Midler mod defekter i urinstofcyklus

A16A

Revideret: 09.09.2021

Forhøjet ammonium er resultatet af en defekt urinstofcyklus. De kliniske symptomer er primært forårsaget af hyperammoniæmi. 


Natriumphenylbutyrat øger udskillelsen af glutamin, hvorved forhøjet P-ammonium og P-glutamin hos patienter med defekter i urinstofcyklus kan reduceres. 

 

Cargluminsyre er en analog til N-acetylglutamat, som er den naturligt forekommende aktivator af karbamoylfosfatsyntetase, det første trin i urinstofcyklus. 

Præparater

Indholdsstof Navn og firma Dispform og styrke Pakning Pris DDD
Natriumphenylbutyrat Ammonaps®
Immedica
granulat  940 mg/g 266 g   1.151,45
Cargluminsyre Carbaglu®
Recordati
dispergible tabletter  200 mg 5 stk.   862,00
Cargluminsyre Carbaglu®
Recordati
dispergible tabletter  200 mg 15 stk.   640,86
Cargluminsyre Carbaglu®
Recordati
dispergible tabletter  200 mg 60 stk.   837,49
Natriumphenylbutyrat Pheburane
FrostPharma
granulat  483 mg/g 174 g   1.398,95
Glycerolphenylbutyrat Ravicti
Immedica
oral væske  1,1 g/ml 25 ml   912,55
Cargluminsyre Ucedane
FrostPharma
dispergible tabletter  200 mg 12 stk. (blister)   672,28
Cargluminsyre Ucedane
FrostPharma
dispergible tabletter  200 mg 60 stk. (blister)   671,16
 
 
Gå til toppen af siden...