapharma
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 1000 IU 1 stk.
Simoctocog alfa Nuwiq
Octapharma
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 2000 IU 1 stk.
Susoctocog alfa Obizur
Baxalta
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 500 enheder/dosis 1 stk.
Turoctocog alfa NovoEight®
Novo Nordisk
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 250 IU 1 sæt
Turoctocog alfa NovoEight®
Novo Nordisk
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 500 IU 1 sæt
Turoctocog alfa NovoEight®
Novo Nordisk
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 1000 IU 1 sæt
Turoctocog alfa NovoEight®
Novo Nordisk
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 1500 IU 1 sæt
Turoctocog alfa NovoEight®
Novo Nordisk
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 2000 IU 1 sæt
Turoctocog alfa NovoEight®
Novo Nordisk
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 3000 IU 1 sæt
von Willebrand-faktor Willfact
Swedish Orphan Biovitrum
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 1000 IE 1 stk.
 
 
Gå til toppen af siden...