Du har søgt på: Substitutionsbehandling
- der blev fundet 132 resultaterVælg område:
Søgeresultater, Præparater:
Advate® (...værksættes. For patienter med eksisterende kardiovaskulære risikofaktorer kan substitutionsbehandling med faktor VIII øge den kardiovaskulære risiko. Indeholder spormængder af ham...)
Adynovi® (Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut.)
Afstyla® (Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut.)
Alkindi (... et estimat af udskillelsen i modermælk. Anvendelse af fysiologiske doser som substitutionsbehandling...)
Alprolix® (Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut.)
ALTUVOCT® (Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut.)
Benefix® (Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut.)
Bunalict®, komb. (...nen af naloxon i modermælk var umålelig lav i 19/20 prøver blandt 4 kvinder i substitutionsbehandling og umålelig lav i alle 4 ammede børn. Der synes ikke beskrevet bivirkninger h...)
Buprenorphin/Naloxon "G.L. Pharma", komb. (...nen af naloxon i modermælk var umålelig lav i 19/20 prøver blandt 4 kvinder i substitutionsbehandling og umålelig lav i alle 4 ammede børn. Der synes ikke beskrevet bivirkninger h...)
Buprenorphin/Naloxon "Viatris", komb. (...nen af naloxon i modermælk var umålelig lav i 19/20 prøver blandt 4 kvinder i substitutionsbehandling og umålelig lav i alle 4 ammede børn. Der synes ikke beskrevet bivirkninger h...)
Cerdelga (...ering af klinisk respons Patienter, som har stabil sygdom og skifter fra enzymsubstitutionsbehandling til eliglustat, eller som er behandlingsnaive, skal monitoreres for sygdomspr...)
Cluvot® (Baggrund: Der ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut.)
Coagadex® (Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut.)
Confidex®, komb. (Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologiske molekyler. I praksis vil indikationen oftest være absolut.)
Efmody (... et estimat af udskillelsen i modermælk. Anvendelse af fysiologiske doser som substitutionsbehandling...)
Elfabrio (... mg/kg legemsvægt 1 gang hver 4. uge, hos patienter der er stabile under enzymsubstitutionsbehandling. For infusionshastighed og -varighed, se produktresumé . Bemærk: Begrænset er...)
Elocta® (Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut.)
Eltroxin® (...ærre tilstanden. Skal anvendes i kombination med antithyroide midler ved blok/substitutionsbehandling...)
Esperoct® (Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfuldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut.)
Euthyrox® (...ærre tilstanden. Skal anvendes i kombination med antithyroide midler ved blok/substitutionsbehandling...)
Feiba® pulver® og solvens til infusionsvæske, opl. (Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut.)
Feiba® pulver og solvens til infusionsvæske, opl. (Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut.)
Fibrogammin (Baggrund: Der ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut.)
Haemate®, komb. (Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. . Substitutionsbehandling med fysiologiske molekyler. I praksis vil indikationen oftest være absolut.)
Hydrocortison "Activase" (... et estimat af udskillelsen i modermælk. Anvendelse af fysiologiske doser som substitutionsbehandling...)
Hydrocortison "Strides" (... et estimat af udskillelsen i modermælk. Anvendelse af fysiologiske doser som substitutionsbehandling...)
Hydrokortison "DAK" (... et estimat af udskillelsen i modermælk. Anvendelse af fysiologiske doser som substitutionsbehandling...)
Hydrokortison "Orion" (... et estimat af udskillelsen i modermælk. Anvendelse af fysiologiske doser som substitutionsbehandling...)
Idelvion® (Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut.)
Jivi® (...værksættes. Hos patienter med eksisterende kardiovaskulære risikofaktorer kan substitutionsbehandling med faktor VIII øge den kardiovaskulære risiko. Indeholder spormængder af ham...)
Kalinox, komb. (...substitutionsbehandling evt. kan overvejes. Ved symptomer, der tyder på påvirket methioninsyntese, bør der startes B12-substitutionsbehandling...)
Ketoconazole HRA (...substitutionsbehandling med hydrocortison. Vedligeholdelsesbehandling med ketoconazol øges i så fald sædvanligvis med 200 mg dgl. Bemærk: I tilfælde af binyrebarkinsufficiens (kortisolmangel): Alt efter sværhedsgrad kan dosis nedsættes (med mindst 200 mg/dag), behandlingen seponeres og/eller substitutionsbehandling...)
Kovaltry® (...værksættes. For patienter med eksisterende kardiovaskulære risikofaktorer kan substitutionsbehandling med faktor VIII øge den kardiovaskulære risiko. Indeholder spormængder af ham...)
Lamzede (Enzymsubstitutionsbehandling af alfa-mannosidose. Velmanase alfa er fremstillet ved rekombinant genteknologi.)
Latox, komb. (...substitutionsbehandling evt. kan overvejes. Ved symptomer, der tyder på påvirket methioninsyntese, bør der startes B12-substitutionsbehandling...)
Levopidon® (... hæmmer produktionen af ACTH og kan føre til sekundær binyrebarkinsufficiens. Substitutionsbehandling kan være nødvendig. Anvendes med forsigtighed ved eksisterende binyrebarkinsu...)
Levosert One (Enkelttilskud vil normalt kunne imødekommes i følgende tilfælde: kvinden har hypermenoré/menoragi Som beskyttelse mod endometriehyperplasi under østrogen substitutionsbehandling.)
Levothyroxinnatrium "SERB" (...ærre tilstanden. Skal anvendes i kombination med antithyroide midler ved blok/substitutionsbehandling...)
Lilinorm (... et estimat af udskillelsen i modermælk. Anvendelse af fysiologiske doser som substitutionsbehandling...)
Livopan, komb. (...substitutionsbehandling evt. kan overvejes. Ved symptomer, der tyder på påvirket methioninsyntese, bør der startes B12-substitutionsbehandling...)
Lysodren® (...Patienten bør monitoreres for binyrebarkinsufficiens, så substitutionsbehandling med glukokortikoid og mineralokortikoid evt. kan iværksættes. Behandlingen bø...)
Marlodon (... hæmmer produktionen af ACTH og kan føre til sekundær binyrebarkinsufficiens. Substitutionsbehandling kan være nødvendig. Anvendes med forsigtighed ved eksisterende binyrebarkinsu...)
Medicinsk Dinitrogenoxid "Air Liquide" 100 % (...substitutionsbehandling evt. kan overvejes. Ved symptomer, der tyder på påvirket methioninsyntese, bør der startes B12-substitutionsbehandling...)
Medicinsk dinitrogenoxid "Nippon Gases Scan" 100 % (...substitutionsbehandling evt. kan overvejes. Ved symptomer, der tyder på påvirket methioninsyntese, bør der startes B12-substitutionsbehandling...)
Medicinsk Dinitrogenoxid "Strandmøllen" (...substitutionsbehandling evt. kan overvejes. Ved symptomer, der tyder på påvirket methioninsyntese, bør der startes B12-substitutionsbehandling...)
Metadon "2care4" (... hæmmer produktionen af ACTH og kan føre til sekundær binyrebarkinsufficiens. Substitutionsbehandling kan være nødvendig. Anvendes med forsigtighed ved eksisterende binyrebarkinsu...)
Metadon "DAK" tabletter (... hæmmer produktionen af ACTH og kan føre til sekundær binyrebarkinsufficiens. Substitutionsbehandling kan være nødvendig. Anvendes med forsigtighed ved eksisterende binyrebarkinsu...)
Metadon "DAK" tabletter og oral opløsning (... hæmmer produktionen af ACTH og kan føre til sekundær binyrebarkinsufficiens. Substitutionsbehandling kan være nødvendig. Anvendes med forsigtighed ved eksisterende binyrebarkinsu...)
Metopirone® (...-replacement terapi. Komplet kortisolblokade med metyrapon kan kombineres med substitutionsbehandling med glukokortikoid. Behandlingen bør startes, når kortisolniveauet er inden f...)
Mirena® (...amt kvinder med behov for beskyttelse mod endometriehyperplasi under østrogen-substitutionsbehandling. For de patienter, der opfylder klausulen, påtegnes recepten med ordet tilsku...)
Naloxon "B. Braun" (...nen af naloxon i modermælk var umålelig lav i 19/20 prøver blandt 4 kvinder i substitutionsbehandling og umålelig lav i alle 4 ammede børn. Der synes ikke beskrevet bivirkninger h...)
Naloxon "Hameln" (...nen af naloxon i modermælk var umålelig lav i 19/20 prøver blandt 4 kvinder i substitutionsbehandling og umålelig lav i alle 4 ammede børn. Der synes ikke beskrevet bivirkninger h...)
Naloxone "Accord" (...nen af naloxon i modermælk var umålelig lav i 19/20 prøver blandt 4 kvinder i substitutionsbehandling og umålelig lav i alle 4 ammede børn. Der synes ikke beskrevet bivirkninger h...)
Nicorette® (...g for nicotin hos det ammede barn er uklar; den potentielle risiko ved nicotinsubstitutionsbehandling er dog klart lavere end ved fortsat rygning . Rygning er en væsentlig risikof...)
Nicotinell® (...g for nicotin hos det ammede barn er uklar; den potentielle risiko ved nicotinsubstitutionsbehandling er dog klart lavere end ved fortsat rygning . Rygning er en væsentlig risikof...)
Niontix (...substitutionsbehandling evt. kan overvejes. Ved symptomer, der tyder på påvirket methioninsyntese, bør der startes B12-substitutionsbehandling...)
NovoEight® (Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut.)
NovoSeven® (Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut.)
NovoThirteen® (Baggrund: Der ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut.)
Nuwiq® (Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut.)
Nyxoid (...nen af naloxon i modermælk var umålelig lav i 19/20 prøver blandt 4 kvinder i substitutionsbehandling og umålelig lav i alle 4 ammede børn. Der synes ikke beskrevet bivirkninger h...)
Octanate® LV (Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut.)
Octaplex®, komb. (Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologiske molekyler. I praksis vil indikationen oftest være absolut.)
Plenadren (... et estimat af udskillelsen i modermælk. Anvendelse af fysiologiske doser som substitutionsbehandling...)
Prolastina (...angel er en arvelig proteindefekt med nedsat produktion af alfa1-antitrypsin. Substitutionsbehandling med alfa1-antitrypsin øger og bibeholder niveauet af alfa1-antitrypsin i seru...)
ReFacto® AF (Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut.)
Refixia® (Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut.)
Respreeza (...angel er en arvelig proteindefekt med nedsat produktion af alfa1-antitrypsin. Substitutionsbehandling med alfa1-antitrypsin øger og bibeholder niveauet af alfa1-antitrypsin i seru...)
Selesyn® (Baggrund: Substitutionsbehandling af moder med et fysiologisk molekyle.)
Solu-Cortef® (Baggrund: Der er ingen data, der tillader et estimat af udskillelsen i modermælk. Anvendelse i fysiologiske doser som substitutionsbehandling forventes ikke at indebære en risiko.)
Striroxin (...ærre tilstanden. Skal anvendes i kombination med antithyroide midler ved blok/substitutionsbehandling...)
Suboxone®, komb. - Udgået: 16-02-2026 (...nen af naloxon i modermælk var umålelig lav i 19/20 prøver blandt 4 kvinder i substitutionsbehandling og umålelig lav i alle 4 ammede børn. Der synes ikke beskrevet bivirkninger h...)
Targin depottabletter, komb. (...nen af naloxon i modermælk var umålelig lav i 19/20 prøver blandt 4 kvinder i substitutionsbehandling og umålelig lav i alle 4 ammede børn. Der synes ikke beskrevet bivirkninger h...)
Tirosint® (...ærre tilstanden. Skal anvendes i kombination med antithyroide midler ved blok/substitutionsbehandling...)
Ventizolve (...nen af naloxon i modermælk var umålelig lav i 19/20 prøver blandt 4 kvinder i substitutionsbehandling og umålelig lav i alle 4 ammede børn. Der synes ikke beskrevet bivirkninger h...)
Veyvondi® (Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut.)
Willfact® (Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut.)
Wilnativ®, komb. (Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. . Substitutionsbehandling med fysiologiske molekyler. I praksis vil indikationen oftest være absolut.)
Zubsolv, komb. (...nen af naloxon i modermælk var umålelig lav i 19/20 prøver blandt 4 kvinder i substitutionsbehandling og umålelig lav i alle 4 ammede børn. Der synes ikke beskrevet bivirkninger h...)
Aldurazyme® (Anvendelsesområder: Enzymsubstitutionsbehandling hos patienter med mukopolysaccharidose I. Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særlig indsigt i MPS I.)
Ascorbinsyre "Pascoe" (Anvendelsesområder: Klinisk vitamin C-mangel, som ikke kan behandles med en særlig diæt eller med oral substitutionsbehandling.)
Buprenorphin "Actavis" (Anvendelsesområder: Substitutionsbehandling af inden for rammerne af medicinsk, social og psykologisk behandling.)
Buprenorphine "Bluefish" (Anvendelsesområder: Substitutionsbehandling af inden for rammerne af medicinsk, social og psykologisk behandling.)
Buprenorphine "Orifarm" - Udgået: 02-03-2026 (Anvendelsesområder: Substitutionsbehandling af inden for rammerne af medicinsk, social og psykologisk behandling.)
Buprenorphine "Sandoz" sublinguale resoribletter (Anvendelsesområder: Substitutionsbehandling af inden for rammerne af medicinsk, social og psykologisk behandling.)
Buvidal (Anvendelsesområder: Substitutionsbehandling af opioidafhængighed inden for rammerne af medicinsk, social og psykologisk behandling.)
Divigel® (Anvendelsesområder: ...Substitutionsbehandling med naturligt, humant østrogen ved nedsat, manglende eller ophørt ovariel øst...)
Estradiol "Sandoz" (Anvendelsesområder: ...Substitutionsbehandling med naturligt, humant østrogen ved nedsat, manglende eller ophørt ovariel øst...)
Estrofem® (Anvendelsesområder: ...Substitutionsbehandling med naturligt, humant østrogen ved nedsat, manglende eller ophørt ovariel øst...)
Estrofem® mite (Anvendelsesområder: ...Substitutionsbehandling med naturligt, humant østrogen ved nedsat, manglende eller ophørt ovariel øst...)
Estrogel® (Anvendelsesområder: ...Substitutionsbehandling med naturligt, humant østrogen ved nedsat, manglende eller ophørt ovariel øst...)
Evo-Sequi®, komb. (Anvendelsesområder: ...Substitutionsbehandling ved og andre tilstande med nedsat eller manglende østrogenproduktion før det ...)
Fabrazyme® (Anvendelsesområder: ...Enzymsubstitutionsbehandling hos patienter med Fabrys sygdom (α-galactosidase-A-mangel). Behandlingen er e...)
Kiovig (Anvendelsesområder: ...Substitutionsbehandling Primære immundefektsygdomme (PID) med nedsat produktion af antistoffer Hypoga...)
Lenzetto® (Anvendelsesområder: ...Substitutionsbehandling med naturligt, humant østrogen ved nedsat, manglende eller ophørt ovariel øst...)
Nebido (Anvendelsesområder: Substitutionsbehandling ved mandlig testosteronmangel som er bekræftet af kliniske symptomer og ved laboratorieanalyser.)
Novofem®, komb. (Anvendelsesområder: ...Substitutionsbehandling ved og andre tilstande med nedsat eller manglende østrogenproduktion før det ...)
Octagam® (Anvendelsesområder: ...Substitutionsbehandling Primære immundefektsygdomme (PID) med nedsat produktion af antistoffer Hypoga...)
Panzyga® (Anvendelsesområder: ...Substitutionsbehandling Primære immundefektsygdomme (PID) med nedsat produktion af antistoffer. Sekun...)
Privigen (Anvendelsesområder: ...Substitutionsbehandling Primære immundefektsygdomme (PID) med nedsat produktion af antistoffer. Hypog...)
Replagal (Anvendelsesområder: ...Enzymsubstitutionsbehandling hos patienter med Fabrys sygdom (α-galactosidase-A-mangel). Behandlingen er e...)
Sisare (Anvendelsesområder: ...Substitutionsbehandling med naturligt, humant østrogen ved nedsat, manglende eller ophørt ovariel øst...)
Subutex® - Udgået: 22-12-2025 (Anvendelsesområder: ...Substitutionsbehandling af opioidafhængighed inden for rammerne af medicinsk, social og psykologisk b...)
Testavan (Anvendelsesområder: Substitutionsbehandling ved mandlig testosteronmangel som er bekræftet af kliniske symptomer og ved laboratorieanalyser.)
Testogel® (Anvendelsesområder: Substitutionsbehandling ved mandlig testosteronmangel som er bekræftet af kliniske symptomer og ved laboratorieanalyser.)
Testonur - Udgået: 02-02-2026 (Anvendelsesområder: Substitutionsbehandling ved mandlig testosteronmangel som er bekræftet af kliniske symptomer og ved laboratorieanalyser.)
Testosteron "Medical Valley" (Anvendelsesområder: Substitutionsbehandling ved mandlig testosteronmangel som er bekræftet af kliniske symptomer og ved laboratorieanalyser.)
Testosterone "Teva" (Anvendelsesområder: Substitutionsbehandling ved mandlig testosteronmangel som er bekræftet af kliniske symptomer og ved laboratorieanalyser.)
Tostran® (Anvendelsesområder: Substitutionsbehandling ved mandlig testosteronmangel som er bekræftet af kliniske symptomer og ved laboratorieanalyser.)
Tozaron (Anvendelsesområder: Substitutionsbehandling ved mandlig testosteronmangel som er bekræftet af kliniske symptomer og ved laboratorieanalyser.)
Trisekvens®, komb. (Anvendelsesområder: ...Substitutionsbehandling ved og andre tilstande med nedsat eller manglende østrogenproduktion før det ...)
Trisequens, komb. (Anvendelsesområder: ...Substitutionsbehandling ved og andre tilstande med nedsat eller manglende østrogenproduktion før det ...)
Vimizim (Anvendelsesområder: ...Enzymsubstitutionsbehandling hos patienter med mukopolysaccharidose type IVA (MPS IVA, Morquio A syndrom)....)
Vivelle Dot® (Anvendelsesområder: ...Substitutionsbehandling med naturligt, humant østrogen ved nedsat, manglende eller ophørt ovariel øst...)
Østradiol "DLF" (Anvendelsesområder: ...Substitutionsbehandling med naturligt, humant østrogen ved nedsat, manglende eller ophørt ovariel øst...)
Søgeresultater, Lægemiddelgrupper:
Glukokortikoider (...Substitutionsbehandling Hydrocortison 10-25 mg/døgn fordelt på 2-3 doser med relevant øgning ved beho...)
Alfa-1-antitrypsin (...i studiet vurderet som et udtryk for langsommere progression af emfysem under substitutionsbehandling (2753) . Medicinrådet anbefaler human alfa-1-antitrypsin som mulig standardbe...)
Humane immunglobuliner til s.c. eller evt. i.m. brug (Anvendes profylaktisk mod morbilli og hepatitis A samt som substitutionsbehandling ved hypo- og agammaglobulinæmi.)
C1-esteraseinhibitorer (...reditært angioødem, som skyldes mangel på C1-esteraseinhibitor, ses effekt af substitutionsbehandling i løbet af ½-2 timer. C1-esteraseinhibitor fremstilles, dels som plasmaderive...)
Midler mod Niemann-Picks sygdom. Type C og Sur Sfinfomyelinase Defekt (ASMD) (...rivsel og ved A-typen progressiv neurodegeneration. Olipudase alfa er en enzymsubstitutionsbehandling, som er indiceret hos patienter med defekter i SMPD1 uden CNS involvering, al...)
Midler mod Pompes sygdom (...Effekten af enzymsubstitutionsbehandling med alglucosidase-alfa er veldokumenteret hos patienter med infantil type vur...)
Opioider (iatrogen afhængighed) (... det afhængighedsskabende medikament være målet for behandlingen, alternativt substitutionsbehandling (se dette). Man må også forsøge at opnå enighed om hvilket niveau, man kan sm...)
Progesteron og gestagener (...er gentagne aborter er konstateret corpus luteuminsufficiens, kan man forsøge substitutionsbehandling med progesteron, indtil placentaproduktionen af progesteron er tilstrækkelig....)
Heroin (...tus og hudinfektioner. En del heroinafhængige vil efterfølgende blive tilbudt substitutionsbehandling eller lægeordineret heroin som led i skadesreduktion. Der henvises i øvrigt t...)
Midler mod mukopolysakkaridoser (...f arvelige enzymdefekter, som tilhører de lysosomale ophobningssygdomme. Enzymsubstitutionsbehandling er i Danmark aktuelt tilgængelig for fire MPS: Mukopolysakkaridose type I Lar...)
Opioider (analgetika) (...ngen primært udtrapning af opioider. Ved regulær binyrebarkinsufficiens gives substitutionsbehandling med glukokortikoid. Psykisk afhængighed forekommer, men når opioider gives på...)
Thyroideahormoner (...ner med hurtigt udviklet myksødem fx postoperativt, kan man derimod påbegynde substitutionsbehandling med langt større doser (typisk 100 mikrogram dgl.). Herefter måling af plasma...)
Midler mod hyperfenylalaninæmi (...ed BH4-defekter med påvist respons på sapropterin (BH4). Ved BH4-defekter kan substitutionsbehandling med sapropterin kompensere for manglen på BH4, men behandlingen skal supplere...)
Søgeresultater, Sygdomme:
Gauchers sygdom (...substitutionsbehandling) forbedrer de hæmatologiske parametre, mindsker hepatosplenomegali markant og hindrer progression af knoglemanifestationer hos patienter med Gauchers sygdom type 1. Patienter med Gaucher type 3 kan behandles med imiglucerase med samme respons på perifere manifestationer, mens CNS manifestationer ikke vil bedres. Patienter med Gaucher type 2 responderer ikke på enzymsubstitutionsbehandling. Substratrestriktionsbehandling med miglustat og eliglustat er indiceret til behandling af Gauchers sygdom type 1. Miglustat kan anvendes til voksne med mild til moderat Gaucher type 1, hos hvem intravenøs enzymsubstitutionsbehandling...)
Pompes sygdom (...Effekten af enzymsubstitutionsbehandling med alglucosidase-alfa er veldokumenteret hos patienter med infantil type vur...)
Hyperfenylalaninæmi (...ofanhydrolaserne. Hos patienter med BH4-defekter, som responderer på BH4, kan substitutionsbehandling med sapropterin kompensere for denne mangel, men behandlingen skal suppleres ...)
Alkoholafhængighed (...ession og livstruende opioidforgiftning, når blokaden ophører. Hos personer i substitutionsbehandling med methadon eller buprenorphin vil naltrexon således ikke være en mulighed. ...)
Mukopolysakkaridoser (...substitutionsbehandling (ved MPS I, - II, - IVA og - VI) har ændret naturforløbet af visse manifestationer hos nogle af disse patienter. Enzymsubstitutionsbehandling kan reducere ophobningen af GAG i kroppen, og symptomerne kan regrediere, såfremt der ikke er sket irreversibel skade. Enzymsubstitutionsbehandling kan typisk forbedre kliniske manifestationer som ledbevægelighed, lungefunktion, hepatosplenomegali og gangdistance. Der er ingen af enzymerne, der kan passere blod-hjernebarrieren, og behandlingen har ingen direkte effekt på CNS-manifestationer. Enzymsubstitutionsbehandling er i Danmark aktuelt tilgængelig for fire MPS-sygdomme. Mukopolysakkaridose type I Mukopolysakkaridose type I (MPS I, som har 3 undertyper i faldende sværhedsgrad: Hurler, Hurler-Scheie og Scheie sygdom eller MPS1-H, MPS1-H/S og MPS-S) skyldes en autosomal recessiv mangel på det lysosomale enzym, α-L-iduronidase. Diagnosen stilles biokemisk ved måling af aktiviteten af α-L-iduronidase i leukocytter og ved molekylærgenetisk analyse. MPS1 indgår i det danske screeningsprogram for nyfødte. Enzymsubstitutionsbehandling er tilgængelig i form af laronidase , som er en rekombinant analog til humant α-L-iduronidase. Laronidase katalyserer nedbrydningen af glykosaminglycaner (GAG) og reducerer ophobningen af GAGs i mange celletyper og væv ved MPS I. Mukopolysakkaridose type II Mukopolysakkaridose type II (MPS II eller Hunters syndrom) skyldes en X-bunden recessiv mangel på det lysosomale enzym, iduronat-2-sulfatase. Diagnosen stilles biokemisk ved måling af aktiviteten af iduronat-2-sulfatase i leukocytter eller fibroblaster og ved molekylærgenetisk analyse. Enzymsubstitutionsbehandling er tilgængelig i form af idursulfase , som er en rekombinant analog til humant iduronat-2-sulfatase. Idursulfase katalyserer nedbrydningen af glykosaminglycaner (GAG) og reducerer ophobningen heraf i mange celletyper og væv ved MPS II. Mukopolysakkaridose type IVA Mukopolysakkaridose type IV (MPS IVA eller Morquio A syndrom) skyldes en autosomal recessiv mangel på det lysosomale enzym, N -acetylgalactosamin-6-sulfatase. Diagnosen stilles biokemisk ved måling af aktiviteten af N -acetylgalaktosamin-6-sulfatase i leukocytter og ved molekylærgenetisk analyse. Enzymsubstitutionsbehandling er tilgængelig i form af Elosulfase-alfa , som er en rekombinant analog til humant N -acetylgalactosamin-6-sulfatase. Elosulfase-alfa katalyserer nedbrydningen af glykosaminglycaner (GAG) og reducerer ophobningen af GAGs i mange celletyper og væv ved MPS IVA. Mukopolysakkaridose type VI Mukopolysakkaridose type VI (MPS VI eller Maroteaux-Lamys syndrom) skyldes en autosomal recessiv mangel på det lysosomale enzym, N-acetylgalactosamin-sulfatase. Diagnosen stilles biokemisk ved måling af aktiviteten af N-acetylgalactosamin-sulfatase (i leukocytter eller fibroblaster) og ved molekylærgenetisk analyse. Enzymsubstitutionsbehandling...)
